Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

Boala lui Wegener

În prezent, boala Wegener (granulomatoza) este considerată o boală autoimună care face parte din grupul de boli reumatoide sistemice. Are o imagine clinică clar definită, cu o leziune primară primară a tractului respirator superior și implicarea ulterioară a organelor viscerale în proces. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1936-1939. F.Wegener, în onoarea căreia a fost numit ulterior. Boala Wegener până relativ recent a fost o „pată albă” în otorinolaringologie și a aparținut cazuisticii clinice. Cu toate acestea, publicațiile sistematice din literatura internă și străină indică faptul că această boală nu este atât de rară. Una dintre caracteristicile esențiale patomorfologice și clinice b. Wegener este leziunea principală a nasului și a sinusurilor paranazale, care determină rolul principal al specialiștilor ORL în diagnosticul, observarea clinică și tratamentul acestor pacienți.

Etiologie b. Wegener rămâne în mare măsură obscură. Cu toate acestea, există suficiente motive pentru a lega dezvoltarea bolii cu alergarea tractului respirator la antigene microbiene, în special Staphylococcus aureus, care sensibilizează la acești pacienți (Hawell SB, Epstein WV, 1976). Se crede că toxinele bacteriene și anumite medicamente în anumite condiții pot provoca modificări patologice în pereții vaselor de sânge, contribuind la formarea de auto-alergeni. Ca răspuns la apariția acestuia din urmă, anticorpii sunt produși nu numai la alterate, ci și la componente proteice normale. S-a remarcat faptul că o recidivă a bolii apare de obicei după hipotermie, infecție acută, traume, insolare, vaccinare și alte efecte, care reprezintă un fel de punct de plecare (Dainyak L.B., Mincin R.A., Bykova V.P., 1987).

Conform conceptelor moderne, baza patogenezei b. Wegener are un complex de mecanisme imunitare, hipersensibilitate a unui tip întârziat de origine bacteriană, medicamentoasă și de altă natură. Substratul principal al bolii este o creștere a permeabilității membranei vasculare, asociată cu depunerea complexului antigen-anticorp-complement, urmată de o reacție celulară productivă în jurul vaselor și formarea nodulilor granuloase. În acest caz, este posibilă o predispoziție genetică.

Principalele manifestări patologice ale bolii sunt: ​​1) vasculita alergică generalizată; 2) granulomatoza necrotizantă; 3) leziuni renale sub formă de glomerulită și glomerulonefrită și leziuni pulmonare sub formă de bronhopneumonie difuză și focală sau panbronchită distructivă. Se subliniază că odată cu b. Wegener are o inflamație productivă deosebită, cu o reacție angioplastică pronunțată și concentrația de celule inflamatorii infiltrate în jurul vaselor (calibru arterial și venos mic), ceea ce creează o imagine particulară a granulomatozei. În termeni histologici, nodulii de granuloză care acoperă vase, cum ar fi cuplajele, se disting prin polimorfism celular. Alături de celulele limfoide, epitelioide și plasmatice, există histiocite, eozinofile și neutrofile. O diferență importantă între acești noduli granulari o reprezintă celulele uriașe multinucleate de tip Pirogov-Lanhgans, localizate aleatoriu în jurul periferiei. Particularitatea lor este tendința de dezvoltare a necrozei ischemice.

Clinica. Natura multisistemă a leziunii și implicarea organelor individuale în procesul patologic în diferite momente determină polisndromismul și polimorfismul manifestărilor clinice, ceea ce complică diagnosticul b. Wegener. Boala afectează adesea bărbații și poate fi observată la orice vârstă, dar prevalează în a treia și a patra decadă a vieții. Există trei opțiuni clinice b. Wegener: malign, relativ malign și cronic (Mincin R.A., 1976). Aceste opțiuni pot fi considerate, de asemenea, ca o evoluție acută, subacută și cronică a bolii (Dainyak LB și colab., 1987). Complexul principal, aproape constant, de simptome b. Wegener este patologia tractului respirator superior, orofaringelui și, într-o măsură mai mică, a urechilor, ceea ce determină importanța deosebită a participării otorinolaringologilor la tratamentul acestor pacienți.

Primele plângeri ale leziunilor nazale se datorează, de regulă, unei insuficiențe respiratorii, de regulă, a unei jumătăți a nasului, uscăciune, insuficiență de secreții mucoase, care devin curând purulente și apoi purulente în sânge. Cel mai persistent simptom de afectare a mucoasei nazale din b. Wegener este formarea de cruste purulent-sângeroase într-un stadiu incipient al bolii. Crustele au culoarea maronie și sunt îndepărtate din cavitatea nazală sub formă de turnare. Manifestări inițiale b. Wegeners poate fi considerată rinită atrofică sau ozena. Cu toate acestea, cu un lac, crustele au o culoare verde murdară și au un miros neplăcut caracteristic. După îndepărtarea crustelor la pacienții cu granulomatoză Wegener, mucoasa are un aspect destul de caracteristic: este subțire, de culoare roșie-cianotică, unele dintre secțiunile sale pot fi acoperite cu granulații care încalcă obstrucția nazală. Asemănarea granulațiilor cu o tumoare este îmbunătățită datorită sângerării crescute.

O caracteristică a manifestărilor clinice în cavitatea nazală cu b. Wegener este prezența unei mucoase ulcerate în septul nazal anterior. Odată cu dezvoltarea necrozei, apare perforația septului, care este localizată mai întâi în cartilaj. Progresând treptat, procesul captează secțiunea ei osoasă.
Trebuie remarcat faptul că cu b. Procesul distructiv al lui Wegener din septul nazal nu trece la palatul dur, care se observă cu granulomul letal median Stuart. În legătură cu distrugerea septului, nasul devine în formă de șa. Sinusurile paranazale sunt de asemenea implicate, cel mai adesea unul dintre sinusurile maxilare de pe partea afectată a nasului. Răspândirea procesului la alte sinusuri și polisinită este mai puțin frecventă. Peretele osos dintre cavitatea nazală și sinusul maxilar, inclusiv concha nazală, suferă distrugere și formează o singură cavitate a sinusului și jumătatea corespunzătoare a nasului. Odată cu distrugerea septului nazal și implicarea celeilalte jumătăți ale nasului, cavitatea crește. Cu toate acestea, cu b. Wegener (din nou, spre deosebire de granulomul lui Stuart), nu au existat cazuri de deteriorare a pereților osoși externi. Cavitatea patologică rezultată este acoperită cu o mucoasă necrotică cu un număr mare de cruste. Razele X pot fi dezvăluite procese distructive ale pereților osoși.

Conform lui L. B. Dainiak și colab. (1987), leziunile cavității nazale și sinusurilor paranazale, manifestate sub formă de rinită ulceroasă necrotică cu distrugere parțială sau completă a septului nazal, leziune unilaterală a bazei osoase a concha nazală, precum și monosinită distructivă - sunt unul dintre cele mai patognomonice b. Wegener.

Împreună cu simptomele rinologice, o patologie oftalmică poate fi detectată chiar la începutul bolii, ceea ce se explică prin alimentarea comună cu sânge către sinusurile și orbitele paranazale. Una dintre cele mai frecvente manifestări oftalmice b. Wegener este o leziune a corneei (keratită), precum și uveită. Exoftalmosul unilateral este mai puțin frecvent.

Leziunile necrotice ulcerative ale faringelui și laringelui sunt observate relativ rar. Este posibilă deteriorarea urechii mijlocii și interioare.

Otita medie purulentă este însoțită de obicei de pareză a nervului facial, ceea ce indică procese distructive profunde în osul temporal. Confirmările pierderii auditive senzoriale senzoriale cohleare pot fi obținute audimetric.

Leziunile plămânilor și rinichilor, împreună cu lezarea tractului respirator superior sunt semne clinice caracteristice b. Wegener și, după diverși autori, se găsesc în 50 - 95% din cazuri.

Patologia clinică a plămânilor la pacienții cu granulomatoză Wegener se manifestă sub formă de bronhopneumonie difuză sau focală cu tendință la abces și hemoptiză. Uneori, cu eroziunea vasculară, este posibilă sângerarea pulmonară. La rinichi se dezvoltă glomerulită și glomerulonefrită, care se manifestă prin proteinurie, hematurie și hialinurie. O altă organopatologie este de asemenea posibilă.

Simptome generale cu b. Wegeners se manifestă ca stare de rău prelungită, temperatură subfebrilă sau mai mare. Evoluția bolii este însoțită de apariția simptomelor clinice caracteristice leziunilor tractului respirator superior (nas, sinusuri paranazale), plămâni, rinichi și alte organe implicate în procesul patologic.

Pacienții cu granulomatoză Wegener mor din cauza uremiei azotemice cu manifestări crescânde de insuficiență pulmonară, complicații septice.

Diagnostice b. Wegener, mai ales în perioada inițială a bolii, rămâne complexă și necesită cunoștințe clinice cunoscute de la medic. Orice teste de diagnostic specifice de laborator specifice b. Wegener, nr. În diagnosticul acestei boli, este important să se poată evalua complexul principalelor manifestări clinice ale granulomatozei Wegenerului (patologia tractului respirator - sinusuri nasoase și paranasale, plămâni și rinichi), precum și efectuarea (uneori repetată) a unor studii morfologice vizate ale materialului de biopsie.

Un diagnostic diferențial se face cu un grup de boli legate de vasculita alergică sistemică (periarterită noduloasă, lupus eritematos sistemic) cu apariția perforației septului nazal în departamentul cartilaginos cu tuberculoză, și în departamentul osos-cartilaginos cu sifilis. O evoluție suplimentară a procesului ulcerativ-necrotic în cavitatea nazală și sinusurile paranazale necesită un diagnostic diferențiat cu neoplasme maligne și un granul letal median gangrenos de Stuart. Recent, a fost considerat ca limfom malign. O trăsătură caracteristică a granulomului lui Stuart este un proces distructiv progresiv al părții de mijloc a feței, care captează structurile osoase ale nasului, maxilarele superioare și distrug brusc scheletul facial. O trăsătură distinctivă a granulomului lui Stuart este nu numai ulcerația severă a nasului și țesuturilor părții de mijloc a feței, ci și absența unei vasculite generalizate, care este atât de caracteristică pentru granulomatoza Wegener. Trebuie adăugat că granulomul lui Stuart este radiosensibil.

Tratamentul. Până în anii 50 ai secolului XX b. Wegener a fost o boală absolut fatală. Tratamentul cu antibiotice nu a avut succes. Evoluția punctelor de vedere asupra etiologiei și patogenezei b. Wegener a permis obținerea unui succes semnificativ datorită utilizării corticosteroizilor și imunosupresoarelor. Acest lucru a permis ca tratamentul în timp util, când boala nu a trecut încă într-o formă generalizată, precum și în cursul cronic al bolii, pentru a prelungi remisiunea persistentă și, odată cu aceasta, speranța de viață a pacienților condamnați timp de mai mulți ani.
<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

Boala lui Wegener

  1. GRANULEME INFECȚIOASE, BOLI VEGENERA
    Bolile care sunt considerate granulare sau granulomatoase au o etiologie și patogeneză diferită. Ele sunt unite prin semne patomorfologice cunoscute, manifestate prin formarea de granuloame. Acestea din urmă sunt structuri morfologice limitate, construite în mod particular - noduli de inflamație productivă, constând din celule ale țesutului conjunctiv tânăr. cele mai multe
  2. Granulomatoza lui Wegener
    Granulomatoza Wegener este o boală sistemică manifestată prin vasculită granulomatoasă necrotică. Cel mai adesea, apare o formă generalizată de granulomatoză Wegener, în care sunt afectate tractul respirator superior, plămânii și rinichii. O formă limitată a bolii este observată la mai puțin de 20% dintre pacienți și se manifestă printr-o leziune primară a tractului respirator superior și a plămânilor. granulomatoza
  3. Granulomatoza lui Wegener
    Granulomatoza Wegener este una dintre varietățile de boli reumatice, ale căror simptome principale sunt leziunile tractului respirator superior și ale urechii. Boala descrisă de F. Wegener în 1936 aparține grupului vasculitei sistemice și se caracterizează prin leziune granulomatoasă-necrotică a vaselor mici. Et și despre l despre d și eu. Cauzele granulomatozei
  4. Granulomatoza lui Wegener
    Granulomatoza Wegener este o inflamație granulomatoasă a tractului respirator, vasculita necrotizantă a vaselor de calibru mic și mediu, de obicei combinată cu glomerulonefrita necrotizantă. Există 3 forme: localizate, tranzitorii, generalizate. Criterii de laborator: ESR accelerată, leucocitoză, hipergamaglobulinemie. Criterii de diagnostic. Criteriile de diagnostic sunt următoarele. 1.
  5. Granulomatoza lui Wegener
    Granulomatoza Wegener (GV) este o vasculită sistemică, care se caracterizează prin inflamație granulomatoasă necrotizantă și vasculită necrotizantă, care afectează vasele mici ale tractului respirator superior, plămânii și rinichii. VHB este la fel de frecvent la bărbați și femei, vârsta medie a pacienților este de 35-45 de ani. Etiologie și patogeneză. Cauzele bolii nu sunt cunoscute. Sugerați rolul
  6. Boli ale organelor genitale feminine și ale glandelor mamare. Boli de col uterin. BOLILE UTERINE BODY. Boli ale trompelor uterine. BOLILE OBIECELOR. BOLI DE BUNĂ
    Boli ale organelor genitale feminine și ale glandelor mamare. Boli de col uterin. BOLILE UTERINE BODY. Boli ale trompelor uterine. BOLILE OBIECELOR. BOLILE LAPTEI
  7. Gâscă toxică difuză (boala Graves, boala Bazedov, boala Perry)
    Goerul toxic difuz sau hipertiroza autoimună este o boală cauzată de secreția excesivă de hormoni tiroidieni de o glandă tiroidiană extinsă. Aceasta este cea mai frecventă boală, care se manifestă ca sindrom de tireotoxicoză și care reprezintă până la 80% din toate cazurile sale. În literatura de specialitate, termenii „gumă toxică difuză” și
  8. BOLILE INIMII. BOLILE VALVEI INIMALE (BOLILE INIMII). Reumatism. BOLILE MYOCARDIALE. BOLILE PERICARDIALE. TUMOR DE INIMĂ
    BOLILE INIMII. BOLILE VALVEI INIMALE (BOLILE INIMII). Reumatism. BOLILE MYOCARDIALE. BOLILE PERICARDIALE. TUMORI
  9. Boala intestinului. Enterocolită infecțioasă (dizenterie, febră tifoidă, holeră). Colită ulceroasă nespecifică. Boala Crohn. Boala coronariană. Apendicita. Cancerul de colon
    1. Caracteristicile macroscopice ale intestinului subțire cu enterită de holeră 1. o peliculă gri-galbenă strâns aderentă la perete 2. ulcerația membranei mucoase 3. hemoragii multiple 4. scleroza peretelui 2. Elemente de patogeneza febrei tifoide 1. bacteriemie 2. bacteriocholia 3. umflarea cerebrală 4. inflamație exudativă 5. reacție de hipersensibilitate în aparatul limfoid 3. Modern
  10. Boli de inimă. Bolile coronariene (CHD). Sindromul de reperfuzie. Boli hipertensive cardiace. Inima pulmonară acută și cronică.
    1. IHD este 1. miocardită productivă 2. degenerare grasă miocardică 3. insuficiență ventriculară dreaptă 4. insuficiență circulatorie coronariană 5. insuficiență coronariană relativă 2. Forme de boli coronariene acute 1. infarct miocardic 2. cardiomiopatie 3. angină pectorală 4. miocardită exudativă 5 moarte subită coronariană 3. Cu angină pectorală în cardiomiocite
  11. Boli ale sistemului nervos. Boli însoțite de o creștere a presiunii intracraniene. Boala cerebrovasculara. Infarct cerebral. Hemoragie spontană intracraniană. Leziuni infecțioase ale sistemului nervos central. Boala Alzheimer. Scleroza multiplă
    1. Primele modificări ale neuronilor în timpul stopului fluxului sanguin 1. citoliză 4. microvacuolizare 2. tigroliză 5. ridarea neuronilor 3. hipercromatoza 2. Cele mai frecvente cauze ale infarctului cerebral 1. ateroscleroza stenotică 2. tromboembolism 3. adevărată policitemie 4. tromboză 5. embolie gras cu o fractură a oaselor tubulare 3. Edemul cerebral de tip citotoxic apare la 1.
  12. BOLILE INIMII. BOLI ISCHEMICE INIMA. BOLI HIPERTENSIVE INIMA. Hipertrofie miocardică. INIMUL PULMONAR ACUT ȘI CRONIC
    BOLILE INIMII. BOLI ISCHEMICE INIMA. BOLI HIPERTENSIVE INIMA. Hipertrofie miocardică. PULMONAR ACUT ȘI CRONIC
  13. Muncă independentă. Boli profesionale - boli cu vibrații, 1997
    Istoric medical. Part pașaport. Anamneza bolii prezente. O anamneză a vieții. Cercetare obiectivă. Diagnosticul preliminar. Date de cercetare de laborator. final
  14. Boala vasculara. Ateroscleroza și arterioscleroza. Hipertensiune arterială esențială și arteriolocleroză. cardiopatiei.
    1. Ateroscleroza afectează în principal 1. venele 2. capilarele 3. arteriolele 4. arterele mari și medii 2. Suplimentul: Hemoragia în grosimea plăcii ateromatoase se numește ______________________ hematom. 3. Formele cursului clinic al hipertensiunii arteriale 1. secundare 2. idiopatice 3. maligne 4. benigne 4. Acțiunea sistemului renină-angiotensină se realizează 1.
  15. BOLILE SISTEMULUI DIGESTIV. BOLILE DE STOMAC
    Bolile sistemului digestiv în structura morbidității și mortalității se află pe locul al treilea după bolile organelor sistemului cardiovascular și a tumorilor. În literatura internă, clasificarea acestor boli este construită după ideile clasice despre diviziunea sistemului digestiv în secțiunile anterioare, posterioare și medii. Sistemul digestiv anterior include
  16. Idei de bază despre bolile civilizației și bolile sociale
    Bolile civilizației Toți oamenii moștenesc capacitatea de a avea o viață sănătoasă și lungă. Această abilitate este transmisă în genele noastre și se conectează cu strămoșii noștri care au trăit milenii înaintea noastră. Ritmul schimbărilor sociale, economice, climatice din lume ne impune să ne adaptăm rapid la viața și activitățile moderne. Totuși, genele sunt încă disponibile, dar reușim să ne distrugem
  17. Oaia de graniță (boala de frontieră)
    Boala de graniță (boala de frontieră) a oilor este o boală contagioasă cronică a fructelor de ovine, caracterizată printr-o schimbare a capacului de păr al embrionilor și al mieilor nou-născuți, prezența mănunchilor de păr decolorate sau pigmentate, tremor muscular și patologia mielogenezei. Etiologia. Agentul cauzal al bolii aparține virusurilor genomice ARN aparținând familiei
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com