Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

Afecțiuni glomerulare renale asociate cu boli sistemice

Multe boli sistemice cauzate imunologic, metabolice sau congenitale sunt însoțite de leziuni glomerulare, iar în unele cazuri (de exemplu, cu lupus eritematos sistemic și diabet zaharat), leziunile glomerulare sunt una dintre principalele manifestări clinice ale bolii.

Lupusul eritematos sistemic se caracterizează prin micro- sau macrohematurie recurentă, sindroame nefrite și / sau nefrotice acute, hipertensiune arterială și insuficiență renală cronică. Histologic, modificările glomerulare pot fi reprezentate de diferite tipuri de glomerulonefrită - nefrită de lupus mesangial, glomerulonefrită proliferativă difuză și glomerulonefrită membrană difuză.

Vasculita Schonlein-Genoch (purpura) se manifestă prin modificări vasculitice la nivelul pielii, mușchi extensori ai extremităților superioare și inferioare, precum și fese, semne abdominale sub formă de durere, vărsături și sângerare intestinală, artralgie (dureri articulare) și leziuni la rinichi. Nefropatia apare la 30% dintre pacienți și se manifestă prin macro- și microhematurie, proteinurie și sindrom nefrotic. Uneori se dezvoltă o formă rapidă de glomerulonefrită cu jumătate de lună.

Endocardita bacteriană se caracterizează prin leziuni glomerulare, care sunt un tip de glomerulonefrită imunocomplexă cauzată de complexele bacteriene ale AH-AT. Din punct de vedere clinic, hematuria și proteinuria cu o severitate diferită sunt caracteristice acestei boli. Cu toate acestea, dezvoltarea nefritei acute este necaracteristică, în cazuri rare, se observă rapid glomerulonefrita progresivă. În cazuri ușoare de flux, apare glomerulonefrita necrotizantă și segmentară, în cazuri mai severe apare o glomerulonefrită proliferativă difuză. Cu o formă care progresează rapid, este detectat un număr mare de jumătate de lună.

Glomeruloscleroza diabetică. Diabetul zaharat este cauza principală a bolilor renale și a mortalității din aceste boli. Etapa terminală a afectării renale apare la 40% dintre pacienții cu diabet zaharat tip I și determină moartea a 20% dintre pacienții sub 40 de ani. Termenul "nefropatie diabetică" este folosit pentru a face referire la un grup de modificări care se găsesc adesea la un rinichi diabetic.

Patogeneza glomerulosclerozei diabetice este strâns asociată cu microangiopatia diabetică generalizată. Principalele motive pentru aceasta sunt următoarele modificări:

• defect metabolic cauzat de deficiența de insulină sau dezvoltarea hiperglicemiei;

• anomalii biochimice sub formă de sinteză crescută de colagen de tip IV și fibronectină, precum și scăderea producției de sulfat de glicansparan proteic;

• glicatia non-enzimatică a proteinelor, ceea ce duce la o creștere a numărului de produse finale ale glicozilării și la glomerulopatie;

• participarea ipotetică a modificărilor hemodinamice la dezvoltarea glomerulosclerozei diabetice.

În diabetul zaharat de tip I, se observă o creștere a GFR și o creștere a zonei de filtrare glomerulară, presiunea în capilarele glomerulilor crește și se dezvoltă hipertrofia acestora. Se poate presupune că modificările morfologice ulterioare ale mesangiului sunt asociate cu hipertrofia glomerulului și modificările hemodinamice similare cu reacția adaptativă care se dezvoltă ca răspuns la o scădere a masei renale.

Astfel, ambele procese joacă un rol în dezvoltarea tulburărilor diabetice: un defect metabolic, posibil datorită glicozilării crescute a produselor finale, care este asociată cu o îngroșare a GBM și o creștere a matricei mesangiale; tulburările hemodinamice provoacă hipertrofie glomerulară și glomeruloscleroză la 40% dintre pacienți.

Modificările morfologice ale glomerulilor includ îngroșarea membranei subsolului capilar, glomeruloscleroza diabetică difuză și glomeruloscleroza nodulară. O îngroșare comună a membranei subsolului a capilarelor glomerulare apare la toți pacienții cu diabet. Nu este asociat cu proteinuria și face parte din microangiopatia diabetică. Adevărata îngroșare a membranei subsolului a capilarelor poate fi detectată numai prin microscopie electronică. Primele semne ale îngroșării membranei subsolului apar la 2 ani de la debutul diabetului zaharat tip I, iar după 5 ani, gradul de îngroșare crește cu 30%. Grosirea progresează și concurează de obicei cu extinderea mezangiului. În același timp, se observă o îngroșare a GBM.

Glomeruloscleroza difuză este o îngroșare difuză a matricei mesangiale cu proliferare moderată a celulelor mesangiale și este întotdeauna însoțită de o îngroșare răspândită a GBM. Volumul de mesangium crește după o îngroșare a membranei subsolului, dar devine deosebit de pronunțat după 10-20 de ani de diabet. Modificările sunt reprezentate inițial de hialinoza arteriolelor. Pe măsură ce boala progresează, mesangiul continuă să se extindă și a pereții celulelor mesangiale, umplând treptat întregul glomerulus, terminând cu glomeruloscleroza diabetică.

Glomeruloscleroza nodulară este cunoscută sub numele de glomeruloscleroză intercapilară sau boala Kimmelstil-Wilson. Glomerulii capătă o formă ovoidală sau sferică. Adesea au aspect lamelar datorită maselor hialine situate la periferia glomerulului. Uneori, masele hialine sunt localizate în centrul zonelor mesangiale ale lobulilor individuali ai glomerulului și sunt înconjurate de bucle capilare la periferie. De obicei, nu toți glomerulii sunt implicați în acest proces. În lobuli intacti și glomeruli se dezvoltă glomeruloscleroza difuză. În nodulii sclerotici se găsesc lipide și fibrină.
Pe măsură ce boala progresează, nodulii individuali cresc și stoarcă capilarele, provocând eliminarea mănunchiului vascular. Datorită afectării glomerulilor și arteriolelor, rinichii prezintă ischemie, atrofie tubulară și fibroză interstițială, iar dimensiunea rinichilor scade.

Se crede că atât glomeruloscleroza nodulară, cât și cea difuză se bazează pe modificări similare în mezangi. Cu toate acestea, modificările nodulare sunt mai caracteristice diabetului. Glomeruloscleroza nodulară se dezvoltă la 15-30% dintre pacienții cu diabet și este însoțită de insuficiență renală.

Amiloidoza. Amiloidoza diseminată poate fi însoțită de depunerea unei substanțe amorose eozinofile în glomerulele renale, formată din proteine ​​fibrilare insolubile - amiloidoza Amiloidoza este împărțită în primare, care se dezvoltă fără boli anterioare sau concomitente și secundară, dezvoltându-se în prezența unei boli inflamatorii cronice, precum și amiloid ereditar familial. Depunerea amiloidului poate fi focală și limitată de rinichi sau poate fi generalizată (sistemică).

Fibrele amiloide tipice se găsesc în mezangiu și sub endoteliu, precum și în spațiul subepitelial. Ele pot elimina complet glomerulii. Depozitele (depozitele) amiloidului se găsesc de asemenea în peretele vaselor de sânge și în interstitul renal. La pacienții cu depunere de amiloid în glomeruli renali, se dezvoltă proteinurie severă, hipoproteinemie și hipercolesterolemie. La 50% dintre pacienți, se constată o scădere a GFR, iar la 20-25%, hipertensiune arterială. Mai puțin frecvent, manifestarea principală a amiloidozei poate fi insuficiența renală sau sindromul Fanconi (glucozurie, aminoacidurie, fosfaturie, bicarbonaturie, poliurie, osteoporoză, cascadorii). Depozitele de amiloid la 70% dintre pacienți sunt detectate prin biopsia rectului sau a țesutului subcutanat al peretelui abdominal. În astfel de cazuri, nu este necesară o biopsie renală.

Cursul amiloidozei este de obicei progresiv, ceea ce duce la afectarea funcției renale. Etapa terminală a insuficienței renale apare în 2-5 ani.

Sindromul Goodpasture, poliarterita nodosa și granulomatoza Wegener. Aceste sindroame sunt însoțite și de leziuni renale. Mai mult, modificările la rinichi pentru toate cele trei boli sunt foarte similare. La începutul bolii sau cu cursul său ușor, se dezvoltă glomerulonefrita focală și segmentară și uneori necrotizantă. Majoritatea pacienților au hematurie și o ușoară scădere a GFR. În cazuri severe, însoțite de glomerulonefrită progresivă rapidă, se remarcă necroza marcată și prolapsul fibrinei cu formarea epitelialei jumătate de lună.

Cu toate acestea, aceste boli au diverse mecanisme patogenetice. Sindromul Goodpasture este asociat cu apariția anticorpilor la GBM - la pacienți, de regulă, ei văd o strălucire liniară a imunoglobulinelor și a complementului. Poliarterita nodosa este însoțită de depunerea complexelor imune, în timp ce granulomatoza Wegener este caracterizată prin formarea de ANCA.

Crioglobulinemia mixtă esențială. În această boală sistemică rară, depozitele de crioglobulină, constând în principal din complexe de IgG-IgM, provoacă vasculită cutanată, sinovită și glomerulonefrită proliferativă focală sau difuză. Crioglobulinemia secundară infecției (de exemplu, hepatita C) poate fi însoțită de glomerulonefrită, de obicei de tip mesangio-proliferativ.

Disrasia cu celule plasmatice (aici dischezia este o tulburare) poate provoca modificări ale glomerulilor renali. Mielomul multiplu este însoțit de amiloidoză, prolapsul de crioglobuline monoclonale și modificări nodulare ale glomerulilor asociate cu depunerea lanțurilor ușoare non-fibrilare. Nefropatia lanțurilor ușoare apare, de asemenea, fără mielom și se manifestă prin prolaps în mezangia glomerulilor lanțurilor k. La astfel de pacienți, se găsesc proteinurie sau sindrom nefrotic, hipertensiune arterială și azotemie progresivă.

Nefrita ereditară este un grup de afecțiuni renale familiale moștenite genetic, care sunt glomerulonefrita primară. Acestea includ sindromul Alport și hematurie familială benignă (o boală a unei membrane subțire subțire), care se manifestă prin hematurie persistentă. Sindromul Alport se caracterizează prin glomerulonefrită, progresând în insuficiență renală cronică și este însoțit de surditate și oftalmopatie. Bărbații se îmbolnăvesc mai des și mai grav, au insuficiență renală mai devreme. Dezvăluie clinic macro- sau microhematurie, proteinurie, cilindrie eritrocitară, uneori sindrom nefrotic cu rezultat în insuficiență renală cronică. Un factor etiologic este o anomalie ereditară a cromozomului X (prin urmare, bărbații sunt mai des bolnavi) cu un defect al unei gene care codifică sinteza lanțului β5 al unei molecule de colagen de tip IV, o componentă a GBM. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă glomeruloscleroza, se observă vasoconstricție, atrofie tubulară și fibroză interstițială. La un microscop electronic, în unele cazuri, sunt dezvăluite modificări caracteristice ale GBM - zone de îngroșare (formă neregulată) și subțierea cu decolarea și delaminarea pronunțată a laminei densa. Modificări similare au fost găsite în membrana bazală a tubulelor.

O boală cu subțierea GBM se manifestă prin hematurie asimptomatică, uneori proteinurie. Boala se bazează pe modificări morfologice sub formă de subțiere a GBM la 150-250 (în loc de 300-400) nm. Este asociată cu o anomalie a genelor care codifică sinteza a două lanțuri de molecule de colagen de tip IV care fac parte din lanțurile GBM (a3 și a4).
<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

Afecțiuni glomerulare renale asociate cu boli sistemice

  1. Afecțiuni glomerulare renale asociate cu boli sistemice
    Multe boli sistemice cauzate imunologic, metabolice sau congenitale sunt însoțite de leziuni glomerulare, iar în unele cazuri (de exemplu, cu lupus eritematos sistemic și diabet zaharat), afectarea glomerulară este una dintre principalele manifestări clinice ale bolii. Lupusul eritematos sistemic. Cu lupus eritematos sistemic, micro- sau recurent
  2. GLOMERULOPATIA ASOCIATĂ CU BOLILE SISTEMULUI
    Richard J. Glassock, Barry M. Brenner (Richard f. Glassock, Barry M. Brenner) Deteriorarea glomerulilor renali poate fi un semn evident al bolilor care afectează multe organe și sisteme ale corpului. Etiologia acestor boli este necunoscută, dar se crede că factorii dominanți în patogeneza lor sunt procesele imune aberante, tumorile, tulburările metabolice și genetic
  3. Inflamatii glomerulare renale (glomerulonefrita)
    Glomerulonefrita este o afectare acută, relativ răspândită a rinichilor la copii. În majoritatea cazurilor, copiii la vârsta de 3–7 ani sunt sensibili la boală, în cazuri rare se observă la copiii din primul an de viață. Boala se caracterizează prin inflamația glomerulilor renali, ducând la scăderea funcției renale - lichidul este reținut în organism, iar umflarea apare, crește
  4. TUMOR DE INIMĂ, MANIFESTĂȚII INIMALE ALE BOLILOR SISTEMULUI, BOLI TRAUMATICE DIN INIMA
    Wilson S. Colucci, Eugene Braunwald (Wilson S. Colucci, Eugene Braunwald) Tumori ale inimii Tumori primare. Tumorile cardiace primare sunt rare și, din punct de vedere histologic, sunt mai des clasificate drept „benigne” (tabelul 193-1). Cu toate acestea, deoarece, cu toate tumorile cardiace, există o posibilă posibilitate de a dezvolta complicații mortale și la mulți pacienți cu
  5. Anemie hemolitică asociată cu deteriorarea mecanică a membranei eritrocitare
    Cauzele anemiei hemolitice asociate cu deteriorarea mecanică a membranei eritrocitare sunt prezentate în tabel. 42. Anemia hemolitică asociată cu deteriorarea mecanică a membranei eritrocitare apare la pacienții cu valve aortice protetice din cauza distrugerii intravasculare a globulelor roșii. Hemoliza este cauzată de dispozitivul de protezare (valve mecanice) sau de disfuncția acestuia
  6. Alte boli sistemice
    Sindromul Goodpasture, poliarterita nodosa și granulomatoza Wegener. Aceste sindroame sunt însoțite și de leziuni renale. Mai mult, modificările la rinichi cu aceste trei boli sunt foarte similare. La începutul bolii sau cu cursul său ușor, se dezvoltă glomerulonefrita focală și segmentară și uneori necrotizantă. Majoritatea pacienților au hematurie și o ușoară scădere a vitezei
  7. Boli ale rinichilor asociate cu tubulele și interstițiul
    Majoritatea formelor de afectare tubulară afectează interstitiul. Există leziuni ischemice sau toxice ale tubulelor care duc la necroză tubulară acută și insuficiență renală acută, precum și modificări inflamatorii ale tubilor și interstițiului (nefrită tubulointerstitială). Necroza acută a tubilor. Această necroză se caracterizează prin distrugerea celulelor epiteliale, care este cea mai mare
  8. BOLILE SISTEMULUI
    Bolile sistemice care pot provoca sângerări uterine anormale includ tulburări de sângerare, hipotiroidism și boli hepatice. Tulburări de coagulare a sângelui Sângerarea uterină poate fi cauzată de insuficiența plachetară (leucemie, sepsis, hipersplenie, purpură trombopenică autoimună idiopatică - boala Verlhof),
  9. Terapia pentru rinichi
    Insuficiența renală este una dintre cauzele principale de deces la pisici. Excluzând afecțiunile congenitale, insuficiența renală nu se limitează la o vârstă sau o anumită rasă specifică, ci este mai frecventă la animalele care îmbătrânesc. Terapia dietetică este una dintre cele mai importante metode în tratamentul bolilor renale. Are două obiective principale: ameliorarea gravității manifestării clinice;
  10. Alte boli ale rinichilor asociate cu leziuni tubulare și interstitiu
    Majoritatea formelor de afectare tubulară afectează interstitiul. Distinge distrugerile ischemice sau toxice ale tubulelor, ceea ce duce la necroza acută a tubilor și insuficiență renală acută, precum și modificări inflamatorii ale tubilor și interstitiului. Necroza tubulară acută se caracterizează prin distrugerea celulelor epiteliale, care este cea mai frecventă cauză de insuficiență renală acută, care se caracterizează prin suprimarea acută
  11. Boli asociate cu anormalitatea matricei osoase
    Exemple importante de patologie cu matrice osoasă includ boli asociate cu tulburări metabolice de colagen de tip I, scăderea masei osoase și diverse mucopolizaharidoze. Osteogeneza imperfectă. Acesta este un grup de boli legate fenotipic cauzate de o lipsă de sinteză a colagenului de tip I. Un sinonim pentru numele grupului este termenul „osteopsaritoză”, adică
  12. Boli asociate cu tulburări de homeostază minerală
    Rickets și osteomalacia. Acesta este un grup de boli care se caracterizează prin defecte în mineralizarea matricei osoase. Cel mai adesea, sunt asociate cu o lipsă de vitamina D sau cu unele tulburări metabolice. Denumirea de „rahitism” se referă la acele boli la copii, când creșterea anormală a oaselor duce la deformări scheletice caracteristice. La adulți, boala se numește osteomalacia, as
  13. Patologia faringelui cu boli de sânge sistemice
    Bolile de sânge sistemice sunt însoțite de dispariția protecției din partea globulelor albe din sânge (numărul acestora este redus brusc), ceea ce duce adesea la dezvoltarea proceselor inecrotice inflamatorii din faringe. Premisele pentru aceasta sunt caracteristicile vieții în gât a microflorei, prezența elementelor de inflamație cronică în amigdale. Adesea primul simptom al unei boli de sânge sistemice
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com