Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

Sindromul (boala) Bernard - Soulier (trombocitodistrofie macrocitică, sindrom plachetar uriaș)

În această boală, o glicoproteină specifică care interacționează cu PV-VIII, PV, FIX și ristocetină este absentă în membrana trombocitară, iar conținutul de acizi sialici crește, iar sarcina electrică scade. Aceasta duce la o încălcare a proprietăților de adeziune ale trombocitelor. Boala este moștenită autosomic recesiv, caracterizată printr-o speranță de viață scurtată a trombocitelor în timpul procesului lor normal de producție în măduva osoasă, ceea ce duce la dezvoltarea trombocitopeniei moderate.

Principalul criteriu morfologic al bolii este prezența trombocitelor uriașe în sânge care ating 6-8 microni (în mod normal 2-4 microni).

Tabloul clinic se caracterizează prin sângerare petechială, a cărei severitate variază foarte mult - de la forme relativ ușoare și latente până la cazuri severe și chiar fatale.
Gravitatea sângerării depinde de conținutul de trombocite anormale: cu cât este mai mare procentul lor, cu atât apare mai greu și potențial mai periculos sindromul hemoragic.

În diagnosticul de laborator, se determină următoarele:

- creșterea timpului de sângerare;

- trombocitopenie, creșterea dimensiunii trombocitelor;

- scăderea aderenței plachetare și a agregării induse de ristocetină;

- indicatori normali ai hemostazei de coagulare, inclusiv APTT.
<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

Sindromul (boala) Bernard - Soulier (trombocitodistrofie macrocitică, sindrom plachetar uriaș)

  1. Rezumat. Boli sexuale cromozomiale (sindrom Turner, sindrom Trisomie X), 2009
    Introducere Mecanismul tulburărilor de dezvoltare în bolile cromozomiale Clasificarea bolilor cromozomiale Caracteristici generale ale bolilor Sindromul Shereshevsky - Sindromul Trisomie Turner - X Concluzie Lista de utilizări
  2. Sindromul excitației premature. Sindromul Laun-Ganong-Levin. Sindromul Lupului-Parkinson-Alb
    Cifrul ICD-10 I45.6 Diagnosticul Când se face un diagnostic Nivel obligatoriu de conștiință, frecvență respiratorie și eficacitate, ritm cardiac, puls, tensiune arterială, ECG, dacă este posibil, istoric medical minim În timpul monitorizării conform secțiunii 1.5. După restabilirea ritmului - ECG în dinamică, diureză pe oră, Teste de laborator: hemoglobină, gaze din sânge, indicatori CBS, electroliți
  3. SINDROM NON-EXCHANGE-ENDOCRINE (SINDROM HIPOTALAMIC, SINDROM METABOLIC)
    Diferitele denumiri ale sindromului neuro-schimb-endocrin (NOES) sunt explicate din mai multe motive. Etiologia și patogeneza sindromului sunt cauzate de afecțiuni hipotalamice. În ultimii ani, cerințele genetice ale bolii s-au arătat mai clar. O atenție deosebită se acordă rezistenței la insulină și rolului supraponderalului în dezvoltarea de complicații severe, cum ar fi cele care nu sunt dependente de insulină
  4. Coagulopatie dobândită (coagulare intravasculară diseminată, sindrom de defibrinare, DIC)
    Sindromul DIC este un proces patologic general nespecific caracterizat prin activarea generalizată a sistemului hemostază-antihemostază, în care există o nepotrivire a sistemelor de reglare a stării de agregare a sângelui. Factorul etiologic al bolii sunt: ​​- infecții generalizate, afecțiuni septice; - soc de orice origine; - intervenții chirurgicale ample,
  5. Sindromul de coagulare intravasculară diseminată (DIC)
    Sindromul DIC este o afecțiune patologică care este determinată de coagularea intravasculară excesivă și coagulopatia hemoragică a consumului și se manifestă printr-o încălcare a funcției organelor individuale. Procesele coagulării intravasculare sunt un atribut natural al organismului. În sângele fiecărei persoane sănătoase, ca și bolnavii, există întotdeauna
  6. Sindromul de leziuni pulmonare acute și sindromul de detresă respiratorie acută
    Leziunea pulmonară acută (ARF) și sindromul de detresă respiratorie acută (ARDS) reprezintă o deteriorare nespecifică a parenchimului pulmonar de natură polietiologică și se caracterizează prin: • debut acut; • hipoxemie arterială progresivă; • ???? infiltrarea bilaterală a câmpurilor pulmonare pe radiografia toracică; • ???? declin progresiv
  7. Sindrom alergic (urticarie, edem Quincke, sindrom Lyell)
    Afecțiunile alergice care necesită îngrijiri de urgență includ șocul anafilactic, urticaria, angioedemul lui Quincke și sindromul Lyell. Pentru șoc anafilactic, consultați secțiunea „Sindromul șocului”. Urticarie Urticaria este o boală alergică caracterizată prin răspândirea rapidă a erupțiilor cutanate cu mâncărime, care sunt edeme ale unei zone limitate a pielii.
  8. Diskinezie ciliară primară (sindromul ciliar fix) și sindromul Kartagener
    Se bazează pe un defect structural determinat genetic în epiteliul ciliat al mucoasei tractului respirator. Natura morfologică a defectului în versiunea sa clasică se reduce la pierderea stilourilor de dyneină care conțin ATP, ceea ce asigură mișcarea cililor. Sindromul Kartagener se caracterizează prin următoarea triadă, care include aranjamentul invers al organelor interne, bronșiectaziei și
  9. Sindromul Amenoree-Lactoria (KIA-RI-FROMMEL)
    Acest sindrom se referă și la complicații post-avort sau mai puțin frecvente după avort. În structura disfuncției menstruale și generative, apare în 10% din cazuri. Patogeneza se datorează hiperprolactinemiei funcționale care apare în timpul sarcinii ca urmare a hipertrofiei lactotrofelor hipofizare, care este un proces fiziologic necesar pentru alăptare. Contribuția
  10. Sindromul de detresă respiratorie acută. Stare astmatică. Sindromul Mendelssohn
    1. Pacientul S., în vârstă de 65 de ani, suferă de astm bronșic (dependent de hormon) de 15 ani. Ultimul atac de sufocare continuă a doua zi. Am sunat de două ori o ambulanță. A fost admisă în unitatea de terapie intensivă în stare astmatică (stadiul II). Denumiți criteriile de diagnostic ale stadiului II, determinați secvența IT. 2. Pacientul K., în vârstă de 40 de ani, a fost internat în clinica chirurgicală
  11. Sindromul hemolitic-uremic (sindromul Gasser)
    Sindromul hemolitic-uremic (HUS) a fost descris de G. Gasser în 1956 la sugari ca sindrom patologic, care se caracterizează printr-o triadă: anemie hemolitică acută, trombocitopenie, insuficiență renală acută. HUS se dezvoltă mai des la copiii cu vârsta sub 4 ani. Pentru adulți, o altă patologie rară este caracteristică - trombotică, trombocitopenică
  12. BOALA (SINDROMUL) RĂTULUI
    Boala Reiter (sindromul Reiter, sindromul Fissenge-Leroy, sindromul uretro-oculo-sinovial) este un proces inflamator care se dezvoltă în majoritatea cazurilor în strânsă legătură cronologică cu infecții ale tractului genitourinar sau ale intestinelor și se manifestă prin triada clasică - uretrită, conjunctivită, artrită. Cel mai adesea sunt afectați bărbați tineri (20 - 40) care au suferit uretrită. Femei, copii și vârstnici
  13. BOALA SHEHREN (SINDROME)
    Combinația de keratoconjunctivită uscată, xerostomie și poliartrită cronică a fost descrisă în astfel de detalii de oftalmologul suedez Shegren (Shegren, 1933) care a atras în curând atenția clinicienilor din diferite țări asupra acestui fenomen clinic foarte particular, deși au fost descrise anterior observații izolate ale unei astfel de triade sau manifestări individuale ale insuficienței glandulare secretorii. pentru
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com