Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

Tulburări multiple ale funcției sistemului endocrin

R. Neil Schimke





Hiper- sau hipofuncția multiplă a glandelor endocrine poate fi cauzată nu numai de patologia primară a axei hipotalamice-hipofizare, ci și de alte motive. Unele, deși rare tipuri de patologie, care afectează în același timp multe glande endocrine, sunt moștenite și, prin urmare, semnificația lor depășește sfera determinată doar de prevalență.



Sindroame de hiperfuncție multisistemă



Neoplazie endocrină de tip I (MEN I)



Această patologie, numită și sindromul Vermera, se manifestă prin tumori sau hiperplazie a glandelor paratiroide, celulelor insulare ale pancreasului, glandei pituitare, cortexului suprarenal și glandei tiroide. Sindroamele clinice variază în funcție de care dintre glandele potențial afectate este ridicată în momentul diagnosticării. La aproximativ 60% dintre pacienți, sunt depistate adenomele a două sau mai multe glande endocrine și, în 20%, tumori a trei sau mai multe glande.

Majoritatea pacienților prezintă ulcer peptic și complicațiile sale, hipoglicemie, hipercalcemie și / sau nefrocalcinoză, disfuncție hipofizară (dureri de cap, defecte de câmp vizual și amenoree secundară) și lipoame multiple ale pielii. Aproximativ 10% dintre pacienți văd un medic despre acromegalie, sindromul Cushing, adenoame tiroidiene care nu funcționează, hipertiroidism, hepatomegalie (din cauza afectării hepatice cauzate de metastaze) sau bufeuri (asociate cu sindromul carcinoid).

Înfrângerea glandelor paratiroide la bărbații I poate fi asimptomatică mult timp, deși majoritatea pacienților prezintă, în cele din urmă, anumite semne de hiperparatiroidism. Tumorile cu celule de insulă pot produce cantități în exces de insulină sau gastrină. Insulinoamele provoacă hipoglicemie (vezi cap. 329), în timp ce secreția excesivă de gastrină duce la apariția Zollinger - sindromul Ellison cu ulcere multifocale sau atipice localizate și secreție crescută de acid gastric. Uneori simptomele nu diferă de cele cu un ulcer peptic normal, deoarece acest sindrom provoacă mai des complicații, inclusiv perforație, sângerare și obstrucție. Adesea există diaree, de obicei cu steatorree. Cu moștenire de raze X, pliuri uriașe ale mucoasei gastrice, se găsesc noduli cu douăsprezece noduri! intestin, ulcere ectopice din esofag, parte inferioară a duodenului și jejunului, precum și creșterea motilității intestinale. Peste 25% dintre pacienții cu sindromul Zollinger-Ellison și 50% dintre rudele cele mai apropiate ale unor astfel de pacienți au modificări endocrine concomitente caracteristice sindromului MEN. Bărbați Ar trebui să fiu suspectat la un pacient cu Zollinger - sindromul Ellison, chiar dacă nu există manifestări evidente ale altor modificări endocrine.

Glucagonul, polipeptidul intestinal vasoactiv (VIP), prostaglandinele, hormonul adrenocorticotrop (ACTH), hormonul paratiroidian, hormonul antidiuretic (ADH), serotonina, somatostatina, calcitonina și polipeptidele pancreatice pot produce, de asemenea, tumori cu celule insulare. 329). Glucagonomele provoacă hiperglicemie, scădere în greutate, stomatită și o erupție cutanată specială numită eritem necrotizant. VIP-urile și prostaglandinele determină dezvoltarea sindromului diareei de apă (holera pancreatică), uneori observată la MEN I. Sindromul Cushing se poate datora adenomului suprarenal sau producției de ACTH ectopic de tumoră cu celule insulare sau carcinoid timic. Unele adenoame suprarenale produc aldosteron sau androgeni. Glanda tiroidă este foarte rar implicată în procesul cu MEN I, dar este încă posibilă apariția de capră, adenom simplu și tiroidită. Alte manifestări ale bărbaților I includ tumori carcinoide ale intestinului subțire și bronhiilor, schwannomo, timoame, lipoame multiple cu chisturi și leiomioame cutanate.

La pacienții cu MEN I, simptomele apar la orice vârstă, dar această patologie este mai puțin frecventă în copilărie și senilitate. Pacienții fie au semne de deteriorare a multor glande endocrine în același timp, fie luni și ani trec între depistarea unui adenom și apariția următorului. După stabilirea diagnosticului pacienților, este necesar să-l examinăm periodic pentru a detecta în timp util noi manifestări ale sindromului. Din același motiv, trebuie să examinați toți următorii parenti ai pacientului. Când se depistează rudele pacienților cu risc ridicat, trebuie: 1) să se identifice istoricul simptomelor de ulcer peptic, hipoglicemie, pietre la rinichi, lipomatoză sau hipopituitarism; 2) verificați dacă există mai multe lipoame; 3) determina continutul de calciu seric, fosfor, prolactina si gastrina. Radiografia tractului gastrointestinal superior și șa turcească nu sunt informative ca test de screening. Dacă este posibil, se recomandă să se determine conținutul seric al polipeptidei pancreatice.

Care este baza MEN MEN I nu se cunoaște. Unii autori consideră că motivul principal constă în capacitatea celulelor insulelor de a sintetiza mulți hormoni, iar schimbările din alte glande sunt secundare hipersecreției acestor hormoni și a efectelor lor. Alții consideră MEN I ca fiind neurocrestopatia, ceea ce înseamnă diferențierea sau reglarea scoarței embrionare, care este un marcaj al cel puțin unei părți a sistemului endocrin. Componentele endocrine ale scoicului sunt subdivizate în subsisteme de celule APUD, astfel încât se solicită capacitatea lor de absorbție și decarboxilat preluarea și decarboxilarea precursorului aminei. Dovada originii tuturor celulelor APUD de pe scoică de sol este slabă: într-adevăr, celulele de origine diferită au probabil proprietăți similare; cu alte cuvinte, are loc convergența structurală și funcțională a diferitelor celule.

Tumorile glandei pituitare și ale paratiroidelor la MEN I sunt de obicei benigne, dar tumorile pancreatice sunt adesea maligne. Tratamentul constă cel mai adesea în îndepărtarea chirurgicală a glandei afectate, deși radioterapia convențională este utilizată pentru tumorile hipofize și derivații ergocriptinei pentru prolactinoame. Hiperparatiroidismul este uneori cauzat de un singur adenom, dar hiperplazia difuză a mai multor glande paratiroide este mai frecventă. În unele clinici, cateterizarea selectivă a venelor cu determinarea conținutului de hormon paratiroidian este utilizată pentru a distinge aceste opțiuni. Întrucât după îndepărtarea adenomului, se pot dezvolta noi tumori în glandele normale rămase (iar operațiile repetate sunt dificile datorită formării cicatricilor), unii experți recomandă îndepărtarea tuturor glandelor paratiroide și înlocuirea fragmentelor de țesut îndepărtate de pe coapsă sau antebraț, care pot fi îndepărtate ușor în caz de recidivă de hiperparatiroidism . Transplantul de succes poate dispensa de tratamentul cronic pentru hipoparatiroidism. În cazul hipergastrinemiei datorate deteriorării celulelor insulare, se recomandă efectuarea unei gastrectomii totale pentru a preveni recidiva ulcerelor peptice; după o astfel de operație, metastazele tumorale îndepărtate regresează uneori. Pentru a corecta aciditatea crescută și diareea observată cu hipergastrinemie, se utilizează cu succes antagoniști ai receptorului histamin-2.



Neoplazie endocrină multiplă de tip II (MEN II sau IIA)



MEN II, cunoscut și sub denumirea de sindrom Sipple, se manifestă prin feocromocitom (adesea bilateral și uneori extrarenal), cancer tiroidian medular (MTC) și în aproximativ 50% din cazuri, hiperplazie a glandelor paratiroide. MEN II poate fi mai strâns asociat cu dezvoltarea anormală a solului nervos decât MEN I, deoarece atât din celulele medulare suprarenale, cât și din tirocitele parafolliculare sau celulele K ale glandei tiroide provin din această formațiune. Cu toate acestea, nu există dovezi că celulele paratiroide ale glandelor paratiroide sunt de aceeași origine. Tirocitele paraficulare produc calcitonină, principalul marker al cancerului tiroidian medular. MTCG este relativ rar, reprezentând mai puțin de 10% i din toate tumorile maligne ale glandei tiroide. În cel puțin 10% din cazurile de MTC, este o boală de familie și este o componentă a MEN II sau MEN III (vezi mai jos). Cancerul medular poate apărea și în familiile în care nu există alte manifestări ale disfuncției endocrine; această formă este transmisă și ca trăsătură dominantă autosomală. MTCG este însoțit de o mărire a glandei tiroide sau este asimptomatic din punct de vedere clinic și nu este detectat prin palpare sau scanare cu iod radioactiv. Diagnosticul se bazează pe o determinare radioimunologică a calcitoninei serice, cu excepția cazului în care, desigur, este posibil să se excludă producția ectopică a acestui hormon (de exemplu, tumorile glandei mamare, plămânilor și celulelor insulare ale pancreasului). Uneori, la persoanele cu risc ridicat de boală, nivelul bazal al calcitoninei serice se învecinează cu norma, iar în scopuri diagnostice este posibilă determinarea conținutului plasmatic al acesteia după perfuzie de calciu sau pentagastrină. În unele cazuri, MTCH secretă și alte substanțe, inclusiv ACTH, prolactină, serotonină, VIP, histamină și diverse prostaglandine, ceea ce determină un spectru nesfârșit de simptome.

Focromocitomul la MEN II poate fi însoțit de semnele clasice ale excesului de catecolamine descrise în cap. 326, sau asimptomatice. Aproximativ 7% dintre pacienții cu feocromocitom sunt, de asemenea, diagnosticați cu MTC. Simptomele hiperparatiroidismului provoacă rareori tratamentul primar la pacienții cu MEN II la medic.

Studiul celulelor canceroase tiroidiene și a feocromocitomului la MEN II folosind markeri genici legați de cromozomul X ne-a permis să concluzionăm că un defect ereditar provoacă formarea multor clone de celule anormale; apoi, după a doua mutație a clonei anormale, se dezvoltă tumori, ceea ce determină varietatea manifestărilor clinice ale sindromului. Alte tumori din MEN L includ gliomele, glioblastomele și meningioamele, care pot proveni și din celulele scoicilor.

Vârsta pacienților variază de la 2 la 67 de ani. Hiperplazia celulelor K tiroidiene este uneori cu mulți ani înaintea apariției unei tumori maligne, ceea ce face necesară determinarea conținutului de calcitonină la toți membrii familiei cu risc. Singura formă eficientă de tratament pentru cancerul tiroidian este îndepărtarea chirurgicală a întregii glande tiroidiene, deoarece tumora are întotdeauna un caracter multi-focal. La mulți pacienți li se arată excizia limitată a ganglionilor limfatici, deoarece cancerul, în ciuda morfologiei sale, progresează uneori lent. Chiar și cu metastaze, pacienții supraviețuiesc suficient de mult. Pentru a evalua complexitatea eliminării tumorii, se determină conținutul de calcitonină în serul din sânge. Acesta din urmă, împreună cu cateterizarea selectivă a venelor, permite, de asemenea, să se determine localizarea metastazelor separate care sunt disponibile pentru îndepărtarea chirurgicală. Cu cancerul tiroidian medular diseminat, terapia radioiodină standard și iradierea externă sunt ineficiente, chimioterapia are o valoare limitată (vezi Ch. 324). Focromocitoamele sunt de obicei benigne și, de asemenea, sunt supuse îndepărtării chirurgicale. În cazul fenochromocitelor maligne nefuncționale, este necesară o blocare cronică a influențelor simpatice. Anumite speranțe atât în ​​termeni diagnostici, cât și terapeutici sunt atribuite unui nou medicament radiofarmacologic - meta-iodobenzilguanidină (meta-iodobenzilguanidină).



Neoplazie endocrină multiplă de tip III (MEN III sau IIB)



MEN III include, de asemenea, cancerul tiroidian medular și feocromocitomul, dar la pacienți se găsesc nevroame în conjunctivă, membrana mucoasă a buzelor și suprafața interioară a cavității bucale, în limbă, în laringe și tractul gastro-intestinal.
Prin urmare, această boală este numită sindromul neuromatozei membranelor mucoase. Alte manifestări includ hipertrofia terminațiilor nervoase din cornee, tuberozitatea țesuturilor moi, pigmentarea difuză a pielii (pete de culoarea cafelei cu lapte sau asemănarea pistruilor), neuromele pielii și neurofibromele. Fizicul pacienților este caracteristic, amintind de cel al sindromului Marfan, cu hipotensiune, mobilitate crescută a articulațiilor, picioare în formă de X și picioare scobite. Uneori există un megacolon.

MEN 3 și MEN II par a fi boli diferite. De exemplu, cu MEN III, hiperplazia glandelor paratiroide sau producerea de cancer tiroidian a altor hormoni în afară de calcitonină sunt rare. Pacienții cu MEN III trăiesc în medie aproximativ 30 de ani, în timp ce cu MEN II - aproximativ 60, ceea ce indică un curs mai malign al MEN III, deși tumorile tiroidiene histologice din ambele sindroame sunt indistinguibile. Ca și în cazul bărbaților II, cancerul medular este îndepărtat chirurgical. Aspectul particular al pacienților cu MEN III-ar trebui să sugereze imediat posibilitatea unei tumori maligne a tiroidei. MTC se găsește la copiii cu MEN III, chiar dacă nu există reclamații specifice, iar hiperplazia cu celule K a fost detectată în timpul intervenției chirurgicale la copii încă de la 15 luni. Ferochromocitoamele concomitente au cursul clinic obișnuit (vezi cap. 326).



Sindromul Albright - Mac Cune



Boala se caracterizează prin displazie fibroasă poliastică, apariția unor pete maronii palide pe piele și pubertate prematură homosexuală (mai ales la fete). Pubertatea precoce a homosexualilor se poate datora tulburărilor de origine hipotalamică, dar în unele cazuri, funcția ovariană independentă a fost remarcată. 4) funcția de ovulație (vezi cap. 331). Pacienții sunt uneori diagnosticați cu sindromul Cushing, gigantism sau acromegalie și hiperprolactinemie. Sindromul Cushing se poate datora unei încălcări a producției de ACTH sau adenoame suprarenale. S-a observat, de asemenea, un gumă toxică nodulară, ifeocromocitom. Patologia osoasă seamănă cu cea a hiperparatiroidismului, iar examenul histologic a relevat hiperplazia glandelor paratiroide, care este clinic asimptomatică. Sindromul apare de obicei sporadic, dar au fost raportate și cazuri familiale, ceea ce sugerează moștenire autosomală dominantă. Cauza sindromului rămâne necunoscută (vezi cap. 339).





Sindroame cu hipofuncție multisistemă



Sindromul de insuficiență poliglandulară (sindromul Schmidt) (vezi cap. 324 și 325)



Prototipul stării de insuficiență poliglandulară este sindromul Schmidt, care a fost caracterizat inițial printr-o combinație între boala addison și tiroidită limfocitară la același pacient. În prezent, acest sindrom include insuficiență suprarenală, tiroidită limfocitară, hipoparatiroidism și insuficiență genitală în orice combinație a acestor manifestări între ele; diabetul este de asemenea posibil. Semnele clinice pot fi atât de diverse încât imită panhipopituitarismul; insuficiența hipofizară adevărată este rară. Primele semne de endocrinopatie apar, de regulă, la vârsta adultă. Din datele de laborator, pe lângă nivelurile scăzute de hormoni în sânge, prezența anticorpilor la una sau mai multe glande endocrine este considerată cea mai semnificativă. Anticorpii pot fi de asemenea prezenți dacă activitatea glandelor nu este afectată, dar hipofuncția lor se dezvoltă de obicei în timp. O dovadă suplimentară a patogenezei imune a bolii este frecvența crescută de detectare a anticorpilor la nivelul celulelor parietale ale stomacului, care poate fi sau nu însoțită de achlorhidrie și anemie pernicioasă, precum și prezența unor boli concomitente de natură aparent autoimună, cum ar fi spru, vitiligo și miastenia malignă, aplazie a globulelor roșii pure și deficiență de imunoglobulină mediată de anticorpi A. Hipertiroidismul poate complica tabloul clinic.

Femeile sunt mai susceptibile de a se îmbolnăvi, iar majoritatea cazurilor de boală sunt sporadice, deși există semne de psihoză ale multor membri ai aceleiași familii, ceea ce indică natura genetică a patologiei. Membrii unor astfel de familii care nu prezintă semne de endocrinopatie se găsesc adesea cu anomalii serologice, ceea ce indică o disfuncție a sistemului imunitar. Multe afecțiuni endocrine din acest sindrom sunt asociate cu prezența anumitor antigeni HLA, în special HLA-B8 și -Dw3 (printre rasa caucaziană). Alte grupuri rasiale au alte asociații, de exemplu, hipertiroidism cu HLA-Bw35 în populația japoneză. Aceasta a dus la concluzia că principala încălcare este mutația trăsăturilor imunologice moștenite. De exemplu, o stare de imunodeficiență selectivă poate determina o susceptibilitate individuală crescută la anumiți factori de mediu (în special viruși), care afectează predominant sistemul endocrin. Liza sau deteriorarea celulelor ar putea duce la eliberarea de conținut intracelular și poate cauza apariția autoanticorpilor. Эти аутоантитела необязательно играют патогенетическую роль; их появление может быть и вторичным феноменом и служить маркером потенциального заболевания. Альтернативное объяснение могло бы заключаться в том, что основное нарушение — это генетически обусловленный дефект супрессорных Т-клеток, что приводит к недостаточности супрессии синтеза антител. Синдром, по всей вероятности, этиологически гетерогенен и имеет разные патогенетические механизмы. Лечение в настоящее время ограничивается заместительной гормональной терапией.



Синдром кандидоза — эндокринопатии



Предполагают, что в основе патогенеза синдрома кандидоза — эндокринопатии лежит аутоиммунный механизм. В отличие от синдрома Шмидта названный синдром проявляется в детском возрасте и характеризуется монилиазом слизистых оболочек и кожи, диабетом (редко), гипопаратиреозом и остро протекающей недостаточностью надпочечников. Иногда появляются органоспецифические антитела к различным эндокринным железам, развиваются пернициозная анемия, спру, хронический активный гепатит и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Клеточная иммунная реакция на Candida albicans нарушена; у некоторых больных отмечают более генерализованную анергию. Причинно-следственные взаимоотношения между монилиазной инфекцией и эндокринопатией не установлены. Синдром встречается у сиблингов, иногда в случае браков между близкими родственниками, и может наследоваться как аутосомно-рецессивный признак. Ассоциации с системой HLA не обнаружены, но у больных может наблюдаться недостаточность иммуноглобулина А и гипергаммаглобулинемия. Функция супрессорных Т-клеток может быть нарушена, но иммунологический профиль варьирует даже у сибсов. Грибковая инфекция обычно резистентна к обычным химиотерапевтическим средствам, хотя при сочетании кетоконазола с фактором переноса отмечалась частичная ремиссия. Смягчение проявлений кандидоза не влияет на течение эндокринопатии, коррекцию которой осуществляют при помощи обычной заместительной терапии.



Липодистрофические синдромы



Липодистрофические синдромы описаны в гл. 318. Они часто сопровождаются инсулинорезистентным диабетом, повышением содержания гормона роста и нередко поликистозной болезнью яичников, акромегалией и болезнью Кушинга.



Сахарный диабет, несахарный диабет и атрофия зрительных нервов



Этот синдром обнаруживается у сибсов и представляет собой редко встречающийся аутосомно-рецессивный дефект. Иногда у больных появляется также нервная глухота. Сахарный диабет юношеского инсулинзависимого типа. Несахарный диабет обычно проявляется у лиц в возрасте до 20 лет. Разнообразные симптомы трудно систематизировать, а лечение заключается в заместительном введении недостающих гормонов.



Таблица 334-1. Состояния, сопровождающиеся полигландулярными проявлениями



Синдромы ожирения — гипогонадизма



Несколько, по-видимому, разных синдромом объединяет наличие ожирения, сопровождающегося, как правило, явным сахарным диабетом и гипогонадизмом, первичным или вторичным. Наряду с ожирением, гипогонадотропным гипогонадизмом и (у некоторых больных) сахарным диабетом синдром Бидля — Барде проявляется пигментным ретинитом, полидактилией, отставанием в психическом развитии и почечными аномалиями. Этот синдром имеет много общего с сиидромом Альстрема (пигментный ретинит, нервная глухота, сахарный диабет и первичная недостаточность гонад), что часто порождает ошибки при диагностике. Оба эти состояния наследуются как аутосомно-рецессивные признаки. Однако при синдроме Альстрема у больных не обнаруживают полидактилии и нарушений психического развития. Сходное состояние представляет собой синдром Бимонда, характеризующийся ожирением, сахарным диабетом, вторичным гипогонадизмом и постаксиальной полидактилией, но не пигментной ретинопатией (как в случае синдрома Бидля — Барде и Альстрема), а колобомой радужной оболочки глаза. У больных с синдромом Прадера—Вилли (ожирение, гипогонадизм, гипотония, психическая отсталость) находят также сахарный диабет взрослого типа. Генетическая основа синдромов Бимопда и Прадера— Вилли не выяснена. У некоторых больных с последним заболеванием обнаруживают небольшую делецию 15-й хромосомы.



Хромосомные нарушения с эндокринной недостаточностью (см. гл. 60 и 333)



У больных с синдромом Тернера выявляют гипогонадизм, часто развиваются сахарный диабет и тиреоидит, обусловленные, как полагают, аутоиммунными нарушениями. При синдроме Клайнфелтера наряду с недостаточностью гонад больные также часто страдают сахарным диабетом. При синдроме Дауна все мужчины страдают гипогонадизмом, а большинство женщин отличают нерегулярность менструаций и ранняя менопауза. Кроме того, у таких больных чаще появляются лимфоцитарной тиреоидит и сахарный диабет.



Другие состояние с мультисистемными проявлениями



Существуют и другие редко встречающиеся состояния, для которых настолько характерна патология нескольких эндокринных желез, что составляет существенный аспект синдрома. В некоторых случаях, например при нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена) н бугорчатом склерозе, отмечают как гипо-, так и гиперфункцию эндокринных желез, поскольку опухоли головного мозга, характерные для данных синдромов, изменяют центральные регуляторные механизмы. По тем же причинам при нейрофиброматозе могут встречаться феохромоцитомы, так как мозговой слой надпочечников имеет то же самое эмбриональное происхождение.

În tabel. 334-1 перечислены некоторые состояния, сопровождающиеся нарушением функции многих эндокринных систем. Следует подчеркнуть, что в рамках одного и того же синдрома существует как первичная, так и вторичная недостаточность желез внутренней секреции. Например, у больных с синдромом Нунан, а также среди «здоровых» членов тех же семей наблюдали и гонадотропную недостаточность, и первичную атрофию яичек. Всякий раз когда одно и то же клиническое состояние, например сахарный диабет, встречается при столь различных патологиях, как миотоническая дистрофия и атаксия-телеангиэктазия, молекулярные механизмы, лежащие в его основе, по всей вероятности, неодинаковы. Дальнейшая расшифровка генетических дефектов позволила бы лучше понять природу нарушения эндокринных функций.
<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

МНОЖЕСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

  1. Основные проявления нарушения эндокринных функций
    Под нормальной инкреторной функцией понимается такой уровень инкреции, который обеспечивает потребности организма в каждый данный момент его существования в конкретных условиях среды. Нарушения инкреторной функции называются эндокринопатиями. Различают следующие основные виды эндокринопатий (табл. 1): а) Гиперфункция – неадекватная потребностям организма чрезмерно высокая инкреция;
  2. Понятие об эндокринной системе регуляций функции.
    Под эндокринной системой регуляции подразумевают продукцию клетками эндокринных желез специальных веществ - гормонов, которые поступают в кровь, разносятся нею и осуществляют регуляцию функций органов и тканей мишеней (усиление или ослабление в зависимости от потребностей организма). Как правило, железы внутренней секреции значительно удалены от мест приложения действия их секретов - гормонов.
  3. Множественные эндокринные неоплазии.
    Это группа наследственных заболеваний, характеризующихся опухолями и/или гиперплазией эндокринных клеток нескольких органов. Развитие множественных эндокринных неоплазий, вероятно, связано с мутациями, наследуемыми по аутосомно-доминантному типу. Помимо поражения эндокринных желез возможны сочетанные изменения других органов и тканей (табл. 35.4). Множественные эндокринные неоплазии Iтипа
  4. Множественная эндокринная неоплазия
    Синдромы множественной эндокринной неоплазии — группа наследственных заболеваний, при которых гиперплазия или опухоль развиваются более чем в одной эндокринной железе. Патогенез синдромов остается неясным, однако установлено, что они связаны с аутосомными мутациями, чаще доминантными. При всех этих заболеваниях в процесс вовлечены структуры нейроэктодермального происхождения, и клинические
  5. Другие нарушения эндокринной системы (низкорослость)
    Код протокола: 10-106ч Профиль: педиатрический Этап лечения: стационар Цель этапа: 1. уточнение генеза низкорослости; 2. исследование эндогенной выработки СТГ; 3. определение лечебной тактики. Длительность лечения: 21 день Коды МКБ: E34 Другие эндокринные нарушения E34.3 Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках Определение: Низкорослость - значительное
  6. Поражения сердечно-сосудистой системы при эндокринных нарушениях
    Сердечно-сосудистая система часто вовлекается в патологический процесс при заболеваниях желез внутренней секреции. Функциональные изменения сердца могут превалировать в клинической картине, и пациент с эндокринным заболеванием становится фактически «кардиальным» больным. Поражение сердца при эндокринных заболеваниях в основном обусловлено обменными нарушениями, вызванными недостатком или избытком
  7. Нарушение центральных механизмов регуляции эндокринных функций (центральный уровень повреждения)
    Нарушение центральных механизмов регуляции эндокринных функций могут быть обусловлены а) повреждением на уровне нейронов ЦНС, секретирующих гипоталямические гормоны; (тромбозы, эмболии, кровоизлияния, опухоли, инфекции (энцефалиты); б) повреждением на уровне аденогипофиза (нарушение его кровоснабжения, травмы, инфекции – туберкуломы, сифиломы), опухоли, аутоиммунные процессы. Значительная часть
  8. Случай из практики: множественная эндокринная неоплазия
    У больной 36 лет, обратившейся с жалобами на понос и головную боль, в ходе обследования обнаружен одиночный узел в щитовидной железе. При дальнейшем обследовании обнаружена гиперкальциемия и повышение уровня кальцитонина в сыворотке, что позволило поставить диагноз медуллярного рака щитовидной железы. Была назначена тиреоэктомия. Во время индукции анестезии АД повысилось до 240/140 мм рт. Art. и
  9. Нарушение функции нервной системы, вызванное наследственно обусловленным нарушением обмена веществ
    Нарушения деятельности нервной системы при врожденных расстройствах обмена веществ возникают в результате влияния нескольких факторов: • прямого повреждения нервных клеток вследствие недостаточности какого-либо фермента; • накопления тех или иных нерасщепленных продуктов обмена во вне клеточной жидкости; • повреждения других органов (например, печени); • повреждения мозговых сосудов.
  10. НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
    Вегетативная нервная система иннервирует гладкую мускулатуру всех органов тела, экзокринные и эндокринные железы, сердце. Она регулирует такие жизненно важные функции, как дыхание, кровообращение, пищеварение, обмен веществ, поддерживает постоянной температуру тела, регулирует функции, связанные с продолжением рода. Вегетативная нервная система не подчиняется прямому произвольному контролю, в
  11. НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
    Нарушение перистальтики толстого кишечника наблюдалось у всех 87 пациентов - 100%). Нарушение функции мочевыделительной системы наблюдалось у всех 87 пациентов -100%. Нарушение терморегуляции наблюдалось у всех 87 пациентов -100%. Нарушение трофической функции нервной системы от дистрофических проявлений до пролежней всегда сопровождает спинальную травму. Дистрофические изменения
  12. НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ СОМАТИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
    Параличи и парезы различной локализации, сопровождающие спинальную травму с повреждением спинного мозга, - одна из актуальнейших проблем современной медицины. Нерешенной проблемой являются тетраплегии. После стадии спинального шока длительный паралич, свидетельствующий о повреждении соматических нервных волокон, сменяется постепенным восстановлением функций поперечнополосатой
  13. НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ФАГОЦИТАРНОЙ СИСТЕМЫ
    Джон И. Гэллин (John J. Gallin) К лейкоцитам, этим основным клеточным компонентам воспаления и иммунной реакции, относятся нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, эозинофилы и базофилы. Кровь служит наиболее доступным источником лейкоцитов и средством транспортировки клеток из костного мозга, где они генерируют, в различные ткани. В норме число лейкоцитов в крови взрослых лиц составляет
  14. НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ ОРГАНОВ И СИСТЕМ
    НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ ОРГАНОВ И
  15. Лечебнаяфизкультура при нарушениях функция центральной нервной системы
    Некоторые приемы массажа и упражнения, способствующие расслаблению повышенного тонуса мышц. Для правильного психомоторного развития очень важно соответствие тонуса мышц ребенка его возрасту. Необходимо с первых месяцев жизни ребенка следить за положением его тела в кроватке. У здорового ребенка — положение головы и туловища без асимметрии. У некоторых детей с нарушением мышечного тонуса
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com