principal
Despre proiect
Știri despre medicină
Pentru autori
Cărți licențiate privind medicamentele
<< Înainte Înainte >>

Afecțiuni cutanate ale neoplasmelor maligne ale organelor interne

Harley A. Haynes (Harley A. Haynes)





Unul dintre aspectele cele mai importante ale unui diagnostic dermatologic este posibilitatea detectării tumorilor organelor interne în faza curabilă. O evaluare a stării pielii ajută la rezolvarea problemelor dificile de diagnostic chiar și în acele stadii în care este aproape imposibil să se ofere pacientului o îngrijire medicală eficientă. Uneori, aceste modificări sunt cauzate de germinarea directă a unei tumori în piele, dar mai des sunt mediate.

Acest capitol încearcă să clasifice în mod logic diferitele caracteristici ale pielii care însoțesc bolile maligne ale organelor interne (Tabelul 300-1). Deoarece modificările cutanate și neoplasmele maligne pot fi foarte diverse, baza pentru clasificarea acestor modificări a fost mecanismele lor patogenetice. În această clasificare este evidențiat un grup destul de semnificativ de modificări idiopatice ale pielii în tumorile maligne ale organelor interne. Pe viitor, pe măsură ce baza patogenetică este clarificată, aceste modificări vor trebui, de asemenea, să fie sistematizate în conformitate cu principiul patogenetic. Această clasificare nu include modificările cutanate datorate neoplasmelor organelor endocrine, deoarece, de regulă, se dezvoltă ca urmare a unui exces sau a deficienței acestor sau a altor hormoni. Aceste schimbări ale pielii sunt discutate în capitolele respective.





Tabelul 300-1. Clasificarea modificărilor cutanate ale neoplasmelor maligne ale organelor interne



I. Germinarea pielii de o tumoare maligna

Metastazare: cale limfatică, hematogenă sau implantare în timpul intervențiilor chirurgicale

carcinomul

leucoză

Metastază: infiltrație intraepidemică

Boala lui Paget (sânge)

Boala extramilară a lui Pedget Primul (autotonic) sau germinarea metastatică (?)

limfom

Malignitate histiocitoză



II. Schimbările cutanate cauzate de agenți cancerigeni care pot cauza degenerarea malignă a organelor interne

Ceraoză de arsenic

Boala lui Bowen



III. Neoplasmele maligne ale pielii, în care există un risc crescut de dezvoltare independentă a tumorilor maligne în organele interne

Boala lui Bowen

Sarcomul lui Kaposi

Orice neoplasme maligne ale pielii (??)



IV, Schimbări ale pielii cauzate de expunerea la produsele metabolice ale tumorilor maligne ale organelor interne Sindromul carcinoid malign

Hiperpigmentarea lui Addison cu sindromul Cushing cauzat de carcinoamele care produc peptide cum ar fi hormonul adrenocorticotropic (ACTH) și MSH

Melanoză generalizată a pielii (gri ardezie) în melanomul malign

Nodroza necrozată a nucilor datorită acțiunii lipazelor în carcinomul pancreatic

Sindromul Raynaud cu crioproteinemie în amiloidoza mielomică multiplă în mielom multiplu

Migrenele eritrocite necrilitice cu glucagonom funcțional Porfiria secundară târzie a pielii cu hepatomul primar



V. Schimbări ale pielii datorate tulburărilor funcționale ale altor sisteme ale corpului în neoplasmele malign non-endocrine

Icterul obstructiv

Hiperpigmentarea de către Addison a pielii în degenerarea malignă a cortexului suprarenale

Trombocitopenic purpura

Paloare a pielii cu anemie

zona zoster

Herpes simplex în formă severă, pe termen lung, recurent

Piododerma recurentă

Reacție de hipersensibilitate de tip întârziat la mușcăturile de țânțari



VI. Modificări ale pielii idiopatice

Deseori găsită în tumori maligne ale organelor interne Dermatomiozita, începând cu vârsta adultă, Acanthosis nigricans (acantoză neagră) Tromboflebită migrată Ichioză, care se dezvoltă la vârsta adultă Alopecia mucinoasă, care se dezvoltă la vârsta adultă Pachydermoperiostostosis

Hipertrichoza dobândită a părului vellus ("fuzzy malign")

Efectul centrifugal în formă de inel

Modificări rare ale pielii la tumorile maligne ale organelor interne

Mâncărime cu modificări nerezonabile ale pielii Îngroșarea îngroșată a falangelor terminale ale degetelor ("bastoane") cu sau fără simptome de osteoartropatie hipertrofică Eritrodermia

Xanthomatoza normalizată xeromatoza multiplex eritem urticar și eritem perstane

Pyoderma gangrenosum și dermatoza febrilă neutrofilă acută Pemphigus (pemfigus adevărat și dermatită papulară) Ceraoză seboreică, multiple focare, debut acut (simptom Leser - Trela) Dermatoză neobișnuită



VII. Boli ereditare cu manifestări cutanate și predispoziție la neoplasme maligne ale organelor interne (vezi tabelul 300-2).





Metastaze la nivelul pielii tumorilor maligne ale organelor interne



Metastazis carcinom. Metastazele cutanate apar la aproximativ 3-5% dintre pacienții cu tumori maligne ale organelor interne. Acestea pot fi primele manifestări ale recurenței bolii, cu accentul primar al degenerării maligne identificate deja, sau pot deveni manifestările clinice inițiale ale bolii atunci când nu există încă suspiciune de tumoare. Metastazele tipice ale pielii sunt noduli care variază de la culoarea pielii normale la purpuriu-violet, care sunt mai ușor de detectat prin atingere decât prin examinarea vizuală a pielii; ele rareori ulcerează. Metastazele cutanate ale carcinoamelor rinichilor și ale glandei tiroide pot pulsa, iar în timpul auscultării asupra lor se poate determina zgomotul. Carcinomul de sân poate fi însoțit de o schimbare asemănătoare erysipelonei în pielea toracică. Prin localizarea metastazelor cutanate, în mai multe cazuri, se stabilește o tumoare primară. Uneori, primele manifestări ale bolii sunt metastaze, care la bărbați și femei, cel mai adesea, se localizează pe pielea peretelui abdominal anterior al abdomenului. În acest caz, accentul principal la bărbați este de obicei localizat în plămâni, stomac sau rinichi și la femeile din ovare. Metastazele la nivelul pielii pieptului sunt cele mai tipice pentru carcinomul mamar. La bărbați, o astfel de localizare a metastazelor sugerează că concentrarea primară este cel mai probabil în plămâni. Metastazele scalpului sunt cele mai frecvente în tumorile primare ale plămânilor, rinichilor și sânului. Tumorile primare ale sânului și plămânilor pot fi metastazate pe pielea din spate. Melanomul se metastază adesea la nivelul pielii extremităților și la cancerele primare ale regiunii orofaringiene până la pielea scheletului facial. Prin structura lor histologică, metastazele la nivelul pielii sunt de obicei identice cu carcinomul primar.

Metastaze pentru leucemie. Modificările cutanate metastatice sunt mai caracteristice leucemiei mielomonocitare decât leucoza limfocitară sau granulocitară. De regulă, acestea sunt papule solide sau noduli, culoarea cărora variază de la roz la purpuriu-violet, în unele cazuri acestea ulcerează. Atunci când trombocitopenia în nodulii de metastaze se pot observa hemoragii mici. Metastaza apare adesea în zonele afectate ale pielii, în zona cicatricelor proaspete, precum și în zonele de piele afectate de herpes zoster sau de herpes simplex. Pentru a determina tipul celulei unei tumori, un studiu citologic al amprentelor suprafețelor tăiate ale nodulilor este mai potrivit decât un studiu al secțiunilor histologice. Singurul semn clinic patognomonic al oricărui tip de leucemie este clorul, numit astfel datorită culorii verzi datorită prezenței mieloperoxidazei în celulele leucemice în leucemia granulocitară acută. În plus față de infiltratele specifice ale celulelor leucemice, alte biopsii dezvăluie alte modificări nespecifice ale pielii.

Metastaze intracermice: boala Paget. Cancerul mamelonului și areola glandei mamare este rar, dar este un semn al carcinomului intraductal al sânului. Tumoarea ductală primară se extinde în sus și crește în epidermă, provocând modificări tipice ale pielii. Pe ea apar leziuni asemănătoare eczemelor, cu peeling, plâns și acoperite cu cruste, asemănătoare cu modificările cutanate ale eczemei ​​atopice sau dermatitei de contact. Boala lui Pedzhet, spre deosebire de eczeme, nu este supusă corticosteroizilor locali, prin urmare, în toate cazurile de tratament ineficient al pacienților cu eczemă, este necesară efectuarea unei biopsii a pielii afectate. Semnele histopatologice tipice ale cancerului mamar și ale areolei glandei mamare sunt celule luminoase în epidermă, conținând un număr mare de mucopolizaharide.

În varianta extramamară a bolii Paget, modificările de tip eczemă ale pielii menționate sunt localizate în zona pubisului, perineului, pe pielea coapsei sau organelor genitale externe. În acest caz, cancerul se dezvoltă de obicei din glandele sudoripare apocrine sau exocrine, mai puțin adenocarcinoamele rectale sau uretrale sunt detectate. În unele cazuri, nu este posibilă determinarea localizării tumorii primare. Structura histologică a unei tumori canceroase în varianta extramamară a bolii Paget este identică cu cea a cancerului mamelonului și a areolei glandei mamare, care se dezvoltă din conducta glandei mamare. Metodele histochimice speciale de colorare pentru mucopolizaharide fac posibilă stabilirea naturii cloacogene sau apocrine a unei tumori canceroase în boala Paget.

Limfomul. Modificările cutanate ale limfomatozei sunt secundare. În funcție de structura histologică a limfomului organelor interne apar cel mai adesea histocitic și limfoblastic. Uneori, modificări ale pielii identice în tumorile limfoide sunt, de asemenea, detectate în boala lui Hodgkin. Pentru micoza fungică, în care modificările limfomatoase ale pielii sunt și mai rare, vezi ch. 301. Modificările cutanate limfomatoase sunt noduli în dermă sau în strat subcutanat de culoare violet-violet sau roșu-maroniu; în același timp, epiderma nu este aproape implicată în acest proces. Infiltraturile cutanate pot apărea atât la începutul bolii, cât și în orice altă perioadă a acesteia. Pentru a confirma diagnosticul este necesar să se efectueze o biopsie a pielii afectate. Modificările nespecifice ale tumorilor limfoide vor fi discutate mai departe.

Malignitate histiocitoză. Complexul bolilor lui Letterer - Siwa și Criscena-Schüller - poate fi însoțit de: 1) papule scuamoase sau vezicule cu purpură hemoragică pe piele a corpului sau capului sau fără el; 2) modificări cutanate seboreice sau eczemă în zona triunghiului urogenital, care sunt rezistente la tratamentul simptomatic local; 3) petetea cauzată de infiltrate perivasculare sau de trombocitopenie sau ambele; 4) erupție cutanată sau exudativă la nivelul scalpului; 5) xantomi, care progresează de obicei în timp ce boala progresează. Dacă aceste leziuni ale pielii nu dispar cu tratamentul local, apoi se utilizează o biopsie precoce în timp util, se face un diagnostic și se face diagnostic diferențial între histiocitoză, dermatită modelată sau seboreică, erupție cutanată sau moniliaz. Fiecare dintre aceste boli ale pielii are propriile caracteristici caracteristice care permit nu numai facilitarea diagnosticului, ci și controlul corectitudinii și eficacității tratamentului.



Modificări carcinogene ale pielii, însoțite de degenerarea malignă a organelor interne



Ceraoză de arsenic. Arsenicul anorganic este cel mai bine cunoscut carcinogen care poate provoca atât cancer de piele cât și degenerare malignă a organelor interne. Această substanță este utilizată în medicină în scopuri terapeutice în artrită, astm bronșic și psoriazis. Sărurile de arsenic ca erbicide sunt utilizate pe scară largă în agricultură. În plus, în multe regiuni ale lumii, arsenul este prezent în apă. În acest sens, există pericolul de a le otrăvi. Termenul de "keratoză de arsenic" înseamnă o piele tare, excesiv cornificată, care nu se îmbină între ele, asemănătoare cu negi. Acestea sunt de obicei localizate pe pielea suprafețelor palmar și plantar și pot apărea după 10 ani sau mai mult după contactul cu arsen. Aceste modificări ale pielii sunt similare cu cele din keratoza ultravioletă sau solară, care este de asemenea o boală precanceroasă, dar riscul degenerării maligne a pielii și a organelor interne este semnificativ mai mic decât în ​​cazul cheratozelor arsenic. Conform caracteristicilor histologice, aceste două tipuri de keratoză sunt similare.

Boala lui Bowen. Scalpul carcinomului celular al pielii este mai bine cunoscut sub numele de boala lui Bowen. Atunci când apare pe piele, plăci simple sau multiple de culoare roșu-maronie, cu margini clar definite. Scalele plăcii pot varia considerabil. Uneori, schimbările cutanate în boala Bowen seamănă cu modificările sale la eczeme sau psoriazis, dar, spre deosebire de acestea, sunt rezistente la tratamentul local. Aceste plăci trebuie să fie biopsate. Expunerea arsenic poate provoca, de asemenea, carcinom cu celule scuamoase sau boala Bowen. Placile se îndepărtează cu ușurință fie prin intervenție chirurgicală, fie prin diverse metode de distrugere a acestora. Deși boala lui Bowen este o afecțiune precanceroasă, numai în 5% dintre pacienți carcinomul cu celule scalpice devine invaziv, dezvoltându-se în cancerul de piele care metastaziază la organele interne în mai puțin de 2% din cazuri. Cel mai adesea apar metastaze în organele respiratorii, în sistemul urogenital și în tractul gastro-intestinal. Acest risc este cel mai mare pentru persoanele care dezvoltă boala Bowen în zone ale pielii care de obicei nu sunt expuse la lumina soarelui. Acești pacienți trebuie examinați cu atenție pentru a identifica semnele inițiale de degenerare malignă a organelor interne. Reexaminarea este necesară datorită faptului că perioada latentă înaintea apariției tumorilor în organele interne este mai mare de 8 ani. Riscul crescut de apariție a tumorilor persistă chiar și în cazurile în care nu există dovezi anamnestice sau clinice privind contactul pacientului cu arsen.





Maligne ale bolilor de piele asociate cu un risc crescut de tumori primare ale organelor interne



Boala Bowen vedeți secțiunea anterioară.

Sarcomul Kalosh. Sarcomul primar Kaposi este o proliferare autoimună reactivă limforeticulară și endotelială, care în ritmul de creștere poate fi comparabilă cu tumori maligne reale. De obicei, procesul sarcomat se desfășoară destul de lent, deși într-un procent mic de pacienți poate deveni evident agresiv. Inițial, focurile sarcomatoase apar cel mai adesea pe pielea piciorului sau a gleznei și apoi se pot răspândi progresiv în direcția proximală. Extracutanatele se găsesc cel mai adesea în tractul gastro-intestinal și pot provoca sângerări gastrointestinale. - Tractul respirator ocupă locul al doilea în localizarea focarelor extracutanate. Dacă procesul nu este în mod clar agresiv în natură, focurile acestei localizări nu se manifestă clinic. Există o pronunțare predispoziție genetică la boala sarcomului Kaposi printre evrei, italieni și negrii bantu care locuiesc în Congo. Mai des, bărbații se îmbolnăvesc (raportul cu sexul feminin este de 9: 1). Leziunile cutanate cu sarcom Kaposi sunt ușor de recunoscut de nodulele sau plăcile nodulare albastre sau purpuriu-violete-maronii nodulare, inițial localizate la brațele și picioarele distal. Această culoare a nodulilor și plăcilor se datorează naturii vasculare a leziunilor cutanate și depunerii cronice a hemosiderinei. Lymphhostasia cronică (limfedem) însoțește invariabil leziunile cutanate sarcomatoase și, în același timp, servește drept precursor al acestora. Limfomul și leucemia însoțesc sarcomul Kaposi la aproximativ 10% dintre pacienții din emisfera vestică, dar nu îl însoțesc la persoanele din emisfera estică. Diagnosticul sarcomului Kaposi este confirmat de rezultatele examinării histologice. Tratamentul este conservator. Pentru a reduce limfostazia și umflarea limfatică a picioarelor, pacienții sunt de obicei obligați să poarte ciorapi sau pantaloni strâmți. În plus, ca simptomatic, li se prescriu doze mici de iradiere cu raze X. Problema utilizării medicamentelor chimioterapice poate fi luată în considerare doar cu simptome clinice severe, ceea ce indică implicarea organelor interne în proces, precum și cu un proces sarcomat sincer agresiv.

În ultimii ani, sa remarcat că bărbații homosexuali suferă adesea de sarcomul Kaposi, în care este extrem de agresivă și de obicei este combinată cu deficiența imună din cauza supresiei supresoarelor T. În plus, aproximativ 1/3 dintre pacienți au obținut sindromul imunodeficienței (SIDA) în asociere cu virusul leucemiei T-celule umane (HTLV). Deficiența imună și HTLV III sunt, de asemenea, manifestări tipice ale așa-numitei variante africo-africane a sarcomului Kaposi. La persoanele cu predispoziție genetică la dezvoltarea sarcomului Kaposi, punctul său de plecare poate fi o scădere a răspunsului imun datorită tratamentului cu prednison și azatioprină înainte de transplantul de rinichi. Таким образом, механизмы развития СПИДа и подавления иммунного ответа с помощью лекарственных средств в принципе сходны.

Остальные злокачественные новообразования кожи. Любой тип злокачественного заболевания кожи может указывать на повышение риска первичных опухолей внутренних органов, однако точно установить эту взаимосвязь трудно из-за высокой частоты опухолей кожи.



Изменения кожи, обусловленные воздействием продуктов метаболизма злокачественных опухолей



Злокачественный карциноидный синдром. К основным отличительным признакам синдрома (см. гл. 299) относятся острые, внезапно начинающиеся «приливы», сопровождающиеся ярким покраснением кожных покровов, особенно лица, шеи и верхних отделов грудной клетки.

Аддисонова гиперпигментация кожи с синдромом Кушинга (см. гл. 325). Некоторые неэндокринные опухоли, особенно овсяноклеточная саркома легких, секретируют полипептидные гормоны, причем наиболее типичным их проявлением служит аддисонова гиперпигментация кожи в сочетании с синдромом Кушинга. К основным клиническим признакам относится выраженная гиперпигментация кожи в сочетании с мышечной слабостью проксимальных отделов конечностей, гипертензией, сахарным диабетом, отечностью, а также с нарушениями психики. Реже при развившемся синдроме Кушинга отмечают гипокалиемический алкалоз, сопровождающийся увеличением концентрации кортизола в сыворотке. Синдром Кушинга обусловливается продуцированием опухолью адренокортикотропного и бета-меланоцитного гормонов.

Генерализованный (сланцево-серый) меланоз кожи. У некоторых больных с распространенными метастазами меланомы метаболические предшественники меланина поступают в кровоток и откладываются во всех тканях, где окисляются до меланина. Экскреция этих промежуточных веществ приводит к тому, что моча при взаимодействии с воздухом приобретает черный цвет. Поскольку значительная часть меланина при этом типе меланоза откладывается в дерме, кожные покровы за счет эффекта Тиндаля выглядят скорее серыми или же иссиня-черными, нежели коричневыми.

Узелковый жировой некроз. Причиной развития синдрома, заключающегося в образовании под кожей мягких узелков, лихорадочном состоянии, эозинофилии и воспалении мелких суставов, служит как аденокарцинома поджелудочной железы, так и панкреатит. При этом синдроме кожные узелки постепенно приобретают красный цвет, и в них развивается центральный некроз с истекающими из него жировыми массами. Вероятной реакцией на синдром бывает повышение в крови уровня липазы и других ферментов поджелудочной железы. Гистологическое исследование подкожных узелков обычно позволяет поставить диагноз жирового некроза железы, но не позволяет дифференцировать доброкачественный процесс от злокачественного.

Синдром Рейно (см.
Ch. 198). Причиной развития синдрома Рейно у больных с миеломой служат криоглобулины, продуцируемые опухолью. Ту же этиологию синдрома следует предполагать в тех случаях, когда его атипичная симптоматика выявляется у мужчин или же он развивается у лиц в возрасте старше 50 лет.

Системный амилоидоз. Примерно у 10—20 % больных с множественной миеломой развивается амилоидоз (см. гл. 259). К его клиническим проявлениям, сходным с таковыми при истинном амилоидозе, относятся макроглоссия, исключительно легкие приступы вазодилатации и иногда появление на коже желтых папул и бляшек. В процесс могут вовлекаться все органы. Пурпура часто бывает обусловлена ломкостью кровеносных сосудов и последующим отложением в их стенке амилоида, она может появиться при легком поглаживании или сдавливании кожи. Особенно часто она появляется в складках кожи и на веках. Если участки амилоидоза в коже скорее изолированные, чем диффузные, их этиология, по всей вероятности, не связана с системным процессом. Эти очаги отложения амилоида в коже нередки, поэтому их следует дифференцировать от проявлений системного амилоидоза.

Некролитическая мигрирующая эритема. Для глюкагономного синдрома характерны дерматиты, напоминающие кожно-слизистый кандидоз и энтеропатический акродерматит. Кожные проявления при этом наиболее выражены в нижних отделах живота, паховой области, промежности, а иногда вокруг рта. Клинически болезнь проявляется появлением на коже везикул или пузырей с мигрирующим покраснением и шелушащейся эритематозной каймой. Их заживление начинается обычно с центра. Процесс сопровождается явлениями глоссита с покраснением и болезненностью языка и сглаженностью его сосочков (см. гл. 329).

Поздняя порфирия кожи. К кожным проявлениям порфирии относятся ее гиперпигментация (главным образом на открытых тыльных участках рук) с образованием пузырьков, эрозий, поверхностными рубцами, появляющимися даже после незначительной травмы, периорбитальная эритема, гипертрихоз и в редких случаях — склеродермоидные изменения открытых участков кожи. Больные, как правило, не отличаются повышенной чувствительностью к солнечным лучам. У большинства из них нарушается функция печени, в некоторых случаях вторично по отношению к первичной гепатоме.





Идиопатические изменения кожи при злокачественных опухолях внутренних органов



Кожные проявления злокачественных опухолей. Дерматомиозит (см. гл. 370). У взрослых дерматомиозит по крайней мере в 15 % случаев ассоциирован со злокачественными опухолями, причем у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Кожные изменения могут быть едва заметными и преходящими или широко распространенными и постоянными со взрывным началом. При транзиторных приступах, сопровождающихся появлением прыщавости, а также эритематозных или фиолетово-багровых пятен, покрытых нежными чешуйками или без них, может быть неправильно поставлен диагноз контактного или себорейного дерматита, или экземы. Если же болезнь начинается с внезапно появившихся изменений, особенно на коже лица, шеи и других открытых участках тела, они могут симулировать фоточувствительный или контактный дерматит. Действительно, дерматомиозит очень часто сопровождается фоточувствительностью. На более поздних стадиях в очагах кожных изменений развивается телеангиэктазия, иногда отек и телеангиэктазия в скуловой области и в области век обусловливают их фиолетовый цвет (цвет гелиотропа). Обычно непосредственно у кутикулы ногтевых складок внутри очага околоногтевой эритемы появляется линейная телеангиэктазия, как при системной красной волчанке. Изменения кожи нередко можно видеть на дорсальной поверхности рук в области плечевого и локтевого суставов.

Acanthosis nigricans. Этот кожный признак патогномоничен для злокачественных опухолей, особенно если появляется у взрослого человека. Значительную проблему представляет дифференциальная диагностика разных типов acanthosis nigricans, поскольку клинические и гистологические проявления при них однотипны. К наиболее типичным локализациям кожных изменений относятся подмышечные впадины, паховая и пупочная области, а также область соска молочной железы, однако иногда они могут быть более распространенными. Эпидермис становится гиперпигментированным, приобретая коричневый (вплоть до черного) цвет в области множественных сливающихся между собой папиллом, обусловливающих бархатистость кожи. Иногда больного беспокоит зуд. Гистологические изменения в участках поражения кожи позволяют подтвердить диагноз acanthosis nigricans, однако по ним невозможно дифференцировать разные его типы. Для этого большее значение имеют данные истории болезни, семейного анамнеза и физикального обследования больного. Кожные изменения у новорожденного, или появившиеся в детском возрасте, или в период полового созревания, генетически обусловлены и не ассоциируются со злокачественными опухолями. У тучных лиц в местах опрелостей может развиться псевдоакантоз, также не связанный с неопластическим процессом. Разные виды эндокринопатий, особенно синдромы Кушинга и Стейна—Левенталя и акромегалия, могут быть связаны с acanthosis nigricans. Если же он развился при отсутствии этих состояний у взрослого человека, то в большинстве случаев свидетельствует о злокачественной опухоли. Чаще всего это бывает аденокарцинома, причем в 60 % случаев — аденокарцинома желудка (см. гл. 236). Иногда acanthosis nigricans сопровождает недифференцированную или плоскоклеточную карциному или лимфому. Несмотря на то что акантоз в 2/3 случаев сопровождает злокачественную опухоль, включая периоды терапевтически обусловленных ремиссий, в целом ряде случаев требуется период не менее 6 лет с момента появления кожных изменений до начала опухолевого процесса. В связи с этим в случаях, когда невозможно объяснить причину acanthosis nigricans у взрослого человека, его необходимо периодически обследовать с целью выявления и локализации злокачественной опухоли.

Мигрирующий тромбофлебит. Множественные тромбозы поверхностных и глубоких вен трудно объяснить обычными причинами. Весьма вероятно, что они обусловлены злокачественными опухолями и в первую очередь карциномой поджелудочной железы (см. гл. 255). Атипичная локализация тромбофлебитов, например на руках, также должна вызывать особую настороженность в отношении их связи с онкологическим заболеванием. Тромбоз может разрешиться в течение нескольких дней. Эмболия сосудов легких происходит нечасто. Мигрирующий тромбофлебит может предшествовать появлению опухоли и определяется за несколько месяцев до ее выявления. К сожалению, опухоли, ассоциированные с рецидивирующими флебитами, обычно бывают неоперабельными.

Ihtioza. Развитие ихтиоза у взрослого человека с большой долей вероятности свидетельствует о его связи с лимфомой (обычно при болезни Ходжкина), хотя иногда определяются и другие типы злокачественных новообразований. Сходные изменения на коже могут появиться и при гипотиреозе. Кожа становится сухой, шероховатой, с наслоением роговых чешуек ромбовидной формы, с бахромчатыми краями, на ней появляются трещины. Может присоединиться гиперкератоз ладонных и подошвенных поверхностей. К гистологическим признакам относятся атрофия и гиперкератоз эпидермального слоя, не отличающиеся от таковых при наследственном ихтиозе. Несмотря на тесную связь этих ихтиозиформных изменений с лимфомой, злокачественные опухоли при них встречаются редко.

Муцинозная алопеция. К типичным признакам относятся дермальные папулы, часто с выступающими фолликулами и выпадением в этих участках волос. Обычно это заболевание доброкачественное и самокупирующееся, особенно у лиц в возрасте до 40 лет и с небольшим числом очагов повреждения. У лиц в возрасте старше 40 лет с множественными инфильтрированными бляшками и очагами алопеции велика вероятность лимфомы. Однако муцинозная алопеция может развиться до того, как будет диагностирована лимфома.

Пахидермопериостоз. Этим термином обозначают гипертрофическую остеоартропатию в сочетании с акромегалией (см. гл. 322). К типичным признакам заболевания относятся утолщение кожи кистей, предплечий и голеней и заметная выраженность лицевых складок. Если в патологический процесс вовлекается кожа волосистой части головы, то она представляется редуплицированной и морщинистой (cutis verticus gyrata). Известна семейная форма болезни, не связанная с злокачественным процессом. Чаще всего приобретенный склеродермопериостоз встречается среди мужчин в возрасте старше 40 лет, страдающих карциномой бронхов. В ряде случаев он сопровождает легочные инфекции, врожденные пороки сердца и болезни печени.

Гипертрихоз пушковых волос. Эта патология встречается редко, но заслуживает внимания из-за поразительных клинических проявлений и ассоциации со злокачественными опухолями. Врожденные формы, в просторечии называемые собачьей мордой или обезьяньей мордой, представляют собой наследуемые по аутосомно-доминантному пути заболевания, не связанные со злокачественными новообразованиями. Приобретенный гипертрихоз пушковых волос у взрослых тесно взаимосвязан с неопластическими процессами, а именно с карциномой молочной железы, мочевого пузыря, легких, желчного пузыря, толстой и прямой кишки. Гипертрихоз при этом проявляется значительной истонченностью, шелковистостью и слабой пигментированностью пушковых волос. Они растут преимущественно на лице и ушах, но могут покрывать туловище и конечности. Необходимо дифференцировать патологически измененные пушковые волосы при приобретенном гипертрихозе от роста волос взрослого типа у женщин с повышенным уровнем андрогенов, а также от измененных волос при поздней кожной порфирии как у мужчин, так и у женщин при эритропоэтической порфирии или после приема фенитоина.

Кольцевидная центробежная эритема см. далее («Крапивница»).

Редко встречающиеся кожные проявления злокачественных опухолей. Поскольку зуд относится к одному из основных проявлений болезней кожи (см. гл. 50), он чаще не бывает связан с онкологическим заболеванием. Несмотря на это, при болезни Ходжкина он может быть одним из основных клинических симптомов почти в 30 % случаев. Другие лимфомы реже сопровождаются кожным зудом, за исключением микозов, при которых он служит основным симптомом. Иногда кожный зуд сопровождает карциномы легких, желудка, толстой кишки, молочной или предстательной железы. В этих случаях он обычно не имеет определенной локализации. Его связь с онкологическим процессом следует предполагать у любого больного, у которого его невозможно объяснить выявленными метаболическими изменениями (см. гл. 50) или собственно кожными заболеваниями (за исключением, естественно, ссадин травматического происхождения, сопровождающихся зудом). Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, представляет собой наиболее вероятный злокачественный процесс у лиц в возрасте 10—30 лет. У лиц пожилого и старческого возраста кожный зуд чаще всего объясняют ксерозом (старческая сухость кожи). Однако если он не купируется после ограничения водных процедур и под действием смягчающих кожу мазей, то следует подумать о злокачественной опухоли. Сопровождающий ее кожный зуд может исчезнуть в результате успешного лечения, направленного на основное онкологическое заболевание.

Булавовидное утолщение концевых фаланг пальцев («барабанные палочки»). Эти изменения пальцев рук и ног иногда происходят при злокачественных опухолях органов грудной клетки или метастазах в них (см. гл. 213).

Эритродермия. Эта реакция кожи представляет собой ответ на разнообразные раздражители (см. гл. 48). Примерно 8 % больных с генерализованной формой эритродермии страдают лимфомой, специфическим грибовидным микозом или лейкозом. Лишь в редких случаях Эритродермия служит проявлением карциномы. У больных со специфическим грибовидным микозом, сопровождающимся эритродермией, в кожных инфильтратах содержатся атипичные «микозные» клетки, обнаружение которых при биопсийном исследовании часто подтверждает диагноз. При эритродермии, сопровождающей другие типы лимфом, лейкоза или карцином, кожные инфильтраты не содержат этих клеток, в связи с чем диагноз может быть поставлен на основании исследования мазков крови, пунктата костного мозга, биоптата, полученного из лимфатических узлов или других вовлеченных в процесс тканей. В этих случаях эритродермальный синдром может быть проявлением реакции гиперчувствительности на опухолевые продукты. Выраженность эритродермии и само течение процесса зависят от эффективности проводимого лечения, направленного на опухолевое заболевание, но иногда с момента развития эритродермии и до диагностики опухолевого заболевания может пройти не менее одного года, в связи с чем больного необходимо периодически тщательно обследовать.

Нормолипемический ксантоматоз. Почти у половины больных с опухолями ретикулоэндотелиальной системы выявляют ксантоматоз на фоне неизмененного количества липидов в сыворотке. Из всех ретикулоэндотелиальных неоплазм ксантоматоз чаще всего ассоциируется с множественной миеломой, однако в ряде случаев он сопровождает лимфому и злокачественный гистиоцитоз. На коже появляются плоские или несколько приподнимающиеся над поверхностью узелки или бляшки желтого или желтовато-коричневого цвета. Они могут заметно варьировать по размеру и иметь четко очерченные границы или расплывчатые края. Излюбленным местом их локализации служат веки, боковые поверхности шеи и верхние отделы туловища, однако они могут появляться на коже любой части тела. По гистологическим признакам ксантомы не отличаются от изменений на коже, не связанных с опухолями.

Множественная эритема (см. гл. 48). Эта кожная реакция иногда появляется через несколько дней или недель после глубокого облучения по поводу злокачественной опухоли внутренних органов. Возможно, она представляет собой реакцию гиперчувствительности на компоненты опухолевой ткани. Множественная эритема может служить проявлением лимфомы, лейкоза или карциномы у необлученных больных. Число случаев эритемы, связанной с опухолями, очень невелико. Кожная реакция разрешается спонтанно даже на фоне продолжающегося опухолевого процесса.

Крапивница (см. гл. 48). Эта часто встречающаяся кожная реакция редко служит проявлением злокачественных новообразований. Установить их причинно-следственную связь трудно, за исключением четкой реакции на лечение. У некоторых больных с хронической формой крапивницы, у которых была выявлена опухоль, после ее удаления кожные изменения исчезали. Крапивница проявляется волдыреподобными изменениями на коже, в течение нескольких дней и даже месяцев локализующихся на одном и том же участке или незначительно изменяющих место локализации и приобретающих кольцевидную, дугообразную, полициклическую, концентрическую и другие формы. Их часто классифицируют как кольцевидную центробежную эритему (erythema perstans). Такой же клинический, но более редкий синдром известен под названием erythema gyratum repens, при котором концентрические дугообразные кожные элементы имеют вид зерен твердоэластичной консистенции. Сообщается всего о нескольких случаях этого синдрома, но он всегда сопровождал неопластический процесс. После эффективного лечения по поводу опухоли даже тяжелые эритематозные проявления полностью исчезали. По-видимому, уртикарная кожная сосудистая реакция в своей основе имеет реакцию гиперчувствительности на некоторые компоненты опухолевой ткани.

Атипичная гангренозная пиодермия (нейтрофильный дерматоз). Разнообразные миелопролиферативные нарушения могут сопровождаться гангренозной пиодермией. Она связана с миелоидным и миелобластным лейкозом, миеломой, миелоидной метаплазией, моноклональными гаммапатиями и полицитемией. Вначале на коже появляются папулезно-узелковые или буллезные высыпания, быстро прогрессирующие до развития центрального некроза и изъязвлений, окруженных эпителием фиолетового цвета с подрытыми краями. Нередко очаги повреждения размягчаются. По бактериальной флоре и результатам биопсии кожи необходимо оценить возможность развития сепсиса, васкулита или лейкозных изменений кожи. При гангренозной пиодермии биопсия не представляет собой диагностической ценности, но позволяет выявить дермальный инфильтрат с разной степенью тканевого некроза. Еще один нейтрофильный пустулезный дерматоз отличается сходной клинической симптоматикой с воспалением подкожной клетчатки (синдром Свита), который также сопровождает миелопролиферативные заболевания. Поскольку атипичная гангренозная пиодермия и синдром Свита могут развиться одновременно, это свидетельствует о том, что и то и другое заболевание относится к нейтрофильным дерматозам.

Pemfigus. Пузырчатки разных типов могут служить проявлениями злокачественных заболеваний. Наиболее распространенный тип субэпидермальной пузырчатки известен под названием буллезного пемфигоида (см. гл. 48). Обычно он встречается у лиц пожилого и старческого возраста с локализацией на любом участке кожи и слизистых оболочек. Существует мнение, что частота злокачественных новообразований не увеличена среди лиц, страдающих пузырчаткой, однако оно пока не подтверждено. В некоторых случаях после удаления опухоли все клинические проявления пузырчатки исчезают. Другой буллезной реакцией, заставляющей врача подозревать опухолевое заболевание, служит герпетиформный дерматит. Болезнь характеризуется интенсивнейшим кожным зудом, сгруппированными везикулезными высыпаниями на коже разгибательных поверхностей конечностей, волосистой части головы, ягодиц и спины. Если у больного в возрасте старше 40—50 лет на коже появляются изменения, характерные для герпетиформного дерматита, не поддающиеся воздействию сульфонов или сульфапиридина, то, вероятно, у него будет выявлена злокачественная опухоль. Однако подобное сочетание встречается довольно редко.

Множественный острый себорейный кератоз. Это кожное заболевание (признак Лезера—Трела) в отличие от широко распространенного себорейного кератоза встречается довольно редко. Основными его клиническими проявлениями, позволяющими подозревать его паранеопластическую природу, служат очень быстрое образование необычно крупных очагов себорейного кератоза и/или быстрое увеличение их размеров. Этот синдром может сочетаться, по-видимому, с родственным ему acanthosis nigricans. При этом синдроме может развиться злокачественная опухоль любого типа.

Необычный дерматоз. Периодически у больных могут появляться необычные кожные реакции, которые трудно идентифицировать. Как выяснилось, они обусловлены злокачественными процессами. Некоторым больным предварительно ставили диагноз кожного васкулита, хотя в итоге у них была обнаружена лимфома. Из-за исключительной вариабельности кожных реакций точная их идентификация не представляется возможной. Таким образом, все больные с необычными, атипичными, труднообъяснимыми кожными реакциями требуют к себе пристального внимания.





Наследственные болезни, сопровождающиеся изменениями кожи, с повышенным риском развития злокачественных опухолей внутренних органов



В развитии неопластических процессов большую роль играют наследственные факторы, в связи с чем проблема взаимосвязи опухолевых заболеваний и генетической предрасположенности к ним чрезвычайно интересна и в то же время очень сложна. Как при врожденной, генетически обусловленной, так и при приобретенной иммунной недостаточности существует предрасположенность к развитию злокачественных новообразований. В других случаях связь между наследственностью и опухолевым процессом не установлена, поэтому оба типа иммунного дефицита входят в перечень факторов повышенного риска злокачественного перерождения внутренних органов. Весь перечень подобного рода факторов привести не представляется возможным, поэтому мы ограничиваемся наиболее значимыми синдромами. Те или иные кожные изменения и патология других органов и систем и доминирующие при этом формы злокачественных новообразований представлены в табл. 300-2. Желающих получить более подробную информацию мы отсылаем к специальной литературе.



Таблица 300-2. Наследственные болезни с кожными проявлениями, склонные к развитию злокачественных новообразований во внутренних органах

<< Înainte Înainte >>
= Accesați conținutul tutorial =

КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

  1. Prevenirea neoplasmelor maligne
    Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente. Joseph Addison Neoplasme maligne. Cancerigene. În fiecare an, în Federația Rusă, 300.000 de persoane mor din cauza cancerului, iar numărul cazurilor de neoplasme maligne din ultimii 5 ani a crescut cu 4,5% pe an. Celulele canceroase - maligne
  2. Maladii neoplazice
    A. Sarcom Kaposi - cel mai frecvent neoplasm malign la persoanele infectate cu HIV. Sarcomul Kaposi este detectat la 15-20% dintre homosexualii infectați cu HIV, fiind mai puțin frecvent la alți pacienți. De la începutul epidemiei HIV, incidența sarcomului Kaposi în rândul homosexualilor a scăzut constant. 1. Imaginea clinică. Sarcomul Kaposi poate prezenta leziuni cutanate sau
  3. Durere în neoplasme maligne
    În fiecare an, 19 milioane de persoane din întreaga lume suferă de durere cauzată de neoplasme maligne. În același timp, 40-80% dintre aceștia suferă de dureri moderate sau severe. Durerea poate fi cauzată de tumora în sine, metastaze, compresie nervoasă, infecție, terapie antitumorală, precum și de factori care nu sunt direct corelați cu creșterea tumorii. Pentru tratamentul cu succes al durerii trebuie
  4. Caracteristicile epidemiologice ale neoplasmelor maligne la copii din regiunea Kursk
    Kudentsova G.V., Skorobogatykh Yu.S., Kiselev I.L., Vozhzhova N.V., Zinovkin A.M., Yakovleva I.V., Svetlichnaya S.N. Instituția de asistență medicală de stat din Kursk Regional Dispensarul Oncologic {foto44} Scopul studiului: Analiza incidenței neoplasmelor maligne la copii din regiunea Kursk. Materiale și metode: Studiul a inclus copii în vârstă de 0-14 ani care suferă de un neoplasm malign în spatele lor
  5. MODURI DE ÎMBUNĂTĂȚIRE A DIAGNOSTICELOR PRIN URMĂRI ALE NORVĂRILOR MALIGANE
    MV Dispensarul Oncologic Oncologic Clinic Kazantsev nr.1, Krasnodar Preocuparea și o atenție sporită la problemele oncologice este una din trăsăturile caracteristice ale asistenței medicale în toate țările dezvoltate. Acest lucru se datorează, în primul rând, unei tendințe constante de creștere a incidenței cancerului, care a atins rate destul de ridicate și va crește în viitorul previzibil.
  6. Prevalența neoplasmelor primare multiplu maligne în teritoriul Altai
    Sekherzhinskaya E.L., Terekhova S.A., Petrova V.D., Shoikhet Ya.N., Lazarev A.F. Filiala Altai a RCRC numit după NN Blokhin de la Academia Rusă de Științe Medicale; Altai, Barnaul Urgența orașului: Urgența se datorează numărului tot mai mare de pacienți cu neoplasme primare multiple primare (PMZN) pe de o parte și a lipsei de date actualizate privind prevalența
  7. PECULIARI MOLECULARE-GENETICE ȘI CLINICE ȘI PATOLOGICE ALE NORO-FORMĂRII MALIGENTE ASOCIATE CU VÂRSTA
    N.V. Cherdyntseva1, M.V. Zavyalova1; 4, C.V. Vtorushin1; 4, E.M. Slonimskaya1; 4, E. Yu, Garbukov1, N. V. Litvyakov1, M.N. Stakheeva1, N.N. Babyshkina1, E.A.Malinovskaya1, E.V. Denisov1, I.N. Lebedev2, M.S.Nazarenko2, V.N. Maksimov3, M.I. Voyevoda3, E.L.Choynzonov1; 4, V.M. Perelmuter1; 4 1 Institutul de Cercetare a Oncologiei SB RAMS, Tomsk, 2 Institutul de Cercetare de Genetică Medicală SB RAMS, Tomsk, 3 Institutul de Cercetare al Terapiei SB
  8. CLASIFICAREA NOBROZIUNILOR PULMONARE PULMONARE MALIGNANE (WHO, 1977)
    1. Cancerul epidermoid (scuamos). 2. Carcinom cu celule mici (inclusiv tipuri acinare, papillary, bronchio-chioalveolar). 3. Adenocarcinomul (inclusiv tipurile acinare, papiliare, bronhioalveolare). 4. Cancer de celule mari (inclusiv tumori solide cu prezența sau absența mucinei, a celulelor gigant și a tumorilor celulare clare). 5. O combinație de cancer epidermoid și adenocarcinom.
  9. Afecțiuni cutanate și leziuni ale mucoasei orale la infecția cu HIV
    Infecția cu HIV provoacă o boală severă, cunoscută în prezent - SIDA (Sindromul imunodeficienței dobândite). Primele cazuri de boală au fost raportate în 1981 în Statele Unite. În prezent, SIDA se găsește în 177 de țări. Cea mai mare infecție se înregistrează în țările din Africa Centrală și de Est (de la 4 la 12-20%). Etiopatogeneza HIV identificată în 1983
  10. IMPORTANȚA MEDICAMENTULUI ÎN REFUZUL FUMATULUI PENTRU PREVENIREA ȘI TRATAREA NORBULĂRII MALIGANE
    VF Levshin RCRC le. NN Blokhina, Moscova Prevenirea maladiilor neoplazice prin prevenirea fumatului (TK) se bazează pe următoarele prevederi științifice: - tutunul este cel mai frecvent dintre substanțele cancerigene umane dovedite; - TC - conducerea cauzelor dovedite de deces cauzate de cancer. Într-o serie de studii speciale convingător
  11. DAMATAREA SOCIO-ECONOMICĂ CAUZATĂ DE MORTALITATE DE LA DEFECȚIILE SANIORULUI MALIGNANT
    Odintsova I.N., Pisareva L.F., Goldin V.D. Institutul de Cercetare a Oncologiei, Filiala Siberiană a Academiei Ruse de Științe Medicale, Tomsk Obiectivul studiului: Determinarea daunelor socio-economice cauzate de mortalitatea cauzată de cancerul mamar al populației feminine din regiunea Tomsk. Metode de cercetare: Evaluarea daunelor socio-economice indirecte a fost efectuată în conformitate cu V. V. Twairin și E. M. Aksel (1984). Date oficiale utilizate
  12. Menținerea la domiciliu a pacienților cu forme avansate de neoplasme maligne
    Practicantul general trebuie să abordeze această sarcină clinică dificilă cu multe necunoscute, deoarece, în plus față de complexele de simptome cauzate de creșterea tumorilor, trebuie luate în considerare procesele paraneoplastice, "a doua afecțiune" indusă de metode active de tratament, exacerbarea bolilor cronice preexistente. Principalul principiu organizatoric în gestionarea acestor pacienți nu este
  13. PATOLOGIA CELULEI DE SÂNGE ȘI MAROU DE OȘTE. Neoplasmele limfoide. Neoplasme mieloide. Sindroamele mielodisplastice. NEFORMATELE ORIGINEI HYSTIOCITICE
    În structura morbidității și mortalității datorate bolilor oncologice, tumorile țesuturilor hematopoietice și limfoide ocupă, în funcție de sex și vârstă, 7-9%. În fiecare an, din fiecare 100 mii de locuitori ai planetei noastre, 9 persoane se îmbolnăvesc cu o formă de leucemie, dar în grupuri de vârstă peste 65 de ani, 69 din 100 de mii de oameni sunt deja bolnavi. Etiologia și patogeneza neoplasmelor limfohemopoietice
  14. Sângerări cu leziuni și tumori maligne ale organelor genitale
    ETIOLOGIE ȘI PATOGENEZĂ Sângerarea cu traumatisme traumatice ale tractului genital poate apărea în timpul deflorării (în special la copii și adolescenți), în timpul actului sexual (poate la femeile care au dat naștere), în timpul violului, în accidente, răniri, la introducerea corpului străin în vagin Scopul masturbării sau încetării sarcinii, în timpul unui avort penal. Sângerarea cu
Portalul medical "MedguideBook" © 2014-2016
info@medicine-guidebook.com