Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

SINDROME DE REFLECTARE A VIOLAȚIILOR TIPICE DE PROTEINĂ

sindroame:

• schimbarea echilibrului de azot;

• hiperaminoacidemie;

• aminoacidurie;

• hiperazotemie;

• disproteinemie;

• disproteinoze.

Cele mai frecvente cauze ale dezechilibrului de azot au fost menționate în descrierea încălcării stadiului aportului de proteine ​​din organism.

Hiperminoacidemia a fost considerată de noi în secțiunea dedicată tulburărilor metabolice interstițiale. Remarcăm din nou faptul că hiperaminoacidemia este cel mai adesea un indicator al utilizării scăzute a aminoacizilor de către ficat și a unui catabolism proteic crescut.

Acidaminuria. În mod normal, aminoacizii sunt reabsorbiți cu 99% în tubulele proximale convolute ale rinichilor. Excreția urinară în exces a aminoacizilor și a produselor metabolice ale acestora se numește hiperaminoacidurie (aminoacidurie). Excreția normală de azot amino cu urină la persoanele sănătoase nu este mai mare de 2 mg / kg. Cauzele acestei afecțiuni pot fi dobândite (de exemplu, insuficiență hepatică) și tulburări ereditare (de exemplu, tirozinemie) ale metabolismului intermediar al aminoacizilor sau ale transportului lor renal (tubulopatie), precum și datorită unui defect al purtătorilor transmembranari - permeaze.

Izolarea următoarelor grupe de aminoacidurie prin principalele mecanisme este justificată patogenetic:

1) aminoacidurie prerenală, care se formează din cauza hiperaminoacidemiei. În astfel de cazuri, există o creștere a conținutului de aminoacizi din sânge peste pragul reabsorbției renale. Aceasta include supraîncărcarea formelor în timpul supraalimentării proteice (mai puțin frecvent) și a condițiilor patologice care duc la perturbarea dezaminării și transaminării la nivelul ficatului, de exemplu, insuficiență hepatică (motivul principal), fenilcetonurie, hipovitaminoză B1, B2, B5, B6, deficit de proteine ​​și înfometare, IDDM .

2) aminoacidurie renală (renală). Se formează din cauza unui defect în transportul substraturilor sau al procesului energetic asociat în tubii renali.
Reamintim din nou că un grup de boli de acest tip se numește tubulopatie. În astfel de cazuri, aminoaciduria nu este însoțită de hiperaminoacidemie. Sindromul Fanconi (ereditar și dobândit) aparține acestui grup. Sindromul Fanconi complet și incomplet achiziționat este reprodus în următoarele condiții patologice: intoxicații cu metale grele (cupru, mercur, plumb, uraniu, cadmiu), otrăvire endogenă din cupru în boala Konovalov-Wilson, nefropatie toxică cauzată de otrăvuri organice (acid oxalic, lisonă, compuși fosforici ). Glicemia ridicată și alte hexoze inhibă reabsorbția aminoacizilor din urină, care se observă în diabetul zaharat, galactozemia ereditară și fructozuria. Pierderea calciului în urină cu rahitism sever și cu tulburări ereditare ale metabolismului vitaminei D este însoțită de aminoacidurie renală datorită efectului inhibitor al hormonului paratiroidian asupra reabsorbției tubulare. Trebuie menționat că la copiii sub trei luni, sistemul de transfer transmembranar al aminoacizilor este încă insuficient, ceea ce determină o aminoacidurie tranzitorie fiziologică a nou-născutului. Aproape toți sugarii sub 6 luni au aminoacidurie tranzitorie, glicinurie, iar unii au lizină, arginină, ornitină și cistinurie. În plus față de mecanismul indicat de încălcare a reabsorbției tubulare, este posibil un defect în membrana apicală a epiteliului renal și scurgerea aminoacizilor din celulele epiteliale.

3) aminoacidurie mixtă. Este mai puțin obișnuit și apare în timpul inhibării concurențiale de către unul dintre reabsorbția aminoacizilor și metabolismul altora. De exemplu, cu fermentopatia metabolizării argininei, apare cistinemia și excreția urinară nu numai a citrulinei, ci și a altor 5 aminoacizi cu concentrații normale în sânge.
<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

SINDROME DE REFLECTARE A VIOLAȚIILOR TIPICE DE PROTEINĂ

  1. Patologia schimbului de proteine ​​(încălcarea metabolismului aminoacizilor)
    Principalele căi ale metabolismului interstițial proteic sunt reacțiile de transaminare, dezaminare, amidare, decarboxilare, metilare și sulfonare. Locul central în schimbul de proteine ​​este reacția de transaminare ca principală sursă de formare de noi aminoacizi. Încălcarea transaminării poate apărea ca urmare a unei deficiențe în vitamina Wb.
  2. Patologia acumulării. Încălcarea metabolismului proteinelor, lipidelor, carbohidraților și mineralelor. Dezechilibru în metabolismul acidului nucleic. Hyaline se schimbă. Patologia cromoproteinelor.
    1. Acumulările intracelulare au ca rezultat 1. hiperlipidemia 2. excreția insuficientă a metaboliților 3. excreția accelerată a substanțelor exogene 4. excreția accelerată a produselor metabolice 5. imposibilitatea excreției substanțelor exogene 6. formarea accelerată a metaboliților naturali 7. acumularea metaboliților din cauza defectelor genetice 2. Distrofia numit 1. daune letale
  3. Tulburare de metabolizare a proteinelor
    Una dintre cele mai frecvente cauze ale tulburărilor de metabolism ale proteinelor este o deficiență cantitativă sau calitativă de proteine ​​de origine primară (exogenă). Defectele care apar din defecte se datorează limitării aportului de proteine ​​exogene în timpul înfometării complete sau parțiale, a valorii biologice scăzute a proteinelor alimentare, deficienței aminoacizilor esențiali (valină, izoleucină, leucină, lizină,
  4. Încălcarea schimbului de proteine
    Patologia acestei etape a metabolismului proteinelor se manifestă printr-o încălcare a schimbului interstițial (intermediar) de aminoacizi. În mod normal, concentrația aminoacizilor liberi în plasmă este de 4-8 mg / l. Aportul de aminoacizi cu alimente sau administrarea lor intravenoasă are un efect redus asupra acestui indicator. Principalele organe care utilizează aminoacizi sunt ficatul și rinichii. Creierul absoarbe selectiv aminoacizii, preferând
  5. Tulburări ale metabolismului proteinelor.
    Tulburări proteice
  6. Reglarea hormonală a metabolismului proteinelor
    Ajungând la prezentarea materialului asupra metabolismului proteinelor, este necesar să amintim reglarea hormonală. Principalii hormoni care reglează metabolismul proteic sunt STH, steroizi sexuali, tiroidă (T3, T4), hormoni peptidici ai insulelor Langerhans - glucagon și insulină, precum și glucocorticoizi și neuropeptide leptină. Somatotropina (STH) promovează sinteza proteinei în viscerale (organele interne)
  7. Patologia stadiului final al metabolismului proteinelor
    Principalele produse finale ale metabolismului proteinelor sunt amoniacul și urea. Amoniacul se leagă și se face inofensiv prin două mecanisme: în ficat, prin formarea ureei și în alte țesuturi, prin adăugarea amoniacului în acid glutamic (prin amidare) pentru a forma glutamină. Principalul mecanism de legare a amoniacului este procesul de formare a ureei în
  8. Fiziopatologia metabolismului proteinelor
    În ceea ce privește greutatea uscată, proteinele reprezintă 44% din biomasa corporală. Compartimentul somatic al corpului reprezintă 63% din proteine, iar compartimentul visceral - 37%. Se știe că proteinele sunt strict specifice și, fiind purtători de informații antigenice străine, trebuie clivate la aminoacizi. Digestia incompletă și absorbția lor ulterioară vor duce la sensibilizare și alergii alimentare sau la autoalergii
  9. Ghid de studiu. Procese patologice tipice. Fiziopatologia metabolismului., 2008

  10. Afectarea tipică a funcției de schimb de gaze a plămânilor.
    Se disting următoarele deficiențe tipice ale funcției de schimb de gaze a plămânilor? 1. Încălcarea ventilației alveolare? a) hipoventilație alveolară b) hiperventilație alveolară c) ventilație neuniformă 2. Încălcarea perfuziei pulmonare. 3. Încălcarea relațiilor de ventilație-perfuzie. 4. Încălcarea capacității de difuzie a plămânilor. hibrid
  11. Tulburare de sinteză a proteinelor
    Se manifestă prin condiții clinice și patologice ale sintezei proteinelor anormale și încălcări cantitative ale sintezei proteinelor. Din motive pot fi dobândite și ereditare. Manifestările acestui tip de patologie sunt reprezentate de sindroamele (condiții patologice) ale hipoproteinemiei, disproteinemiei, paraproteinemiei descrise în secțiunea privind încălcarea compoziției proteinelor plasmatice sau
  12. Tipuri tipice de afecțiuni ale sistemului fibrinolitic
    Se disting condițiile hiper- și hipofibrinolitice. Pot fi dobândite (mai frecvente) și ereditare. Încălcările dobândite sunt mai frecvente. Afecțiunile hiperfibrinolitice se manifestă prin sindromul hemoragic și se pot dezvolta ca urmare a: a) activării excesive a fibrinolizei datorită: - degajării / introducerii crescute a activatorilor de plasminogen în sânge
  13. Disfuncția sistemului nervos cauzată de o afecțiune metabolică ereditară
    Tulburările sistemului nervos în timpul tulburărilor metabolice congenitale apar ca urmare a influenței mai multor factori: • deteriorarea directă a celulelor nervoase din cauza insuficienței oricărei enzime; • acumularea anumitor produse metabolice nesplite în exteriorul lichidului celular; • deteriorarea altor organe (de exemplu, ficat); • deteriorarea vaselor cerebrale.
  14. Tipuri tipice de tulburări și modificări reactive în sistemul trombocitelor
    Se disting următoarele grupuri principale de tipuri de tulburări tipice și modificări reactive ale sistemului trombocitar: - creșterea numărului de trombocite într-o unitate de volum sanguin peste normal - trombocitoză; - scăderea numărului într-o unitate de volum sanguin sub un nivel normal - trombocitopenie; - modificarea proprietăților funcționale ale trombocitelor (aderență, agregare, eliberare de ieșire) - trombocitopatie; -
  15. FORME TIPICE DE VIOLAȚII A CBS.
    FORME TIPICE DE VIOLAȚII
  16. Tulburare de sinteză a proteinelor
    Printre cauzele tulburărilor de sinteză de proteine, un loc important îl ocupă diferite tipuri de deficiențe nutriționale (înfometare completă, incompletă, lipsă de aminoacizi esențiali în alimente, încălcarea unui anumit raport cantitativ între aminoacizii esențiali care intră în organism). Dacă, de exemplu, triptofan, lizină, valină sunt conținute în proporții egale în proteine ​​tisulare
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com