Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

Manifestări dermice ale neoplasmelor maligne ale organelor interne

Harley A. Haynes





Unul dintre cele mai importante aspecte ale unui diagnostic dermatologic este capacitatea de a detecta tumorile organelor interne în stadiul de vindecare. Evaluarea stării pielii ajută la rezolvarea problemelor diagnostice dificile chiar și în acele etape în care este aproape imposibil să oferiți asistență medicală eficientă pacientului. Uneori, aceste modificări sunt cauzate de germinarea directă a tumorii la nivelul pielii, dar mai des sunt indirecte.

Acest capitol încearcă să clasifice logic o varietate de trăsături ale pielii care însoțesc bolile maligne ale organelor interne (Tabelul 300-1). Deoarece modificările pielii și neoplasmele maligne pot fi foarte diverse, mecanismele lor patogenetice au servit ca bază pentru clasificarea acestor modificări. În această clasificare, este identificat un grup destul de semnificativ de modificări ale pielii idiopatice în tumorile maligne ale organelor interne. În viitor, pe măsură ce baza patogenetică este clarificată, aceste schimbări vor trebui, de asemenea, sistematizate exact în conformitate cu principiul patogenetic. Această clasificare nu include modificări ale pielii datorate neoplasmelor organelor endocrine, deoarece acestea se dezvoltă de obicei ca urmare a unui exces sau a unei deficiențe a anumitor hormoni. Aceste modificări ale pielii sunt discutate în capitolele relevante.





Tabelul 300-1. Clasificarea modificărilor pielii în neoplasmele maligne ale organelor interne



I. Germinarea malignă a pielii

Metastaze: cale limfatică, hematogenă sau implantare în timpul intervențiilor chirurgicale

carcinomul

leucoză

Metastaze: infiltrare intraepidermică

Boala Paget (glanda mamară)

Boala ectopică de Paget Germinare primară (autohtonă) sau metastatică (?)

limfom

Histiocitoză malignă



II. Modificări ale pielii cauzate de cancerigeni, care pot provoca degenerarea malignă a organelor interne

Kratoza arsenică

Boala lui Bowen



III. Neoplasme maligne ale pielii, în care există un risc crescut de dezvoltare independentă a tumorilor maligne în organele interne

Boala lui Bowen

Sarcoma Kaposi

Orice neoplasme maligne ale pielii (??)



IV, modificări ale pielii cauzate de efectele produselor metabolice ale tumorilor maligne ale organelor interne Sindromul carcinoid malign

Hiperdigmentarea pielii Addison cu sindromul Cushing din cauza carcinoamelor care produc peptide precum hormonul adrenocorticotropic (ACTH) și MSH

Monoză generalizată a pielii (gri de șist) cu melanom malign

Necroza grasă nodulară datorită acțiunii lipazelor în carcinomul pancreatic

Sindromul Raynaud cu crioproteinemie în mielom multiplu Amiloidoza în mielom multiplu

Eritem necrolitic migrans cu glucagon funcțional Porfirie târzie secundară a pielii cu hepatom primar



V. Modificări ale pielii datorate tulburărilor funcționale ale altor sisteme ale corpului în afecțiunile maligne non-endocrine

Icter obstructiv

Hiperpigmentarea lui Addison a pielii cu degenerare malignă a cortexului suprarenal

Purpura trombocitopenică

Pielea palidă cu anemie

Tinea versicolor

Herpes simplu în formă severă, prelungit, recurent

Pyoderma recurentă

Reacție de hipersensibilitate întârziată la mușcăturile de țânțar



VI. Se modifică pielea idiopatică

Frecventă în tumorile maligne ale organelor interne Dermatomiozita care începe la vârsta adultă, Acanthosis nigricans (acantoză neagră) Migrare de tromboflebite Iththosis, care se dezvoltă la vârstă adultă Alopecie mucoasă, se dezvoltă la vârstă adultă

Hipertricoză dobândită de păr vellus („pufos malignitate”)

Eritem centrifugal în formă de inel

Rareori se produc modificări ale pielii în tumorile maligne ale organelor interne

Mâncărime cu o modificare nerezonabilă a pielii Îngroșarea asemănătoare cu mazarea falangelor terminale ale degetelor („butoane”) cu sau fără osteoartropatie hipertrofică Eritrodermie

Xanthomatoza normolipemică Urticarie multiplă pentru eritem și perstans pentru eritem

Pyoderma gangrenosă și dermatoză febrilă neutrofilă acută Pemphigus (adevărată pemfigus și dermatită papulară) Kratoza seboreică, focare multiple, debut acut (semnul Lezer-Trel) Dermatoză neobișnuită



VII. Boli ereditare cu manifestări ale pielii și predispoziție la neoplasme maligne ale organelor interne (vezi fila 300-2).





Metastaze cutanate ale tumorilor maligne ale organelor interne



Carcinom metastaze. Metastazele pielii apar la aproximativ 3-5% dintre pacienții cu tumori maligne ale organelor interne. Ele pot fi primele manifestări ale recidivei bolii cu accentul primar deja identificat de degenerare malignă sau pot deveni manifestările clinice inițiale ale bolii atunci când încă nu există suspiciune de tumoră. Metastazele tipice ale pielii sunt noduli care variază în culori de la pielea obișnuită la mov-purpuriu, care sunt mai ușor detectate prin atingere decât prin inspecția vizuală a pielii; rareori ulcerează. Metastazele pielii ale carcinoamelor rinichilor și glandei tiroide pot pulsa, iar cu auscultare se poate detecta zgomot peste ele. Carcinomul sân poate fi însoțit de o schimbare erizipelată a pielii pieptului. Conform localizării metastazelor cutanate într-un număr de cazuri, se stabilește o tumoră primară. Uneori, primele manifestări ale bolii sunt metastazele, care atât la bărbați, cât și la femei sunt localizate cel mai adesea pe pielea peretelui abdominal anterior al abdomenului. În acest caz, accentul principal la bărbați este de obicei localizat în plămâni, stomac sau rinichi, iar la femei - în ovare. Metastazele pielii pieptului sunt cele mai tipice pentru carcinomul mamar. La bărbați, o localizare similară a metastazelor indică faptul că accentul primar este cel mai probabil la plămâni. Metastazele la nivelul scalpului se găsesc cel mai adesea în tumorile primare ale plămânilor, rinichilor și sânului. Tumorile primare ale sânului și plămânului pot metastaza pielea spatelui. Melanomul adesea metastaze la nivelul pielii membrelor și tumori canceroase primare din regiunea orofaringiană - la nivelul pielii scheletului facial. Conform structurii lor histologice, metastazele la nivelul pielii sunt, de regulă, identice cu carcinomul primar.

Metastaze pentru leucemie. Modificările metastatice ale pielii sunt mai caracteristice leucemiei mielomonocitice decât limfocitelor sau granulocitelor. Ele sunt, de regulă, papule solide sau noduli, a căror culoare variază de la roz la violet-purpuriu, în unele cazuri ulcerează. Cu trombocitopenie în nodulii metastazelor, se pot observa hemoragii minore. Metastaza apare adesea în zonele rănite ale pielii, în zona cicatricilor proaspete, precum și în zonele pielii afectate de herpes zoster sau herpes simplex. Pentru a determina tipul celular al tumorii, o examinare citologică a amprentelor suprafețelor tăiate ale nodulilor este cea mai potrivită decât studiul secțiunilor histologice. Singurul semn patognomonic clinic al oricărui tip de leucemie este cloromul, numit astfel în legătură cu culoarea verde datorită prezenței mieloperoxidazei în celulele leucemiei în leucemia granulocitică acută. În plus față de infiltratele celulare leucemice specifice, alte modificări nespecifice ale pielii sunt detectate în timpul biopsiei.

Metastaze intradermice: boala Paget. Cancerul mamelonului și areola glandei mamare este rar, dar servește ca semn al carcinomului intraductal al glandei mamare. Tumora ductală primară se răspândește în sus și crește în epidermă, provocând modificări tipice ale pielii. Pe ea apar focare ascuțite asemănătoare eczemelor cu peeling, ude și acoperite cu cruste, asemănătoare cu schimbări ale pielii cu eczeme atopice sau dermatită de contact. Boala Paget, spre deosebire de eczema, nu este susceptibilă la efectele locale ale corticosteroizilor, prin urmare, în toate cazurile de tratament ineficient al pacienților cu eczeme de către aceștia, este necesar să se efectueze un studiu de biopsie a pielii afectate. Un semn histopatologic tipic al cancerului mamelonului și areola sânului sunt celulele ușoare din epidermă care conțin un număr mare de mucopolizaharide.

În varianta extramamidară a bolii Paget, modificările de piele asemănătoare cu eczemele sunt localizate în zona pubiană, perineu, pe pielea coapsei sau a organelor genitale externe. În acest caz, o tumoră canceroasă se dezvoltă de obicei din glande sudoripare apocrine sau exocrine, mai rar sunt determinate adenocarcinoamele rectale sau uretrale. În unele cazuri, nu este posibilă determinarea locației tumorii primare. Structura histologică a unei tumori canceroase în varianta extra-mamară a bolii Paget este identică cu cea din cancerul mamelonului și areola sânului, care se dezvoltă din conductul sânului. Metodele histochimice speciale de colorare a mucopolizaharidelor permit stabilirea naturii cloacogene sau apocrine a tumorii canceroase în boala Paget.

Limfomul. Schimbările limfomatice ale pielii sunt secundare. Conform structurii histologice, limfoamele organelor interne sunt cel mai adesea denumite histocitice și limfoblastice. Uneori, se detectează modificări identice ale pielii cu tumorile limfoide cu boala Hodgkin. Despre micoza ciupercilor, în care modificările limfomatice ale pielii sunt și mai puțin frecvente, vezi cap. 301. Modificările limfomatice cutanate sunt noduli în dermul sau stratul subcutanat de culoare violet-violet sau roșu-brun; în timp ce epiderma nu este aproape implicată în proces. Infiltratele de piele pot apărea atât la începutul bolii, cât și în orice altă perioadă. Pentru a confirma diagnosticul, este necesar un studiu de biopsie a zonelor afectate ale pielii. Modificările nespecifice ale tumorilor limfoide vor fi discutate mai jos.

Histiocitoză malignă. Complexul de boli Letterer - Sieve și Christian - Schüller poate fi însoțit de: 1) papule sau vezicule scaltoase cu purpură hemoragică pe pielea corpului sau a capului sau fără acesta; 2) mâncărimi seboreice sau de eczemă, similare pielii în triunghiul genitourinar, rezistente la tratamentul simptomatic local; 3) petechii datorate infiltratelor perivasculare sau trombocitopeniei, sau ambelor; 4) erupții cutanate sau exudative la nivelul scalpului; 5) xanthomas, progresând de obicei pe măsură ce boala progresează. Dacă aceste leziuni ale pielii nu dispar cu tratament local, atunci cu ajutorul unei biopsii timpurii precoce, se face un diagnostic și se face un diagnostic diferențiat între histiocitoză, precum și dermatită modelată sau seboreică, erupții pe scutece sau moniliasis. Fiecare dintre aceste boli de piele are propriile sale caracteristici care permit nu numai să faciliteze diagnosticul, dar și să controleze corectitudinea și eficacitatea tratamentului.



Modificările cancerigene ale pielii însoțite de degenerarea malignă a organelor interne



Kratoza arsenică. Arsenicul anorganic este cel mai cunoscut cancerigen care poate provoca atât cancerul de piele, cât și degenerarea malignă a organelor interne. Această substanță este utilizată în medicament pentru tratamentul artritei, astmului bronșic, psoriazisului. Sărurile de arsenic ca erbicide sunt de asemenea utilizate pe scară largă în agricultură. În plus, arsenicul este prezent în apă în multe regiuni ale lumii. În această privință, există pericolul de otrăvire a acestora. Termenul de "keratoză arsenică" înseamnă mai multe zone dure, excesiv de keratinizate ale pielii, care nu se contopesc între ele, asemănându-se cu negi. De obicei, sunt localizate pe pielea suprafețelor palmar și plantar și pot apărea la 10 ani sau mai mult după contactul cu arsenic. Aceste modificări ale pielii sunt similare cu cele cu keratoză ultravioletă sau solară, care este și o boală precanceroasă, dar riscul degenerarii maligne a pielii și organelor interne este vizibil mai mic decât în ​​cazul keratozei arsenice. Conform semnelor histologice, aceste două tipuri de keratoză sunt similare între ele.

Boala lui Bowen. Carcinomul cu celule scuamoase al pielii este mai bine cunoscut sub numele de boala Bowen. Odată cu aceasta, pe piele apar plăci unice sau multiple roșu-maro cu margini clar definite. Scara plăcilor poate varia foarte mult. Uneori, schimbările la nivelul pielii cu boala Bowen se aseamănă cu modificările sale în eczemă sau psoriazis, cu toate acestea, spre deosebire de acestea din urmă, acestea sunt rezistente la tratamentul local. Aceste plăci ar trebui să fie biopsiate. Expunerea la arsen poate provoca, de asemenea, carcinom cu celule scuamoase sau boala Bowen. Plăcile sunt îndepărtate cu ușurință, fie prin operație, fie prin diferite metode de distrugere a acestora. În ciuda faptului că boala Bowen este o afecțiune precanceroasă, doar la 5% dintre pacienții carcinomul cu celule scuamoase devine invaziv, dezvoltându-se cancer de piele, metastazând organele interne în mai puțin de 2% din cazuri. Cel mai adesea, metastazele apar în sistemul respirator, sistemul genitourinar și tractul gastro-intestinal. Acest risc este cel mai mare la persoanele la care boala Bowen se dezvoltă în zone ale pielii care, de obicei, nu sunt expuse la lumina soarelui. Acești pacienți trebuie examinați cu atenție pentru a identifica semnele inițiale de degenerare malignă a organelor interne. Examinarea repetată este necesară datorită faptului că perioada latentă înainte de apariția tumorilor în organele interne este mai mare de 8 ani. Un risc crescut de tumori persistă chiar și în cazurile în care nu există antecedente sau dovezi clinice ale contactului pacientului cu arsenic.





Boli maligne ale pielii asociate cu un risc crescut de tumori primare ale organelor interne



Boala Bowen, vezi secțiunea anterioară.

Sarcoma Kaloshi. Sarcomul principal al lui Kaposi este o proliferare a celulelor limfoforetice și endoteliale în curs de dezvoltare autohtonă, care în termeni de ritm de creștere poate fi comparat cu adevărate tumori maligne. De obicei, procesul sarcomatous se desfășoară destul de lent, deși la un procent mic de pacienți poate deveni clar agresiv. Inițial, leziunile sarcomate apar cel mai adesea pe pielea articulației piciorului sau a gleznei și, ulterior, se pot răspândi progresiv în direcția proximă. Încălzirile extracutanate se găsesc cel mai adesea în tractul gastrointestinal și pot provoca sângerări gastrointestinale - Traiectul respirator este al doilea de localizarea focarelor extracutanate. Dacă procesul nu este clar agresiv, atunci punctele acestei localizări nu sunt de obicei clinice evidente. Există o predispoziție genetică pronunțată la sarcomul Kaposi în rândul evreilor, italienilor, precum și al negrilor banteni care trăiesc în Congo. Bărbații se îmbolnăvesc mai des (raportul cu sexul feminin este de 9: 1). Leziunile pielii cu sarcomul Kaposi sunt destul de ușor recunoscute de îngroșările sau plăcile nodulare caracteristice albastru sau violet-maro-violet, care sunt localizate inițial pe părțile distale ale brațelor și picioarelor. Această culoare a nodulilor și plăcilor se datorează naturii vasculare a leziunilor pielii și depunerii cronice a hemosiderinei. Limfostazia cronică (limfedem) însoțește invariabil leziuni sarcomatoase ale pielii și, în același timp, servește ca predecesorul lor. Limfomul și leucemia însoțesc sarcomul Kaposi la aproximativ 10% dintre pacienții din emisfera vestică, dar nu îl însoțesc la indivizii din emisfera estică. Diagnosticul de sarcom Kaposi este confirmat de rezultatele unui examen histologic. Tratament conservator. Pentru reducerea limfostazei și umflarea limfatică a picioarelor, pacienții sunt nevoiți de obicei să poarte ciorapi strânși sau pantaloni. În plus, ca simptomatice, li se prescriu doze mici de radiații cu raze X. Problema utilizării chimioterapiei poate fi luată în considerare doar cu simptome clinice severe care sugerează implicarea organelor interne în proces, precum și cu un proces sarcomatic franc agresiv.

În ultimii ani, s-a remarcat că sarcomul Kaposi afectează adesea bărbații homosexuali, la care este extrem de agresiv și, de obicei, combinat cu deficiență imunitară datorită suprimării T-supresoare. În plus, sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA) în combinație cu virusul leucemiei cu celule T umane (HTLV) a fost detectat la aproximativ 1/3 dintre pacienți. Deficitul imunitar și HTLV III sunt, de asemenea, manifestări tipice ale așa-numitei variante Zairo-africane a sarcomului Kaposi. La indivizii cu predispoziție genetică la dezvoltarea sarcomului Kaposi, punctul său de plecare poate fi o scădere a răspunsului imun datorită tratamentului cu prednison și azatioprină înainte de transplantul de rinichi. Таким образом, механизмы развития СПИДа и подавления иммунного ответа с помощью лекарственных средств в принципе сходны.

Остальные злокачественные новообразования кожи. Любой тип злокачественного заболевания кожи может указывать на повышение риска первичных опухолей внутренних органов, однако точно установить эту взаимосвязь трудно из-за высокой частоты опухолей кожи.



Изменения кожи, обусловленные воздействием продуктов метаболизма злокачественных опухолей



Злокачественный карциноидный синдром. К основным отличительным признакам синдрома (см. гл. 299) относятся острые, внезапно начинающиеся «приливы», сопровождающиеся ярким покраснением кожных покровов, особенно лица, шеи и верхних отделов грудной клетки.

Аддисонова гиперпигментация кожи с синдромом Кушинга (см. гл. 325). Некоторые неэндокринные опухоли, особенно овсяноклеточная саркома легких, секретируют полипептидные гормоны, причем наиболее типичным их проявлением служит аддисонова гиперпигментация кожи в сочетании с синдромом Кушинга. К основным клиническим признакам относится выраженная гиперпигментация кожи в сочетании с мышечной слабостью проксимальных отделов конечностей, гипертензией, сахарным диабетом, отечностью, а также с нарушениями психики. Реже при развившемся синдроме Кушинга отмечают гипокалиемический алкалоз, сопровождающийся увеличением концентрации кортизола в сыворотке. Синдром Кушинга обусловливается продуцированием опухолью адренокортикотропного и бета-меланоцитного гормонов.

Генерализованный (сланцево-серый) меланоз кожи. У некоторых больных с распространенными метастазами меланомы метаболические предшественники меланина поступают в кровоток и откладываются во всех тканях, где окисляются до меланина. Экскреция этих промежуточных веществ приводит к тому, что моча при взаимодействии с воздухом приобретает черный цвет. Поскольку значительная часть меланина при этом типе меланоза откладывается в дерме, кожные покровы за счет эффекта Тиндаля выглядят скорее серыми или же иссиня-черными, нежели коричневыми.

Узелковый жировой некроз. Причиной развития синдрома, заключающегося в образовании под кожей мягких узелков, лихорадочном состоянии, эозинофилии и воспалении мелких суставов, служит как аденокарцинома поджелудочной железы, так и панкреатит. При этом синдроме кожные узелки постепенно приобретают красный цвет, и в них развивается центральный некроз с истекающими из него жировыми массами. Вероятной реакцией на синдром бывает повышение в крови уровня липазы и других ферментов поджелудочной железы. Гистологическое исследование подкожных узелков обычно позволяет поставить диагноз жирового некроза железы, но не позволяет дифференцировать доброкачественный процесс от злокачественного.

Синдром Рейно (см.
Ch. 198). Причиной развития синдрома Рейно у больных с миеломой служат криоглобулины, продуцируемые опухолью. Ту же этиологию синдрома следует предполагать в тех случаях, когда его атипичная симптоматика выявляется у мужчин или же он развивается у лиц в возрасте старше 50 лет.

Системный амилоидоз. Примерно у 10—20 % больных с множественной миеломой развивается амилоидоз (см. гл. 259). К его клиническим проявлениям, сходным с таковыми при истинном амилоидозе, относятся макроглоссия, исключительно легкие приступы вазодилатации и иногда появление на коже желтых папул и бляшек. В процесс могут вовлекаться все органы. Пурпура часто бывает обусловлена ломкостью кровеносных сосудов и последующим отложением в их стенке амилоида, она может появиться при легком поглаживании или сдавливании кожи. Особенно часто она появляется в складках кожи и на веках. Если участки амилоидоза в коже скорее изолированные, чем диффузные, их этиология, по всей вероятности, не связана с системным процессом. Эти очаги отложения амилоида в коже нередки, поэтому их следует дифференцировать от проявлений системного амилоидоза.

Некролитическая мигрирующая эритема. Для глюкагономного синдрома характерны дерматиты, напоминающие кожно-слизистый кандидоз и энтеропатический акродерматит. Кожные проявления при этом наиболее выражены в нижних отделах живота, паховой области, промежности, а иногда вокруг рта. Клинически болезнь проявляется появлением на коже везикул или пузырей с мигрирующим покраснением и шелушащейся эритематозной каймой. Их заживление начинается обычно с центра. Процесс сопровождается явлениями глоссита с покраснением и болезненностью языка и сглаженностью его сосочков (см. гл. 329).

Поздняя порфирия кожи. К кожным проявлениям порфирии относятся ее гиперпигментация (главным образом на открытых тыльных участках рук) с образованием пузырьков, эрозий, поверхностными рубцами, появляющимися даже после незначительной травмы, периорбитальная эритема, гипертрихоз и в редких случаях — склеродермоидные изменения открытых участков кожи. Больные, как правило, не отличаются повышенной чувствительностью к солнечным лучам. У большинства из них нарушается функция печени, в некоторых случаях вторично по отношению к первичной гепатоме.





Идиопатические изменения кожи при злокачественных опухолях внутренних органов



Кожные проявления злокачественных опухолей. Дерматомиозит (см. гл. 370). У взрослых дерматомиозит по крайней мере в 15 % случаев ассоциирован со злокачественными опухолями, причем у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Кожные изменения могут быть едва заметными и преходящими или широко распространенными и постоянными со взрывным началом. При транзиторных приступах, сопровождающихся появлением прыщавости, а также эритематозных или фиолетово-багровых пятен, покрытых нежными чешуйками или без них, может быть неправильно поставлен диагноз контактного или себорейного дерматита, или экземы. Если же болезнь начинается с внезапно появившихся изменений, особенно на коже лица, шеи и других открытых участках тела, они могут симулировать фоточувствительный или контактный дерматит. Действительно, дерматомиозит очень часто сопровождается фоточувствительностью. На более поздних стадиях в очагах кожных изменений развивается телеангиэктазия, иногда отек и телеангиэктазия в скуловой области и в области век обусловливают их фиолетовый цвет (цвет гелиотропа). Обычно непосредственно у кутикулы ногтевых складок внутри очага околоногтевой эритемы появляется линейная телеангиэктазия, как при системной красной волчанке. Изменения кожи нередко можно видеть на дорсальной поверхности рук в области плечевого и локтевого суставов.

Acanthosis nigricans. Этот кожный признак патогномоничен для злокачественных опухолей, особенно если появляется у взрослого человека. Значительную проблему представляет дифференциальная диагностика разных типов acanthosis nigricans, поскольку клинические и гистологические проявления при них однотипны. К наиболее типичным локализациям кожных изменений относятся подмышечные впадины, паховая и пупочная области, а также область соска молочной железы, однако иногда они могут быть более распространенными. Эпидермис становится гиперпигментированным, приобретая коричневый (вплоть до черного) цвет в области множественных сливающихся между собой папиллом, обусловливающих бархатистость кожи. Иногда больного беспокоит зуд. Гистологические изменения в участках поражения кожи позволяют подтвердить диагноз acanthosis nigricans, однако по ним невозможно дифференцировать разные его типы. Для этого большее значение имеют данные истории болезни, семейного анамнеза и физикального обследования больного. Кожные изменения у новорожденного, или появившиеся в детском возрасте, или в период полового созревания, генетически обусловлены и не ассоциируются со злокачественными опухолями. У тучных лиц в местах опрелостей может развиться псевдоакантоз, также не связанный с неопластическим процессом. Разные виды эндокринопатий, особенно синдромы Кушинга и Стейна—Левенталя и акромегалия, могут быть связаны с acanthosis nigricans. Если же он развился при отсутствии этих состояний у взрослого человека, то в большинстве случаев свидетельствует о злокачественной опухоли. Чаще всего это бывает аденокарцинома, причем в 60 % случаев — аденокарцинома желудка (см. гл. 236). Иногда acanthosis nigricans сопровождает недифференцированную или плоскоклеточную карциному или лимфому. Несмотря на то что акантоз в 2/3 случаев сопровождает злокачественную опухоль, включая периоды терапевтически обусловленных ремиссий, в целом ряде случаев требуется период не менее 6 лет с момента появления кожных изменений до начала опухолевого процесса. В связи с этим в случаях, когда невозможно объяснить причину acanthosis nigricans у взрослого человека, его необходимо периодически обследовать с целью выявления и локализации злокачественной опухоли.

Мигрирующий тромбофлебит. Множественные тромбозы поверхностных и глубоких вен трудно объяснить обычными причинами. Весьма вероятно, что они обусловлены злокачественными опухолями и в первую очередь карциномой поджелудочной железы (см. гл. 255). Атипичная локализация тромбофлебитов, например на руках, также должна вызывать особую настороженность в отношении их связи с онкологическим заболеванием. Тромбоз может разрешиться в течение нескольких дней. Эмболия сосудов легких происходит нечасто. Мигрирующий тромбофлебит может предшествовать появлению опухоли и определяется за несколько месяцев до ее выявления. К сожалению, опухоли, ассоциированные с рецидивирующими флебитами, обычно бывают неоперабельными.

Ихтиоз. Развитие ихтиоза у взрослого человека с большой долей вероятности свидетельствует о его связи с лимфомой (обычно при болезни Ходжкина), хотя иногда определяются и другие типы злокачественных новообразований. Сходные изменения на коже могут появиться и при гипотиреозе. Кожа становится сухой, шероховатой, с наслоением роговых чешуек ромбовидной формы, с бахромчатыми краями, на ней появляются трещины. Может присоединиться гиперкератоз ладонных и подошвенных поверхностей. К гистологическим признакам относятся атрофия и гиперкератоз эпидермального слоя, не отличающиеся от таковых при наследственном ихтиозе. Несмотря на тесную связь этих ихтиозиформных изменений с лимфомой, злокачественные опухоли при них встречаются редко.

Муцинозная алопеция. К типичным признакам относятся дермальные папулы, часто с выступающими фолликулами и выпадением в этих участках волос. Обычно это заболевание доброкачественное и самокупирующееся, особенно у лиц в возрасте до 40 лет и с небольшим числом очагов повреждения. У лиц в возрасте старше 40 лет с множественными инфильтрированными бляшками и очагами алопеции велика вероятность лимфомы. Однако муцинозная алопеция может развиться до того, как будет диагностирована лимфома.

Пахидермопериостоз. Этим термином обозначают гипертрофическую остеоартропатию в сочетании с акромегалией (см. гл. 322). К типичным признакам заболевания относятся утолщение кожи кистей, предплечий и голеней и заметная выраженность лицевых складок. Если в патологический процесс вовлекается кожа волосистой части головы, то она представляется редуплицированной и морщинистой (cutis verticus gyrata). Известна семейная форма болезни, не связанная с злокачественным процессом. Чаще всего приобретенный склеродермопериостоз встречается среди мужчин в возрасте старше 40 лет, страдающих карциномой бронхов. В ряде случаев он сопровождает легочные инфекции, врожденные пороки сердца и болезни печени.

Гипертрихоз пушковых волос. Эта патология встречается редко, но заслуживает внимания из-за поразительных клинических проявлений и ассоциации со злокачественными опухолями. Врожденные формы, в просторечии называемые собачьей мордой или обезьяньей мордой, представляют собой наследуемые по аутосомно-доминантному пути заболевания, не связанные со злокачественными новообразованиями. Приобретенный гипертрихоз пушковых волос у взрослых тесно взаимосвязан с неопластическими процессами, а именно с карциномой молочной железы, мочевого пузыря, легких, желчного пузыря, толстой и прямой кишки. Гипертрихоз при этом проявляется значительной истонченностью, шелковистостью и слабой пигментированностью пушковых волос. Они растут преимущественно на лице и ушах, но могут покрывать туловище и конечности. Необходимо дифференцировать патологически измененные пушковые волосы при приобретенном гипертрихозе от роста волос взрослого типа у женщин с повышенным уровнем андрогенов, а также от измененных волос при поздней кожной порфирии как у мужчин, так и у женщин при эритропоэтической порфирии или после приема фенитоина.

Кольцевидная центробежная эритема см. далее («Крапивница»).

Редко встречающиеся кожные проявления злокачественных опухолей. Поскольку зуд относится к одному из основных проявлений болезней кожи (см. гл. 50), он чаще не бывает связан с онкологическим заболеванием. Несмотря на это, при болезни Ходжкина он может быть одним из основных клинических симптомов почти в 30 % случаев. Другие лимфомы реже сопровождаются кожным зудом, за исключением микозов, при которых он служит основным симптомом. Иногда кожный зуд сопровождает карциномы легких, желудка, толстой кишки, молочной или предстательной железы. В этих случаях он обычно не имеет определенной локализации. Его связь с онкологическим процессом следует предполагать у любого больного, у которого его невозможно объяснить выявленными метаболическими изменениями (см. гл. 50) или собственно кожными заболеваниями (за исключением, естественно, ссадин травматического происхождения, сопровождающихся зудом). Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, представляет собой наиболее вероятный злокачественный процесс у лиц в возрасте 10—30 лет. У лиц пожилого и старческого возраста кожный зуд чаще всего объясняют ксерозом (старческая сухость кожи). Однако если он не купируется после ограничения водных процедур и под действием смягчающих кожу мазей, то следует подумать о злокачественной опухоли. Сопровождающий ее кожный зуд может исчезнуть в результате успешного лечения, направленного на основное онкологическое заболевание.

Булавовидное утолщение концевых фаланг пальцев («барабанные палочки»). Эти изменения пальцев рук и ног иногда происходят при злокачественных опухолях органов грудной клетки или метастазах в них (см. гл. 213).

Эритродермия. Эта реакция кожи представляет собой ответ на разнообразные раздражители (см. гл. 48). Примерно 8 % больных с генерализованной формой эритродермии страдают лимфомой, специфическим грибовидным микозом или лейкозом. Лишь в редких случаях Эритродермия служит проявлением карциномы. У больных со специфическим грибовидным микозом, сопровождающимся эритродермией, в кожных инфильтратах содержатся атипичные «микозные» клетки, обнаружение которых при биопсийном исследовании часто подтверждает диагноз. При эритродермии, сопровождающей другие типы лимфом, лейкоза или карцином, кожные инфильтраты не содержат этих клеток, в связи с чем диагноз может быть поставлен на основании исследования мазков крови, пунктата костного мозга, биоптата, полученного из лимфатических узлов или других вовлеченных в процесс тканей. В этих случаях эритродермальный синдром может быть проявлением реакции гиперчувствительности на опухолевые продукты. Выраженность эритродермии и само течение процесса зависят от эффективности проводимого лечения, направленного на опухолевое заболевание, но иногда с момента развития эритродермии и до диагностики опухолевого заболевания может пройти не менее одного года, в связи с чем больного необходимо периодически тщательно обследовать.

Нормолипемический ксантоматоз. Почти у половины больных с опухолями ретикулоэндотелиальной системы выявляют ксантоматоз на фоне неизмененного количества липидов в сыворотке. Из всех ретикулоэндотелиальных неоплазм ксантоматоз чаще всего ассоциируется с множественной миеломой, однако в ряде случаев он сопровождает лимфому и злокачественный гистиоцитоз. На коже появляются плоские или несколько приподнимающиеся над поверхностью узелки или бляшки желтого или желтовато-коричневого цвета. Они могут заметно варьировать по размеру и иметь четко очерченные границы или расплывчатые края. Излюбленным местом их локализации служат веки, боковые поверхности шеи и верхние отделы туловища, однако они могут появляться на коже любой части тела. По гистологическим признакам ксантомы не отличаются от изменений на коже, не связанных с опухолями.

Множественная эритема (см. гл. 48). Эта кожная реакция иногда появляется через несколько дней или недель после глубокого облучения по поводу злокачественной опухоли внутренних органов. Возможно, она представляет собой реакцию гиперчувствительности на компоненты опухолевой ткани. Множественная эритема может служить проявлением лимфомы, лейкоза или карциномы у необлученных больных. Число случаев эритемы, связанной с опухолями, очень невелико. Кожная реакция разрешается спонтанно даже на фоне продолжающегося опухолевого процесса.

Крапивница (см. гл. 48). Эта часто встречающаяся кожная реакция редко служит проявлением злокачественных новообразований. Установить их причинно-следственную связь трудно, за исключением четкой реакции на лечение. У некоторых больных с хронической формой крапивницы, у которых была выявлена опухоль, после ее удаления кожные изменения исчезали. Крапивница проявляется волдыреподобными изменениями на коже, в течение нескольких дней и даже месяцев локализующихся на одном и том же участке или незначительно изменяющих место локализации и приобретающих кольцевидную, дугообразную, полициклическую, концентрическую и другие формы. Их часто классифицируют как кольцевидную центробежную эритему (erythema perstans). Такой же клинический, но более редкий синдром известен под названием erythema gyratum repens, при котором концентрические дугообразные кожные элементы имеют вид зерен твердоэластичной консистенции. Сообщается всего о нескольких случаях этого синдрома, но он всегда сопровождал неопластический процесс. После эффективного лечения по поводу опухоли даже тяжелые эритематозные проявления полностью исчезали. По-видимому, уртикарная кожная сосудистая реакция в своей основе имеет реакцию гиперчувствительности на некоторые компоненты опухолевой ткани.

Атипичная гангренозная пиодермия (нейтрофильный дерматоз). Разнообразные миелопролиферативные нарушения могут сопровождаться гангренозной пиодермией. Она связана с миелоидным и миелобластным лейкозом, миеломой, миелоидной метаплазией, моноклональными гаммапатиями и полицитемией. Вначале на коже появляются папулезно-узелковые или буллезные высыпания, быстро прогрессирующие до развития центрального некроза и изъязвлений, окруженных эпителием фиолетового цвета с подрытыми краями. Нередко очаги повреждения размягчаются. По бактериальной флоре и результатам биопсии кожи необходимо оценить возможность развития сепсиса, васкулита или лейкозных изменений кожи. При гангренозной пиодермии биопсия не представляет собой диагностической ценности, но позволяет выявить дермальный инфильтрат с разной степенью тканевого некроза. Еще один нейтрофильный пустулезный дерматоз отличается сходной клинической симптоматикой с воспалением подкожной клетчатки (синдром Свита), который также сопровождает миелопролиферативные заболевания. Поскольку атипичная гангренозная пиодермия и синдром Свита могут развиться одновременно, это свидетельствует о том, что и то и другое заболевание относится к нейтрофильным дерматозам.

Pemfigus. Пузырчатки разных типов могут служить проявлениями злокачественных заболеваний. Наиболее распространенный тип субэпидермальной пузырчатки известен под названием буллезного пемфигоида (см. гл. 48). Обычно он встречается у лиц пожилого и старческого возраста с локализацией на любом участке кожи и слизистых оболочек. Существует мнение, что частота злокачественных новообразований не увеличена среди лиц, страдающих пузырчаткой, однако оно пока не подтверждено. В некоторых случаях после удаления опухоли все клинические проявления пузырчатки исчезают. Другой буллезной реакцией, заставляющей врача подозревать опухолевое заболевание, служит герпетиформный дерматит. Болезнь характеризуется интенсивнейшим кожным зудом, сгруппированными везикулезными высыпаниями на коже разгибательных поверхностей конечностей, волосистой части головы, ягодиц и спины. Если у больного в возрасте старше 40—50 лет на коже появляются изменения, характерные для герпетиформного дерматита, не поддающиеся воздействию сульфонов или сульфапиридина, то, вероятно, у него будет выявлена злокачественная опухоль. Однако подобное сочетание встречается довольно редко.

Множественный острый себорейный кератоз. Это кожное заболевание (признак Лезера—Трела) в отличие от широко распространенного себорейного кератоза встречается довольно редко. Основными его клиническими проявлениями, позволяющими подозревать его паранеопластическую природу, служат очень быстрое образование необычно крупных очагов себорейного кератоза и/или быстрое увеличение их размеров. Этот синдром может сочетаться, по-видимому, с родственным ему acanthosis nigricans. При этом синдроме может развиться злокачественная опухоль любого типа.

Необычный дерматоз. Периодически у больных могут появляться необычные кожные реакции, которые трудно идентифицировать. Как выяснилось, они обусловлены злокачественными процессами. Некоторым больным предварительно ставили диагноз кожного васкулита, хотя в итоге у них была обнаружена лимфома. Из-за исключительной вариабельности кожных реакций точная их идентификация не представляется возможной. Таким образом, все больные с необычными, атипичными, труднообъяснимыми кожными реакциями требуют к себе пристального внимания.





Наследственные болезни, сопровождающиеся изменениями кожи, с повышенным риском развития злокачественных опухолей внутренних органов



В развитии неопластических процессов большую роль играют наследственные факторы, в связи с чем проблема взаимосвязи опухолевых заболеваний и генетической предрасположенности к ним чрезвычайно интересна и в то же время очень сложна. Как при врожденной, генетически обусловленной, так и при приобретенной иммунной недостаточности существует предрасположенность к развитию злокачественных новообразований. В других случаях связь между наследственностью и опухолевым процессом не установлена, поэтому оба типа иммунного дефицита входят в перечень факторов повышенного риска злокачественного перерождения внутренних органов. Весь перечень подобного рода факторов привести не представляется возможным, поэтому мы ограничиваемся наиболее значимыми синдромами. Те или иные кожные изменения и патология других органов и систем и доминирующие при этом формы злокачественных новообразований представлены в табл. 300-2. Желающих получить более подробную информацию мы отсылаем к специальной литературе.



Таблица 300-2. Наследственные болезни с кожными проявлениями, склонные к развитию злокачественных новообразований во внутренних органах

<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

  1. Prevenirea neoplasmelor maligne
    Prin exercițiu și abstinență, majoritatea oamenilor se pot descurca fără medicament. Joseph Addison Neoplasme maligne. Cancerigene. 300.000 de oameni mor de cancer anual în Federația Rusă, iar numărul de cazuri de neoplasme maligne în ultimii 5 ani a crescut cu 4,5% pe an. Celulele canceroase - maligne
  2. Neoplasme maligne
    Sarcomul lui A. Kaposi este cel mai frecvent neoplasm malign la persoanele infectate cu HIV. Sarcomul Kaposi este detectat la 15-20% dintre persoanele homosexuale infectate cu HIV, la alți pacienți este mai puțin frecvent. De la debutul epidemiei de HIV, incidența sarcomului Kaposi în rândul homosexualilor a scăzut constant. 1. Tabloul clinic. Sarcomul Kaposi poate provoca leziuni ale pielii
  3. Durere în neoplasme maligne
    În fiecare an, 19 milioane de oameni din întreaga lume suferă de durere cauzată de neoplasme maligne. În același timp, 40-80% dintre ei prezintă dureri moderate sau severe. Durerea poate fi cauzată de tumora însăși, de metastaze, de compresia nervilor, de infecție, de terapia antitumorală, precum și de factori care nu au legătură directă cu creșterea tumorii. Pentru gestionarea cu succes a durerii
  4. CARACTERISTICI EPIDEMIOLOGICE ALE NEDUCAȚIILOR MALINEȘTI LA COPII DIN REGIUNEA KURSK
    Kudentsova G.V., Skorobogatykh Yu.S., Kiselev I.L., Vozhzhova N.V., Zinovkin A.M., Yakovleva I.V., Svetlichnaya S.N. Centrul regional de oncologie GUZ Kursk {foto44} Obiectivele cercetării: Analiza incidenței neoplasmelor maligne la copiii din regiunea Kursk. Materiale și metode: Studiul a inclus copii cu vârste între 0-14 ani care suferă de neoplasm malign pentru
  5. Modalități de îmbunătățire a DIAGNOSTICULUI RĂSTRUIT AL NEDUCAȚIILOR MALINTE
    MV Centrul de stat Oncologie Clinică Kazantseva nr. 1, Grija Krasnodar și atenția sporită la problemele oncologice sunt una dintre caracteristicile caracteristice ale sănătății publice în toate țările dezvoltate. Acest lucru se datorează, în primul rând, tendinței de creștere constantă a incidenței cancerului, care a atins rate destul de mari și va crește în viitorul previzibil.
  6. Prevalența neoplasmelor maligne multiple primare pe teritoriul teritoriului Altai
    Sekerzhinskaya E.L., Terekhova S.A., Petrova V.D., Shoikhet Y.N., Lazarev A.F. Sucursala Altai a Centrului Național Medical din Rusia numită după numele N.N. Blokhin RAMS; Centrul regional de oncologie GUZ Altai, relevanță Barnaul: relevanța se datorează creșterii numărului de pacienți cu neoplasme maligne multiple primare (PMZN), pe de o parte, și lipsei de date actualizate privind prevalența PMZN pe
  7. CARACTERISTICILE MOLECULARE GENETICE ȘI CLINICO-PATOLOGICE ASOCIAȚI LA VADĂ A NOI FORMAȚII MALIGNANTE
    N. V. Cherdyntseva1, M. V. Zavyalova1; 4, S. V. Vtorushin1; 4, E. M. Slonimskaya 1; 4, E. Yu. Garbukov1, N.V. Litvyakov1, M.N. Stakheeva1, N.N. Babyshkina1, E. A. Malinovskaya1, E.V. Denisov1, I.N. Lebedev2, M.S. Nazarenko2, V.N.Maksimov3, M.I. Voevoda3, E. L. Choynzonov1; 4, V. M. Perelmuter 1; 4 1 Institutul de cercetare oncologie SB RAMS, Tomsk, 2 Institutul de cercetare de genetică medicală SB RAMS, Tomsk, 3 Institutul de cercetare de terapie SB
  8. CLASIFICAREA NEOPLASMELOR HALPULOPULGIVICE MALIGNE (OMS, 1977)
    1. Cancer epidermoid (scuamoasă). 2. Carcinom cu celule mici (incluzând tipurile acinar, papilar, bronhioalveolare). 3. Adenocarcinom (incluzând tipurile acinar, papilar, bronhioalveolare). 4. Carcinom cu celule mari (inclusiv tumori solide cu sau fără mucină, celule gigant și tumori cu celule clare). 5. Combinația de cancer epidermoid și adenocarcinom.
  9. Manifestări ale pielii și leziuni ale mucoasei cavității orale în timpul infecției cu HIV
    Infecția cu HIV provoacă o boală gravă, actualmente binecunoscută - SIDA (sindromul imunodeficienței dobândite). Primele cazuri de boală au fost raportate în 1981 în Statele Unite. În prezent, SIDA este detectat în 177 de țări. Cea mai mare rată de infecție este observată în țările din Africa Centrală și de Est (de la 4 la 12-20%). Etiopatogeneza HIV identificată în 1983
  10. IMPORTANȚA AJUTORULUI MEDICAL ÎN ACORDAREA FUMĂRULUI PENTRU PREVENIREA ȘI TRATAREA DE NOI FORMAȚII MALIGNANTE
    VF Levshin le RONTS. NN Blokhina, Moscova Prevenirea neoplasmelor maligne prin faptul că contribuie la renunțarea la fumat (TK) se bazează pe următoarele dispoziții științifice solide: - tutunul este cel mai frecvent dintre cancerigeni dovediți pentru oameni; - TC este liderul cauzelor dovedite de deces cauzate de cancer. Într-o serie de studii speciale, convingătoare
  11. DAUNE SOCIO-ECONOMICE CAUZATE DE MORTALITATEA DIN NORMALITĂȚILE DE BREASTĂ MALINNĂ
    Odintsova I.N., Pisareva L.F., Goldin V.D. Institutul de Cercetare Oncologie SB RAMS, Obiectiv de cercetare Tomsk: Determinarea daunelor socio-economice cauzate de mortalitate cauzată de cancerul de sân la populația de sex feminin din regiunea Tomsk. Metode de cercetare: Evaluarea daunelor socio-economice indirecte a fost efectuată conform V.V.Dvoirina și E. M. Axel (1984). Date oficiale utilizate
  12. Managementul la domiciliu al pacienților cu forme avansate de neoplasme maligne
    Un medic generalist trebuie să rezolve această problemă clinică dificilă cu multe necunoscute, deoarece pe lângă complexele de simptome cauzate de creșterea tumorii, procesele paraneoplastice, „a doua boli” induse de metodele de tratament active și exacerbarea bolilor cronice existente anterior trebuie luate în considerare. Principiul principal de organizare în managementul unor astfel de pacienți nu este
  13. PATOLOGIA CELUILOR DE SÂNGE ȘI A MARROVEI OASE. Neoplasme limfoide. NOI FORMAȚII MYELOID. SINDROME MELODISPLASTICE. ORIGINĂ ISTORICĂ
    În structura morbidității și mortalității cauzate de cancer, tumorile țesuturilor hematopoietice și limfoide ocupă 7-9% în funcție de sex și vârstă. În fiecare an, din fiecare 100 de mii de locuitori de pe planeta noastră, 9 persoane se confruntă cu o formă de leucemie, dar în grupele de vârstă peste 65 de ani, 69 din 100 de mii de oameni se îmbolnăvesc. Etiologie și patogeneză a neoplasmelor limfohemopoietice
  14. Sângerare din leziuni și tumori genitale maligne
    ETIOLOGIE ȘI PATOGENEZĂ Sângerarea din cauza leziunilor traumatice ale tractului genital se poate produce în timpul deflorației (în special la copii și adolescenți), în timpul actului sexual (poate la femei care nasc), în timpul violului, în accidente, leziuni, în timpul introducerii corpurilor străine în vagin cu Scopul masturbării sau avortului în timpul unui avort criminal. Sângerare cu
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com