Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

HIPEROSTOZĂ, NEOPLASME ȘI ALTE TESUTURI OASE ȘI CARTILAGE

StefenM. Crane, Alan L. Schiller (Stephen M. Krone, Alan L. Schiller)





hiperostoză



O serie de afecțiuni patologice au o caracteristică comună - o creștere a masei osoase pe unitatea de volum (hiperostoză) (tabelul 339-1). Radiologic, o astfel de creștere a masei osoase se manifestă prin creșterea densității osoase, adesea asociată cu diverse încălcări ale arhitectonicii sale. Fără date histomorfometrice cantitative, este de obicei imposibil să se facă distincția între o creștere a masei datorită formării crescute a unui nou os și scăderea resorbției unuia deja format. Odată cu depunerea rapidă a țesutului osos, osul nou format poate avea o structură de buclă, dar dacă procesul se desfășoară mai lent, se formează un adevărat os de placă. Țesutul osos suplimentar poate fi localizat în periost, în osul compact al stratului cortical sau în trabeculele secțiunilor de plasă. În regiunea creierului, țesutul osos nou este depus pe și între trabecule și pătrunde în spațiile medulare. Modificări tipice de acest fel sunt observate în zonele din jurul tumorii sau cu infecții. În unele boli, de exemplu, cu osteopoikyloz, masa osoasă crește pete, în timp ce la altele, de exemplu, cu o formă malignă de osteopetroză la copii, cea mai mare parte a scheletului este afectată. Creșterea masei nu se datorează de obicei predominanței mineralelor peste matrice. Excepție fac boli precum osteopetroza, unde se pot forma insule calcinate calcifiate. (Densitatea minerală a cartilajului calcificat este mai mare decât cea osoasă.) În unele boli (cum ar fi osteoscleroza care însoțește insuficiența renală), masa osoasă și densitatea radiografiei pot crește, deși noul os este slab mineralizat și conține straturi de osteoid extinse.

Unele dintre cele enumerate în tabel. 339-1 state sunt discutate mai detaliat în alte capitole, dar se pot face o serie de generalizări. Densitatea osoasă crescută este uneori observată cu osteită fibrotică asociată cu hiperparatiroidism activ. Odată cu corectarea cu succes a hiperparatiroidismului, rata resorbției osoase în raport cu rata neoplasmului țesutului osos scade brusc. Un astfel de dezechilibru al vitezei poate duce la zone cu densitate osoasă crescută, în special la eliminarea tumorilor brune. Odată cu hipotiroidismul, atât rata de formare, cât și rata de resorbție osoasă pot fi reduse, dar atunci când echilibrul se schimbă spre formarea oaselor, apare un os mai dens care menține o structură normală. O creștere a densității osoase este, de asemenea, observată în unele cazuri de osteomalacie asociate cu afectarea funcției tubului renal. O creștere a masei osoase împreună cu o extindere a straturilor de osteoid este caracteristică, de exemplu, insuficienței renale cronice glomerulare. Corpurile vertebrale dobândesc o densitate mai mare de-a lungul marginilor superioare și inferioare cu



Tabelul 339-1. Cauzele hiperosterozei

1. Tulburări endocrine Hiperparatiroidism primar Hipotiroidism Acromegalie

2. Osteită cu radiații

3. Fluorură de otrăvire chimică

Fosfor elementar Beriliu Arsenic - Vitamina A Intoxicarea plumb Bismut

4. Tulburări de osteomalacie

Osteomalacia datorată patologiei tubilor renali (rezistență la vitamina D sau diabet fosfat)

Punctul de insuficiență renală cronică

5. Osteoscleroza (locală) asociată cu o infecție cronică

6. Faza osteosclerotică a bolii Paget

7. Osteoscleroza asociată cu metastaze canceroase, limfom malign și afecțiuni hematologice (boli mieloproliferative, anemie cu celule secera, leucemie, boala mielomului, mastocitoză sistemică)

8. Osteoscleroza cu eritroblastoza fetala

9. Osteopetroza

Copii (formă maligne, autosomală recesivă) Adult (formă benignă, dominantă)

O formă intermediară cu deficit de anhidrază carbonică II și acidoză tubulară renală

10. Alte afecțiuni. Pycnodiostosis. Osteomieloscleroza.

Hiperostosis corticală generalizată Hiperostosis generalizată cu pachdermie Hiperfosfatazie congenitală

Displazie diafizică progresivă (osteopatie hiperostatică multiplă la copii, boala Kamurati-Engelmann)

Melorheostoz

Osteopoykiloz

Hiperostosis frontal intern







Fig. 339-1. O radiografie laterală toracică a unui băiat de 9 luni cu o formă „malignă” de osteopetroză.

Ar trebui să fiți atenți la o creștere uniformă a densității minerale a corpurilor vertebrale și la o extindere distinctă a capetelor coastelor (săgeților), indicând rahitism.







Fig. 339-2. Radiografie a coloanei vertebrale și pelvisului unui bărbat de 55 de ani, cu o formă dominantă de osteopetroză dominantă, mai benignă.



mijloc relativ radiopaque. Această imagine a unui „sandwich” seamănă cu cele observate la unii pacienți cu osteopetroză, iar în literatura engleză a primit numele unui semn al unui covor din lână.

Osteopetrosis. Osteopetroza (boala oaselor de marmură) din punct de vedere clinic, biochimic și genetic este o boală eterogenă. Cea mai severă formă copilărească poate fi atribuită încălcărilor diferențierii și / sau funcțiilor osteoclastelor. Mai multe variante diferite de osteopetroză ereditară, asemănătoare cu o formă de copil a bolii la om, sunt de asemenea observate la rozătoare, iar unele dintre aceste variante pot fi corectate prin transplantul de celule hematopoietice ale unui donator sănătos. La om, forma infantilă de osteopetroză se manifestă chiar în viața fetală și progresează după naștere, însoțită de anemie severă, hepatosplenomegalie, hidrocefalie, leziuni ale nervilor cranieni și duce la deces din cauza infecției. Încercările separate de a transplanta măduva osoasă a donatorilor sănătoși pentru a furniza pacientului celule progenitoare normale de osteoclast au avut succes, iar osul afectat a fost populat prin osteoclastele de origine donatoare, cu apariția semnelor radiologice și / sau histologice (în biopsia osoasă) a resorbției osoase. La unii pacienți cu osteopetroză, au fost detectate modificări ale funcției monocitelor din sângele periferic. În alte cazuri de osteopetroză, s-a obținut îmbunătățirea clinică cu doze mari de calcitriol.

O formă adultă mai puțin strălucitoare a bolii este moștenită ca trăsătură dominantă autosomală; anemia în acest caz nu este atât de severă, tulburările neurologice nu sunt atât de frecvente, iar manifestarea principală este fracturile patologice recurente. Deși majoritatea cazurilor sunt depistate la începutul copilăriei și la copilărie, la mulți pacienți boala este diagnosticată pentru prima dată la vârsta adultă prin radiografie pentru fracturi sau pentru o altă boală. Nu a fost găsită nicio leziune predominantă a unuia dintre sexe.

În familiile în care osteopetroza este combinată cu acidoză tubulară renală și calcifiere cerebrală, este moștenită ca o boală autosomală recesivă, nu duce la o scurtare bruscă a vieții și este însoțită de o deficiență a unuia dintre izoenzimele anhidrazei carbonice (anhidraza carbonică II). Tulburările de resorbție osoasă pot fi asociate cu eliberarea insuficientă de ioni de hidrogen în zonele corespunzătoare.

Odată cu osteopetroza, formarea și resorbția osoasă sunt inhibate, dar aceasta din urmă este deosebit de severă. Adesea, în oase, sunt incluse insule de cartilaj calcificat neresorbit. Încălcarea reconstrucției osoase duce la o dezorganizare a structurii sale cu îngroșarea stratului cortical și îngustarea canalelor metafizice. În ciuda densității crescute, osul devine instabil la stresul mecanic și se rupe ușor. Uneori, o componentă a osteopetrozei la copii este osteomalacia sau rahitismul (Fig. 339-1).

Modificările histologice sunt reflectate în radiografii (Fig. 339-2), în care este vizibil un os sclerotic uniform dens, adesea fără a se împărți în părțile corticale și din plasă. Se păstrează stratul primar spongios, cu nucleii centrali ai cartilajului calcificat, înconjurat de un os în buclă. Numărul osteoclastelor este adesea crescut, dar funcția lor este în mod evident afectată. Pot avea o structură normală sau să fie lipsiți de marginile lor zgâriate, ceea ce indică posibilitatea unor modificări variate. Aceste diferențe pot reflecta eterogenitatea acestui sindrom, cum este cazul osteopetrozei spontane la rozătoare. Oasele lungi sunt de obicei afectate cu o creștere a densității întregului trunchi. În glandele pineale, pot fi observate focare cu densitate crescută, corespunzând zonelor de cartilaj calcificat neresorbit. Metafizele au o formă caracteristică neregulată sau teșită. În oasele și vertebrele lungi, benzile orizontale de densitate crescută alternează cu zonele cu densitate redusă, ceea ce indică posibile fluctuații ale intensității tulburărilor în perioadele de creștere. Modificările pot fi localizate și în craniu, oase pelvine, coaste și alte oase. Falangele și părțile distale ale humerusului cu o boală nu prea severă își pot menține aspectul normal.

Invazia țesutului osos în cavitatea măduvei osoase este însoțită de anemie de tip mieloftalic cu focare de hematopoieză extramedulară în ficat, splină și ganglioni și o creștere a acestor organe. Cu o formă malignă a bolii, un număr mare de osteoclaste pot deplasa complet măduva osoasă hematopoietică. Simptomele neurologice sunt asociate cu compresia nervilor cranieni, ceea ce duce uneori la atrofie optică, nistagmus, umflarea nervului optic, exoftalmos și mobilitate extraoculară afectată. Adesea există paralizie a nervului facial și a surdității; sunt descrise și afectarea nervului trigeminal și anosmia. La copiii cu boală severă, pot apărea macrocefalie, hidrocefalie și convulsii. Sunt susceptibili la infecții precum osteomielita. Manifestarea formei osteopetrozei, care este asociată cu o deficiență de anhidraza carbonică II, este, de asemenea, acidoză tubulară renală.

Cu osteopetroză mai puțin severă, aproximativ 50% dintre pacienți nu au simptome, iar boala este detectată din întâmplare în timpul radiografiei. Alți pacienți au fracturi, dureri osoase, osteomielită și pareză a nervilor cranieni.

Fracturile, chiar și cu leziunile obișnuite, sunt o complicație frecventă. De regulă, se vindecă satisfăcător, deși poate exista o întârziere în consolidare. În cazurile în care boala apare pentru prima dată la vârsta adultă, fracturile pot fi singura problemă clinică. La pacienții adulți, nivelurile plasmatice ale calciului și fosfatazei alcaline sunt de obicei normale, dar la copii se observă hiperfosfatemia și uneori hipocalcemie ușoară. Nivelurile de fosfatază acidă sunt în general crescute.

Cu diferite forme de osteopetroză, leziunile scheletice nu sunt aceleași și chiar în cadrul aceluiași subtip clinic există adesea eterogenitate genetică și biochimică. Așa cum am menționat deja, în unele cazuri de osteopetroză severă la copii, un transplant de măduvă osoasă a fost efectuat de la frații identici HLA, ceea ce, judecând după tabloul histologic și radiologic, a dus la creșterea resorbției osoase. În același timp, anemia a fost slăbită, vederea și auzul au fost îmbunătățite, precum și creșterea și dezvoltarea. Există un mesaj despre identificare în analiza pe cromozomul Y al nucleului donatorului (bărbatului) în osteoclastele destinatarului (femeie).

Din păcate, nu este întotdeauna ușor să alegeți un donator adecvat pentru transplantul de măduvă osoasă, iar pacientul poate fi un candidat sărac pentru transplant. Pacienții cu forme letale ale bolii au fost tratați cu calcitriol. Un astfel de tratament a fost însoțit de apariția osteoclastelor cu margini normal decorozate, precum și de alte semne de resorbție osoasă crescută.

Pycnodysostosis. Pycnodysostosis seamănă cu osteopetroza, dar de obicei se desfășoară mai bine, nu însoțită de hepatosplenomegalie, anemie sau deteriorarea nervilor cranieni. Se manifestă nu numai printr-o creștere generalizată a densității osoase, ci și prin statura scurtă, divergența suturilor craniului, hipoplazia maxilarului inferior, păstrarea dinților de lapte și acroosteoliza progresivă a ultimei falange a degetelor. De obicei, speranța de viață nu se schimbă, iar cauza detectării bolii sunt, de regulă, fracturi frecvente. Pycnodysostosis este moștenită ca o trăsătură autosomală recesivă. La un pacient, s-a constatat o creștere periodică a calcitoninei plasmatice, iar răspunsul său la o infuzie de calciu și glucagon a fost crescut. Gena pentru această boală poate fi localizată pe brațul scurt al unui cromozom acrocentric mic.

Osteomieloskleroz. Osteomieloscleroza este o boală în care măduva osoasă dispare din cauza fibroplaziei difuze, uneori însoțită de metaplazie osoasă. Atunci când acesta din urmă este mai ales pronunțat, densitatea osoasă crescută este detectată pe radiografii. În stadiile incipiente, osul buclat poate fi observat între trabecule, dar mai târziu apare în medulară. Această boală este probabil o fază a cursului tulburărilor mieloproliferative, iar pentru aceasta este caracteristică hematopoieza extramedulară.

Hiperostoza corticală generalizată (boala Van Buchem) se caracterizează prin osteoscleroză a craniului (bază și arc), maxilar inferior, clavicule și coaste, precum și o îngroșare a stratului cortical al diafizei oaselor lungi și scurte. Conținutul fosfatazei alcaline din ser este crescut, iar boala poate fi rezultatul formării accelerate a unei structuri normale. Principalele simptome sunt cauzate de compresia nervilor și includ atrofia optică, paralizia facială și surditatea. În hiperosteroză generalizată cu pachdermie (sindromul Yulinger), scleroza este asociată cu formarea subperiosteală crescută a osului trabecular și se extinde la glanda pineală, metafiză și diafiză. Adesea apar dureri, umflarea articulațiilor și îngroșarea pielii încheieturii.

Hiperfosfatazie congenitală. Această boală se caracterizează prin deformări structurale severe ale scheletului cu o creștere a grosimii bolții craniene, a unor mari zone omogene cu densitate crescută la baza craniului, extinderea și pierderea structurii normale a trunchiurilor osoase și a epifizelor oaselor lungi și scurte. Țesutul osos depus are o arhitectură neregulată cu o orientare aleatorie a plăcilor, ceea ce indică reconstrucția sa activă. Fosfataza alcalină cu plasmă și excreția de peptide care conțin alte hidroxiprolină și alte gene de colagen din urină sunt ridicate brusc.

Displazie progresivă a diafizei. Boala, în care există o îngroșare simetrică și o creștere a diametrului diafizei oaselor lungi, în special a femurului, tibiei, tibiei, razei și ulnarului, a fost numită displazie progresivă a diafizei (boala Kamurati-Engelmann). Principalele simptome sunt durerea asupra zonei afectate, oboseala, tulburarea mersului și slăbiciunea musculară. Pot fi crescute nivelurile serice de fosfatază alcalină, iar uneori se găsesc hipocalcemie și hiperfosfatemie. Alte modificări includ anemia, leucopenia și rata crescută de sedimentare a eritrocitelor. Utilizarea glucocorticoizilor poate provoca îmbunătățiri clinice și biochimice.

Melorheostoz. Această boală rară apare de obicei în copilărie și se caracterizează prin zone de scleroză în oasele membrelor. Toate părțile osului pot fi afectate, iar zonele de scleroză au o distribuție „plutitoare”. Membrul afectat este adesea foarte dureros.

Osteopoykiloz. Această boală benignă este de obicei detectată din întâmplare și nu provoacă reclamații. Se caracterizează prin apariția unor pete de os trabecular dens, cu un diametru mai mic de 1 cm și, de regulă, cu o densitate uniformă. Petele sunt localizate în epifize și în părțile adiacente ale metafizelor. Orice oase pot fi afectate, cu excepția craniului, coastelor și vertebrelor.

Hiperostosis frontal intern. Hiperostoza frontală internă este o leziune a plăcii interne a oaselor frontale ale craniului, însoțită de apariția unor enostoze netede, rotunjite, acoperite cu o durată materă și care ies în cavitatea craniană. Diametrul maxim al acestor enostoze nu atinge de obicei 1 cm și, de regulă, nu se extind posterior dincolo de sutura coronală. Boala se găsește aproape exclusiv la femeile care sunt adesea obeze, hirsutism și diverse afecțiuni neuropsihiatrice (sindromul Morgagni-Stewart-Morel). Cu toate acestea, hiperostaza frontală internă apare și la femei fără patologie evidentă sau vreo boală specifică. Modificările oaselor craniului se pot manifesta prin tulburări metabolice generalizate.



Neoplasme osoase



Histologia neoplasmelor primare ale sistemului scheletului se caracterizează prin componente celulare și extracelulare ale osului. Не всегда, однако, удается доказать, что опухоль возникла из того вида ткани, которую она составляет. Клетки-предшественники костной ткани образуются, по-видимому, из разных линий клеток; остеокласты являются производными кроветворных клеток, а остеобласты — клеток стромы. Примитивные клетки стромы дифференцируются не только в остеобласты, но и в хондробласты и фибробласты. Опухоли могут развиваться из всех этих типов клеток. Любые из них способны вырабатывать свой собственный внеклеточный матрикс, что позволяет распознавать возникающие на их основе опухоли. Первичные опухоли костей могут возникать также из других кроветворных, сосудистых и нервных элементов.

Патофизиология. Опухоли скелета вызывают резорбцию костной ткани. Такая резорбция обусловлена продукцией опухолевыми клетками факторов, которые стимулируют мобилизацию и/или функцию остеокластов и дифференцировку кроветворных клеток-предшественников в остеокласты. Некоторые из этих факторов оказываются «подобными паратиреоидному гормону», но иммунологически и химически отличаются от нормального гормона. Структура их пока не выяснена, но они взаимодействуют с рецепторами паратиреоидного гормона или какими-то сходными рецепторами. Другие факторы, вызывающие резорбцию, близки трансформирующим рост факторам альфа и бета, тромбоцитарному фактору роста или интерлейкину-1. То, что называют «фактором, активирующим остеокласты», представляет собой смесь интерлейкина-1 и других полипептидов, вырабатываемых Т-лимфоцитами. Резорбции может способствовать и выработка некоторыми опухолями простагландинов. Т-лимфоциты, инфицированные некоторыми вирусами, способны метаболизировать 25(OH)D крови в 1,25(OH)2D, который также стимулирует резорбцию кости. Приводя к закупорке сосудов или индуцируя ангиогенез, опухоли нарушают кровоснабжение кости. Они могут вызывать реакцию окружающей костной ткани и тем самым менять ее очертания. Эпифизарная пластинка, суставной хрящ, корковый слой и надкостница часто оказываются препятствием на пути распространения опухоли. Изменение контуров коркового слоя кости является результатом не «экспансии», а местной реконструкции и формирования новой кости с новыми очертаниями. Некоторые опухоли вызывают в основном остеобластную или склеротическую реакцию в окружающей костной ткани, что приводит к увеличению ее рентгенплотности. Первичные опухоли могут быть менее или более рентгенплотными, чем окружающая костная ткань, это зависит от степени кальцификации или оссификации матрикса и плотности ткани. Костные опухоли распознают по наличию: 1) уплотнения в мягких тканях; 2) деформации кости; 3) болей и болезненности;

4) патологических переломов. Иногда их выявляют и случайно при рентгенографии, производимой по другим поводам. Хотя костные опухоли обычно удается дифференцировать на доброкачественные и злокачественные , предсказать клинический их исход на основании гистологических и рентгенологических данных можно далеко не всегда.

Степень повреждения следует определять с помощью стандартных и компьютерно-томографических методов, а также, если есть возможность, по магниторезонансному изображению. Повреждения оценивают и путем сканирования костей с использованием 99mТс-полифосфоната. Клиническая диагностика и интерпретация гистологической картины костных опухолей сопряжены с множеством трудностей. Однако правильная оценка и выбор методов лечения требуют учета как рентгенологических, так и гистологических данных. Поэтому необходимо сотрудничество ортопеда, онколога, рентгенолога, радиотерапевта и патолога.

Доброкачественные опухоли. Наиболее часто встречающимися доброкачественными опухолями являются остеохондромы (экзостозы) и эндохондромы (которые могут быть множественными, как при болезни Оллье), доброкачественные гигантоклеточные опухоли, однокамерные костные кисты, остеоидные остеомы и неоссифицирующиеся фибромы (фиброзные дефекты коркового слоя). Доброкачественные опухоли, как правило, безболезненны, за исключением остеоидных остеом, доброкачественных хондробластом и доброкачественной хондромиксоидфибромы. Поводом обращения к врачу обычно служат медленно растущие уплотнения, патологические переломы или деформации. Лечение заключается в резекции или выскабливании с пересадкой кости. При необходимости обширной резекции ткани сохранение 4)ункции конечности может обеспечить имплантация металлических или пластических протезов или аллотрансплантация кости.

Злокачественные опухоли. Наиболее распространенной злокачественной опухолью костей является множественная миелома (миеломная болезнь; см. гл. 258). Первичная лимфома также может возникать локально в кости. К злокачественным опухолям некроветворного происхождения относятся остеосаркомы, хондросаркомы, фибросаркомы и опухоль Ивинга. Сюда же можно отнести и гигантоклеточные опухоли, так как они иногда метастазируют и вызывают местную деструкцию ткани. Остеогенные саркомы предположительно развиваются из клеток-предшественников остеоцитов; их гистопатология весьма разнообразна и позволяет выделить не менее шести гистологических типов. Эти опухоли всегда содержат петлистую кость, по крайней мере в небольших очагах, и, кроме того, могут включать элементы хрящевой и фиброзной ткани. Чаще всего они встречаются в возрасте 10—30 лет, а до 10-летнего и позднее 40-летнего возраста выявляются редко. Когда они обнаруживаются у пожилых лиц, обычно имеются какие-то предрасполагающие 41акторы, такие как болезнь Педжета, предшествующее воздействие ионизирующей радиации или инфаркт кости. При первичных остеогенных саркомах повреждения возникают, как правило, в метафизарной области длинных костей, особенно в дистальной части бедренных костей, проксимальной части больших берцовых костей и проксимальной части плечевых костей. Наиболее частыми симптомами являются боль и припухлость, которые могут сохраняться неделями и месяцами. Рентгенографическая картина остеосарком зависит от степени деструкции кости, степени образования минерализованной кости опухолью и внутри нее и характером реакции окружающей костной ткани. Так, повреждения могут быть литическими, могут появляться плотные участки, содержащие рентгенонепроницаемые глыбки, пятна и выросты опухолевой ткани, имеющие разнообразную организацию. Они могут прерываться в корковом слое, окружающем очаг повреждения. В других случаях возникает гиперостозная реакция надкостницы, в результате чего вид плоской кости меняется. При быстром росте опухоли она может разрушать корковый слой и проникать в окружающие кость мягкие ткани; на месте пенетрации остается лишь ободок надкостницы новообразованной кости по периферии опухоли (треугольник Кодмана). Содержание щелочной фосфатазы при этих преимущественно остеогенных саркомах возрастает параллельно развитию опухоли. При адекватном лечении (ампутация, химиотерапия или облучение) уровень щелочной фосфатазы снижается, а при появлении метастазов вновь увеличивается, нередко превышая исходный. В случае исходно высокого уровня этого фермента болезнь часто приводит к быстрой гибели. Такие опухоли метастазируют главным образом гематогенным путем и преимущественно в легкие.

До появления эффективных химиотерапевтических средств прогноз остеосарком был неблагоприятным; рентгенологические признаки легочных метастазов обнаруживали обычно в первый год после хирургической ампутации, которую производили с лечебной целью. Течение болезни зависит от типа опухоли. Например, при «телеангиэктатическом» варианте, если не использовать мощную химиотерапию, прогноз крайне неблагоприятный, а при реже встречающемся и более легком интрамедуллярном типе прогноз лучше. При остеосаркоме интрамедуллярного типа смерть наступает в первые 6 нед после появления видимых метастазов в легких, что свидетельствует либо об их присутствии уже к моменту ампутации, либо о рассеивании опухолевых клеток в процессе операции.

Имеется ряд эффективных программ химиотерапии. У больных без метастазов показатели ремиссии и общего выживания возросли с 20% в тот период, когда эти программы были впервые предложены, до 60—80% в 1985г. Эффективны высокие дозы метотрексата (с защитой лейкоцитов), доксорубицин, цисплатин, а также сочетание блеомицина, циклофосфана и дактиномицина. Жизнь продлевается и при резекции легочных метастазов. Кроме того, применяют щадящую конечность хирургическую резекцию; пытаются также удалять такие повреждения, как остеосаркомы таза, которые раньше считались неоперабельными. Все еще важное место в лечении при остеосаркомах занимает первичная ампутация.

Хондросаркомы отличаются от остеогенных сарком: они возникают обычно в зрелом и пожилом возрасте; пик их частоты приходится на возраст старше 30—50 лет.
Опухоль, как правило, локализуется в тазовом поясе, ребрах и диафизарных частях бедренных и плечевых костей. Дистальные отделы конечностей поражаются редко. Хондросаркомы образуются, вероятно, путем злокачественного перерождения энхондром и реже — хрящевого покрытия остеохондром. Как правило, хондросаркомы растут и рецидивируют медленно. Рентгенологически повреждения выглядят деструктивными, испещренными очагами повышенной плотности, что отражает различную степень кальцификации хрящевого матрикса и оссификации. Необходимо стремиться к радикальному удалению опухоли. При прогнозировании течения болезни и выборе объема операции следует учитывать гистологическое строение опухоли.

Опухоль Ивинга. Эта опухоль представляет собой злокачественную саркому, состоящую из мелких округлых клеток, которая чаще всего выявляется в первые три десятилетия жизни. Большинство таких опухолей локализуется в длинных костях, хотя пораженной может оказаться любая кость. Саркома Ивинга очень злокачественна, больные редко поддаются хирургическому лечению с облучением или без него. Однако сочетание лучевой терапии с химиотерапией доксорубицином, циклофосфаном, винкристином и дактиномицином улучшает выживаемость больных с саркомой Ивинга, включая и тех, у кого уже имеются метастазы.

Опухолевые метастазы в кости. Раковые опухоли и саркомы часто метастазируют в кости. Костные метастазы могут быть скрытыми или сопровождаться теми же симптомами, что и первичные опухоли кости, т. е. болями, припухлостью, деформациями, поражением кроветворной ткани костного мозга, сдавлением спинного мозга или нервных корешков и патологическими переломами. Кроме того, костные метастазы, вызывая быстрый лизис ткани, могут приводить к гиперкальциемии. Чаше всего поражаются позвонки, проксимальные отделы бедренных костей, кости таза, ребра, грудина и проксимальные отделы плечевых костей (именно в этом порядке). В кости чаще всего метастазирует рак предстательной и молочной желез, легких, щитовидной железы, почек и мочевого пузыря. Злокачественные клетки попадают в кости через кровоток. Если они выживают, то могут пролиферировать, нарушая нормальную структуру кости, вероятно, за счет выработки веществ, растворяющих как минеральную фазу, так и органический матрикс.

Остеолиз чаще всего связан с превращением костных клеток-предшественников в остеокласты. Некоторые медиаторы, участвующие в индукции остеокластов, описаны в этой главе выше. Клетки ряда карцином могут и непосредственно резорбировать кость. Раковые метастазы (обладающие преимущественно остеолитическим действием) берут начало в щитовидной железе, почках и нижних отделах кишечника. Другие опухоли вызывают реакцию остеобластов, при которой новая костная ткань образуется не самой опухолью, а собственными костными клетками, индуцированными какими-то продуктами клеток опухоли. Образующаяся патологическая ткань может быть более плотной, чем окружающая. Иногда увеличение рентгенплотности оказывается равномерным, имитируя остеосклероз. Рак предстательной железы дает метастазы, обладающие, как правило, остеобластическим действием. Рак молочной железы может давать метастазы, обладающие как остеолитическим, так и остеобластическим действием. Злокачественные карциноидные опухоли, возникающие из эмбриональной передней и задней кишки, часто метастазируют в кости, вызывая остеобластическую реакцию. Болезнь Ходжкина также вызывает в костях остеобластическую реакцию, очаговую или диффузную. Более злокачественные лимфомы вызывают преимущественно деструктивные изменения в костях. Остеолитические метастазы сопровождаются, как правило, гиперкальциемией, гиперкальциурией и повышенной экскрецией пептидов, содержащих гидроксипролин (что отражает деструкцию матрикса); уровень щелочной фосфатазы в сыворотке при этом остается нормальным или только слегка повышается. Напротив, остеобластические метастазы могут вызывать более выраженное повышение содержания щелочной фосфатазы в сыворотке и сопровождаться гипокальциемией. При некоторых метастазах (например, рака молочной железы) фазы преобладания остеолиза (с гиперкальциурией, гиперкальциемией и нормальным уровнем щелочной фосфатазы) могут сменяться фазами повышения содержания щелочной фосфатазы и преимущественно склеротических изменений костей.

Больных с метастазами в скелет лечат в основном паллиативно. При медленно растущих локализованных повреждениях (как в случае рака щитовидной железы или иногда почек) применяют местное облучение для снятия боли или уменьшения сдавления окружающих структур. Многие больные с раком молочной или предстательной железы живут годами даже после выявления обширных костных метастазов. Кастрация и терапия эстрогенами или антагонистами рецепторов иногда замедляют прогрессирование повреждений у больных с метастазами рака предстательной железы (см. гл. 298). При лечении больных раком молочной железы эстрогенами или андрогенами характер реакции на метастазы может временно меняться с преимущественно остеобластического на литический, что приводит к гиперкальциемии (см. гл. 295). Пликамицин, угнетающий функцию остеокластов и эффективный в коррекции гиперкальциемии, связанной со злокачественными заболеваниями, может оказаться паллиативным средством и при остеолитических метастазах. Этидронат, который применяется для уменьшения костной резорбции при болезни Педжета, уменьшает и резорбцию, обусловленную костными метастазами злокачественных опухолей. Боли в костях у больных с метастазирующим раком могут ослабляться при использовании леводопы. Гиперкальциемия при злокачественных опухолях обусловлена не только метастазами в кости, хотя это и является ее наиболее частой причиной. Одной из причин гуморальной гиперкальциемии в таких случаях служит выделение внекостными новообразованиями в кровь стимуляторов активности остеокластов. Сама по себе гиперкальциемия, будь то спонтанная или связанная с лечением, может вызывать анорексию, полиурию, полидипсию, депрессию и, наконец, кому. Кроме того, гиперкальциемия может сопровождаться нефрокальцинозом и приводить к смерти от почечной недостаточности.



Прочие заболевания костной и хрящевой ткани



Фиброзная дисплазия (синдром Олбрайта). Этот синдром характеризуется диссеминированным фиброзным остеитом, появлением участков пигментации и эндокринных сдвигов с преждевременным половым созреванием у девочек. Костные повреждения, называемые фиброзной дисплазией, могут иметь место и в отсутствие других признаков. Основная причина этой патологии неизвестна; она, по-видимому, не передается по наследству, хотя имеются сообщения о заболевании монозиготных близнецов. Синдром поражает лиц обоего пола с одинаковой частотой.

Распространенность. Заболевание можно подразделять на три основные формы: 1) моноостотическая, 2) полиостотическая и 3) синдром Олбрайта и его варианты. Чаще всего встречается первая форма. Она может быть бессимптомной или приводить к патологическому перелому. В большинстве случаев поражаются ребра или черепно-лицевые кости, особенно верхняя челюсть. Однако заболевание может поражать многие другие кости, такие как метафизарный или диафизарный отделы проксимальной части бедренной или большой берцовой кости. Эту форму чаще всего диагностируют в возрасте между 20 и 30 годами. Кожные проявления обычно отсутствуют. Примерно у 25% больных с полиостатической формой поражается более половины всего скелета. Может быть поражена только одна сторона тела; в других случаях повреждения располагаются сегментарно в конечностях, особенно нижних. При этой форме черепно-лицевые кости вовлекаются в процесс примерно у 50% больных. Если моноостотическая форма обычно выявляется у молодых лиц, то при полиостотической переломы и деформации скелета обнаруживаются уже в детстве; заболевание протекает, как правило, более тяжело, деформации более выражены и раньше проявляются клинически. Повреждения, особенно при моностотической форме, ко времени полового созревания могут приобретать скрытое течение, а при беременности обостряться. Синдром Олбрайта чаще встречается у женщин. Низкорослость относят за счет преждевременного заращения эпифизов. Самые распространенные внескелетные проявления отмечаются со стороны кожи.

Патоморфология. При всех формах фиброзной дисплазии повреждения имеют одинаковое гистологическое строение, хотя при полиостотической форме в процесс чаще вовлекается хрящ. Костномозговая полость заполнена зернистой серовато-розовой тягучей тканью, замещающей нормальную губчатую кость. Внутренняя поверхность коркового слоя часто выглядит изъеденной. При гистологическом исследовании в очаге повреждения обнаруживается доброкачественного вида фибробластическая ткань, расположенная в виде рыхлых завитков (рис. 339-3). Зернистость обусловлена тем, что выросты петлистой кости, большинство которых лишено окружения остеобластов и погружено в фиброзную ткань, расположены неравномерно. На этих костных выростах иногда отчетливо видны полосы цементирующего вещества. Примерно в 10% случаев присутствуют островки гиалинового хряща, и реже (у молодых больных) может преобладать миксоидная ткань. При исследованиях в поляризованном свете и с применением специальных красителей можно обнаружить контакты коллагеновых волокон костной и костномозговой ткани. При полиостотической форме кистозная дегенерация характеризуется наличием кровоизлияний с содержащими гемосидерин макрофагами и гигантскими клетками типа остеокластов по периферии кисты. Злокачественное перерождение в саркому (остеосаркому, хондросаркому, фибросаркому) наблюдается редко, и в большинстве случаев эти саркомы возникают в ранее облученных очагах поражения. Оссифицирующая фиброма длинных костей представляет собой своеобразное фиброкостное поражение коркового слоя, которое может быть вариантом фиброзной дисплазии. Чаще всего она локализуется в стволе большой берцовой кости и обнаруживается у подростков. Хотя эта опухоль и доброкачественна, при недостаточном объеме операции она имеет склонность к рецидивированию.

Рентгенологические изменения. На рентгенограммах видны прозрачные участки с хорошо очерченными гладкими или зазубренными краями, обычно в сочетании с очаговым истончением коркового слоя кости (рис. 339-4). Фиброзная дисплазия и болезнь Педжета — это два заболевания, которые могут сопровождаться увеличением размеров кости. При фиброзной дисплазии повреждения обычно не являются кистами в строгом смысле, так как они не представляют собой заполненные жидкостью полости. Иногда они множественны. Так называемый вид толченого стекла объясняется присутствием тонких выростов кальцифицированной петлистой кости. Часто имеют место деформации, такие как соха vara, изгибы бедра и больших берцовых костей, борозда Харрисона и протрузия вертлужных впадин. Вовлечение в процесс лицевых костей, обычно с увеличением их рентгеноплотности, может формировать «львиное лицо» (leontiasis ossea), несколько напоминающее лицо при проказе. Фиброзная дисплазия височных костей сопровождается иногда прогрессирующей потерей слуха и сужением наружного слухового прохода. Увеличение костного возраста у девочек коррелирует с преждевременным половым созреванием, но может наблюдаться и у мальчиков без преждевременного пубертата. До полового созревания эпифизарные области обычно не поражаются, но у лиц пожилого возраста фиброзная дисплазия может развиваться и в эпифизах. Иногда очаг фиброзной дисплазии может подвергаться кистозной дегенерации с резким нарушением формы кости и имитировать так называемую аневризменную костную кисту.





Рис. 339-3. Микрофотография повреждения при фиброзной дисплазии.

Следует обратить внимание на выросты окрашенной в темный цвет петлистой кости (ПК), окруженные рыхлой фибробластической тканью.







Рис. 339-4. Рентгенограмма руки 33-летней женщины с фиброзной дисплазией костей.

Типичные изменения, захватывающие всю плечевую кость, а также лопатку и проксимальную часть локтевой кости.





Manifestări clinice. Клиническое течение заболевания разнообразно. Повреждения скелета выявляют обычно по деформациям и переломам. На счет поражения костей можно отнести головную боль, судороги, патологию черепных нервов, потерю слуха, сужение наружного слухового прохода и даже спонтанные кровоизлияния под кожу головы, если процесс захватывает черепно-лицевые кости. У некоторых девочек и еще реже у мальчиков болезнь проявляется преждевременным половым созреванием, когда симптомы со стороны скелета еще отсутствуют. Содержание кальция и фосфора в сыворотке обычно в пределах нормы. Примерно у 30% больных резко возрастает содержание щелочной фосфатазы в сыворотке и часто увеличивается экскреция гидроксипролина с мочой. Иногда может наблюдаться повышение минутного объема, подобно тому, что имеет место при распространенной болезни Педжета. В целом при множественном поражении костей симптомы появляются уже при далеко зашедшем заболевании, тогда как, если болезнь с самого начала протекает легче, распространения процесса обычно вообще не происходит.

Пигментация кожи большинства больных с синдромом Олбрайта характеризуется появлением изолированных темно- или светло-коричневых пятен, которые преимущественно локализуются по одну сторону от средней линии тела (рис. 339-5). Края этих пятен обычно, но не всегда, неравномерны или зазубрены («берег Мэна»), что отличает их от пигментных пятен при нейрофиброматозе, имеющих гладкие края («берег Калифорнии»). Как правило, число таких пятен не достигает шести, а их размеры варьируют от малых (1 см) до очень больших (преимущественно на спине, ягодицах или крестцовой области). Если пятно располагается на голове, то покрывающие его волосы могут быть темнее окружающих. С остеомами кожи связана локальная алопеция, причем расположение этих изменений обычно совпадает с поражениями костей. Пигментированные пятна появляются преимущественно на той же стороне, что и поражения костей, и на самом деле лежат над ними.

У девочек (редко у мальчиков) наблюдается преждевременное половое созревание, причина которого неизвестна (см. гл. 330 и 331). Этот процесс характеризуется преждевременным началом вагинальных кровотечений, ростом волос под мышками и на лобке и развитием молочных желез. В тех немногих случаях, когда исследовали яичники, желтых тел не обнаруживали. Причина преждевременного полового созревания до сих пор неясна. У нескольких больных исследовали гормональный статус, причем у девочек выявляли высокие уровни эстрогенов и низкие (или даже не поддающиеся определению) уровни гонадотропинов. У единственного исследованного больного уровень гонадотропинов не реагировал на рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГРГ). Преждевременное половое развитие наблюдается не только у пациентов с поражением костей черепа, причем в таких случаях обычно имеются характерные пигментные пятна (но и это необязательно). У подобных больных с повышенной частотой диагностировали гипертиреоз. К более редким ассоциациям относятся синдром Кушинга, акромегалия, возможно, гипогонадотропный гипогонадизм и миксомы мягких тканей. Фиброзной дисплазии может сопутствовать также гипофосфатемическая остеомаляция, напоминающая состояние, связанное с другими костными и внекостными опухолями. Как уже отмечалось, при фиброзной дисплазии изредка имеет место саркоматозная дегенерация. Саркоматозные изменения обнаруживаются только в очаге предсуществующей фиброзной дисплазии, чаще встречаются при полиостотической форме и связаны, как правило, с более ранним облучением поражения.





Рис. 339-5. Типичное пигментированное (цвета кофе с молоком) изменение кожи у 11 -летнего мальчика с полиостотической формой фиброзной дисплазии.

Край зазубрен («берег Мэна»), что характерно для синдрома Олбрайта. Следует отметить, что повреждение расположено только на одной (левой) стороне туловища.





Хотя литические повреждения при фиброзной дисплазии напоминают коричневые опухоли при гиперпаратиреозе, идентифицировать первое состояние помогают возраст больного, нормальное содержание кальция, повышенная плотность костей черепа и наличие участков пигментации кожи. Однако фиброзная дисплазия и гиперпаратиреоз иногда присутствуют одновременно. Костные изменения и пигментация кожи, а также кожные узелки могут сопутствовать и нейрофибромам. Пигментные пятна при нейрофиброматозе более многочисленны и распределены более широко, чем при фиброзной дисплазии, обычно имеют гладкие края и поражают такие области, как подмышечные складки. К другим повреждениям, которые на рентгенограммах напоминают характерные для изолированной фиброзной дисплазии, относятся однокамерные костные кисты, аневризматические костные кисты и неоссифицирующиеся фибромы. Костный леонтиаз чаще всего обусловливается фиброзной дисплазией, хотя такую же картину можно наблюдать и при других заболеваниях: краниометафизарной дисплазии, гиперфосфатазии и у взрослых лиц— при болезни Педжета.

Tratamentul. Фиброзная дисплазия не поддается лечению. Однако ее симптомы можно ослабить с помощью различных ортопедических процедур, таких как остеотомия, кюретаж и пересадка кости. Показания к этим вмешательствам включают прогрессирующие деформации, несрастающиеся переломы и боли, которые не снимаются лекарственными средствами. В случае распространенного заболевания, сопровождающегося болями и повышенным содержанием щелочной фосфатазы в сыворотке, эффективным может оказаться кальцитонин (см. гл. 338).

Дисплазии и хондроднстрофии. Различные заболевания костей и хрящей объединяют терминами «дистрофии» или «дисплазии». Причина их обычно остается неизвестной. Не исключено, что при многих из этих заболеваний будут обнаружены биохимические сдвиги, подобные нарушению обмена мукополисахаридов при синдромах Гунтера и Гурлер, что позволит заменить чисто описательную классификацию более обоснованной. Тем не менее классификация, предложенная КиЫпи основанная на особенностях нарушений строения кости и хряща, достаточно информативна (табл. 339-2). Основу классификации Rimoin составляют клинические и генетические особенности. Патологический процесс при костных дисплазиях может проявляться недостаточным (гипоплазия) или избыточным (гиперплазия) развитием скелета.



Т а б л и ц а 339-2. Рабочая классификация костных дисплазий

I. Дисплазии эпифизов А. Гипоплазии эпифизов

1. Недостаточность развития суставного хряща: спондилоэпифизарная дисплазия, врожденная и поздняя

2. Недостаточность оссификации центра: множественная эпифизарная дисплазия, врожденная и поздняя

Б. Гиперплазия эпифизов

1. Избыточность суставного хряща: dysplasia epiphysialis hemimelica

II. Дисплазии ростовой пластинки А. Гипоплазии хряща

1. Недостаточная пролиферация хряща: ахондроплазия, врожденная и поздняя

2. Недостаточная гипертрофия хряща: метафизарный дизостоз, врожденный и поздний

Б. Гиперплазии хряща

1. Чрезмерная пролиферация хряща; гиперхондроплазия

2. Чрезмерная гипертрофия хряща: энхондроматоз

III. Дисплазии метафизов А. Гипоплазии метафизов

1. Недостаточное образование первичного губчатого слоя: гипофосфатазия, врожденная и поздняя

2. Недостаточная абсорбция первичного губчатого слоя: остеопетроз, врожденный и поздний

3. Недостаточная абсорбция вторичного губчатого слоя: краниометафизарная дисплазия, врожденная и поздняя

Б. Гиперплазия метафизов

1. Избыточность губчатого слоя — семейный экзостоз

IV. Дисплазии диафизов А. Гипоплазии диафизов

1. Недостаточное периостальное костеобразование: незавершенный остеогенез, врожденный и поздний

2. Недостаточное эндостальное костеобразование: идиопатический остеопороз Б. Гиперплазии диафизов

1. Избыточное периостальное костеобразование: болезнь Энгельманна

2. Избыточное эндостальное костеобразование: гиперфосфатазия





Спондилоэпифизарная дисплазия. Спондилоэпифизарные дисплазии — это заболевания, при которых нарушается рост различных костей, включая позвонки, кости таза, запястья и предплюсны, а также эпифизы трубчатых кос теп. На основании рентгенографических данных эту группу можно подразделить на: 1) генерализованную платиспондилию; 2) множественные дисплазии эпифизов; 3) эпифизарио-метафизарные дисплазии. К первой группе принадлежит синдром Моркио — мукополисахаридоз, наследуемый как аутосомно-рецессивный признак и проявляющийся помутнением роговицы, дефектами зубов, различными нарушениями интеллекта и повышенной экскрецией кератосульфата с мочой. При других формах спондилоэпифизарных дисплазий нарушений обмена мукополисахаридов не выявлено, и они иногда остаются нераспознанными до старшего детского возраста. Уплощение тел позвонков сочетается с другими нарушениями ихформы и расположения. Нарушение развития эпифизов головок бедер приводит к их деформации и уплощению головок, а также к раннему началу остеоартрита тазобедренных суставов.

Ахондроплазия. Ахондроплазия — это дисплазия, приводящая к карликовости из-за недостаточной пролиферации хряща ростовой пластинки. Эта патология представляет одну из наиболее распространенных причин карликовости и наследуется как аутосомно-доминантный признак. При исследовании гистологических срезов ростовой пластинки обнаруживают тонкую зону хрящевых клеток с нарушением их обычного цилиндрического расположения и зону начинающейся кальцификации, хотя энхондральная оссификация может быть частично сохранена. Формирование первичного губчатого слоя замедлено, так как часто имеется поперечная костная перекладина, препятствующая дальнейшей энхондральной оссификации пластинки. Однако возникновение и созревание вторичных центров оссификации и суставного хряща не нарушено. Рост метафиза продолжается, что приводит к расширению данного участка кости; внутримембранное костеобразование со стороны надкостницы остается нормальным. Нарушенная пролиферация ростовой пластинки при относительной сохранности других отделов трубчатой кости обусловливает появление коротких костей пропорциональной толщины. Однако длина позвоночника почти всегда нормальна. Помимо коротких конечностей при нормальной длине туловища, у больных обычно большая голова, седловидный нос и значительный поясничный лордоз. Заболевание распознается уже при рождении. Те, кто пережил период младенчества, сохраняют, как правило, нормальное психическое и половое развитие; продолжительность жизни также может быть нормальной. Однако деформация позвоночника может привести к сдавлению спинного мозга и травмированию нервных корешков, особенно у больных с кифосколиозом. Гомозиготная ахондроплазия — это более тяжелое нарушение, приводящее к смерти уже в неонатальном периоде.

Энхондроматоз (дисхондроплазия, болезнь Оллье). При этом заболевании также поражается ростовая пластинка, причем гипертрофированный хрящ не рассасывается, а подвергается нормальной оссификации. В результате появляются хрящевые массы с беспорядочным расположением хондроцитов и разнообразными пролиферативными и гипертрофическими изменениями. Такие массы у очень молодых больных локализуются в метафизах поблизости от ростовой пластинки, но у подростков и юношей часто располагаются в области диафиза. Заболевание обычно распознается еще в детстве по характерным деформациям или задержке роста. Чаще всего поражаются концы длинных костей, т. е. те отделы, в которых скорость роста особенно велика. Таз также поражается довольно часто, но ребра, грудина и череп вовлекаются в процесс редко. Нарушения, как правило, односторонние. Иногда в очагах энхондроматоза развивается хондросаркома. Сочетание энхондроматоза с кавернозными гемангиомами мягких тканей, включая кожу, известно под названием синдрома Маффуччи.

Множественные экзостозы (диафизарная аклазия, или остеохондроматоз). Это поражение метафизов, наследуемое как аутосомно-доминантный признак, характеризуется смещением участков ростовой пластинки, которые, по-видимому, растут через дефекты в перихондрии, или так называемом кольце Ранвье. По мере прорастания сосудов в хрящ образуется губчатый слой. Поэтому диагностическим рентгенографическим признаком служит прямое продолжение костной массы в полость костного мозга в отсутствие коркового слоя. Обычно рост этих экзостозов прекращается, когда останавливается рост соседней пластинки. Повреждение может быть солитарным или множественным и располагается чаще всего в метафизарных отделах длинных костей, причем вершина экзостоза направлена к диафизу. Нередко эти повреждения остаются бессимптомными, но иногда нарушаются функции сустава или сухожилия, а также возникает сдавление нервов. Может иметь место карликовость. Наблюдается укорочение пястных костей, напоминающее таковое при врожденной остеодистрофии Олбрайта. Множественные экзостозы развиваются иногда у больных с псевдогипопаратиреозом.

После возрастной остановки роста длина экзостозов может внезапно увеличиваться и в редких случаях из хрящевой оболочки экзостоза развиваются хондросаркомы. Рост экзостозов, клинически имитирующий злокачественное перерождение, может стимулироваться беременностью. Однако повреждение просто подвергается быстрой энхондральной оссификации, и в нем происходит гиперплазия хряща без злокачественных изменений.

Рецидивирующий полихондрит —гл. 278.

Синдром Титце (костохондральный синдром) —гл. 278.
<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

ГИПЕРОСТОЗ, НОВООБРАЗОВАНИЯ И ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ КОСТНОЙ И ХРЯЩЕВОЙ ТКАНИ

  1. ПАТОЛОГИЯ КЛЕТОК КРОВИ И КОСТНОГО МОЗГА. ЛИМФОИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ. МИЕЛОИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ. НОВООБРАЗОВАНИЯ ГИСТИОЦИТАРНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
    В структуре заболеваемости и смертности от онкологических заболеваний опухоли гемопоэтической и лимфоидной тканей занимают в зависимости от пола и возраста 7—9%. Ежегодно из каждых 100 тыс. жителей нашей планеты 9 человек заболевают какой-либо формой лейкоза, но в возрастных группах старше 65 лет заболевают уже 69 из 100 тыс. человек. Этиология и патогенез новообразований лимфогемопоэтической
  2. Химический состав костной ткани.
    Изучение химического состава костной ткани сопряжено со значительными трудностями, поскольку для выделения органического матрикса требуется провести деминерализацию кости. Кроме того, содержание и состав органического матрикса подвержены значительным изменениям в зависимости от степени минерализации костной ткани. Известно, что при продолжительной обработке кости в разведенных растворах кислот
  3. Rezumat. Biochimia oaselor și țesutului conjunctiv., 2008
    o singură țesătură. Compoziție și structură. Glicozaminoglicanilor. Glicoproteine. Fibrele țesutului conjunctiv. Sinteza de colagen. Modificări biochimice în țesutul conjunctiv în timpul îmbătrânirii și unele procese patologice. Factorii care reglează metabolismul țesutului conjunctiv. Țesut osos. Osteoblasti. Osteocitice. Osteoclastelor. Compoziția chimică a țesutului osos. Formarea oaselor. factori
  4. Метаболические заболевания костной ткани
    Метаболические заболевания костной ткани связаны с нарушениями различных видов обмена веществ, в патогенезе которых может изменяться минерализция костей и возникает перестройка их структуры. Среди таких заболеваний наибольшее значение в клинической практике имеют остеопороз, рахит и паратиреоидная остеодистрофия. Остеопороз — это патологический процесс костной ткани, который характеризуется
  5. Факторы, оказывающие влияние на метаболизм костной ткани.
    К факторам, влияющим на метаболизм костной ткани, прежде всего следует отнести гормоны, ферменты и витамины. Многие аспекты данной проблемы уже рассматривались в предыдущих главах. В данном разделе будут приведены лишь краткие сведения. Известно, что минеральные компоненты костной ткани находятся практически в состоянии химического равновесия с ионами кальция и фосфата сыворотки крови.
  6. РЕГЕНЕРАЦИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ ПРИ ПРИМЕНЕНИИ МЕТОДОВ ИНТЕНСИВНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ
    Впервые об усилении регенерационных процессов в костной ткани при интенсивной реабилитации сообщалось в работах В.М. Гайдукова, В.А. Качесова (1997-1998). Эти сообщения описывали усиление регенерации костной ткани в области ложных суставов. У больных с сочетанной травмой из-за нарушения трофической функции нервной системы часто формируются ложные суставы. Дистрофические изменения в костях,
  7. ПАТОЛОГИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ И НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА
    ПАТОЛОГИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ И НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО
  8. ПРИМЕР РЕГЕНЕРАЦИИ КОСТНОЙ ТКАНИ В ОБЛАСТИ ОСТЕОПОРОЗА ПРИ АСЕПТИЧЕСКОМ НЕКРОЗЕ ГОЛОВКИ ЛЕВОГО БЕДРА
    (с применением морфоденситометрического анализа2) ( 2 Работа выполнялась под руководством А.В.Жукоцкого). У пациента П., 45 лет, в результате автокатастрофы в 1991 году произошел компрессионный перелом ThX – LI без повреждения спинного мозга, осложненный нижней параплегией. Лечился консервативно в нейрохирургическом стационаре. После выписки из стационара в 1991 году движения в правой
  9. Основные проявления поражений мозговой ткани
    Нейроны. Изменения нейронов при различных патологических состояниях проявляются в нескольких основных формах. Поражения, связанные с гипоксией. Для нормального выполнения своей функции нейронам требуется постоянное снабжение кислородом и глюкозой. Если это снабжение неадекватно, нейроны претерпевают ряд изменений, обозначаемых как ишемический процесс. Наиболее ранним морфологическим проявлением
  10. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ И ДРУГИХ ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
    В последнее время ревматические поражения нервной системы рассматривают как первичный, системный, поэтапно развивающийся деструктивный процесс в соединительной ткани. Термин “коллагенозы” предложил Клемперер и Бер в 1940 г. Они, исходя из морфологических характеристик системного поражения соединительной ткани, объединили ряд заболеваний в группу коллагенозов. Позже было установлено, что в
  11. Хрящевая ткань
    Хрящевая ткань играет опорную роль. Она работает не на растяжение, как плотная соединительная ткань, а благодаря внутреннему напряжению хорошо сопротивляется сдавливанию. Эта ткань составляет основу гортани нбринлчо, служит для неподвижного соединения костей, образуя синхондрозы. Покрывая суставные поверхности костей, смягчает движение в суставах. Хрящевая ткань довольно плотная и вместе с тем
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com