Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

Patologia schimbului de proteine ​​(încălcarea metabolismului aminoacizilor)


Principalele căi ale metabolismului interstițial proteic sunt reacțiile de transaminare, deaminare, amidare, decarboxilare, metilare și sulfonare.
Locul central în schimbul de proteine ​​este reacția de transaminare ca principală sursă de formare de noi aminoacizi. Încălcarea transaminării poate apărea ca urmare a unei deficiențe în vitamina Wb. Acest lucru se datorează faptului că forma fosforilată a vitaminei B6 - fosforopodoxal - este un grup activ de transaminaze - enzime specifice de transaminare între aminoacizi și ceto-acizi. Sarcina, utilizarea pe termen lung a sulfonamidelor are un efect inhibitor asupra sintezei vitaminei B6 și poate servi drept bază pentru tulburări ale metabolismului aminoacizilor. O intensificare patologică a reacției de transaminare este posibilă în condiții de afectare hepatică și deficit de insulină, când conținutul de aminoacizi liberi crește semnificativ. Unul dintre motivele scăderii activității transaminării poate fi o încălcare a sintezei transaminazelor (cu înfometare proteică) sau o încălcare a reglării hormonale a activității lor.
Procesele de transaminare a aminoacizilor sunt strâns legate de procesele de deaminare oxidativă, în timpul cărora se realizează clivarea enzimatică a amoniacului din aminoacizi.
Deaminarea determină atât formarea produselor finale ale metabolismului proteinelor, cât și intrarea aminoacizilor în metabolismul energetic. Slăbirea dezaminării poate apărea din cauza încălcării proceselor oxidative din țesuturi (hipoxie, hipovitaminoză C, PP, B2). Cu toate acestea, cea mai severă încălcare a sa apare atunci când activitatea aminooxidelor scade, fie datorită slăbirii sintezei lor (leziuni hepatice difuze, deficiență de proteine), fie ca urmare a unei insuficiențe relative a activității lor (creșterea conținutului de aminoacizi liberi din sânge). O consecință a încălcării dezaminării oxidative a aminoacizilor va fi slăbirea ureei, o creștere a concentrației de aminoacizi și o creștere a excreției lor în urină (aminoacidurie).
Schimbul intermediar al unui număr de aminoacizi poate avea loc și prin decarboxilare (pierderea de CO2 din grupa carboxilică) cu formarea aminelor corespunzătoare, numite „amine biogene”. Motivele încălcării procesului de decarboxilare pot fi o creștere a activității decarboxilazelor, inhibarea activității aminooxidelor și o încălcare a legării aminelor la proteine.
<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

Patologia schimbului de proteine ​​(încălcarea metabolismului aminoacizilor)

  1. Încălcarea schimbului de proteine
    Patologia acestei etape a metabolismului proteinelor se manifestă printr-o încălcare a schimbului interstițial (intermediar) de aminoacizi. În mod normal, concentrația aminoacizilor liberi în plasmă este de 4-8 mg / l. Aportul de aminoacizi cu alimente sau administrarea lor intravenoasă are un efect redus asupra acestui indicator. Principalele organe care utilizează aminoacizi sunt ficatul și rinichii. Creierul absoarbe selectiv aminoacizii, preferând
  2. Patologia acumulării. Încălcarea metabolismului proteinelor, lipidelor, carbohidraților și mineralelor. Dezechilibru în metabolismul acidului nucleic. Hyaline se schimbă. Patologia cromoproteinelor.
    1. Acumulările intracelulare au ca rezultat 1. hiperlipidemia 2. excreția insuficientă a metaboliților 3. excreția accelerată a substanțelor exogene 4. excreția accelerată a produselor metabolice 5. imposibilitatea excreției substanțelor exogene 6. formarea accelerată a metaboliților naturali 7. acumularea metaboliților din cauza defectelor genetice 2. Distrofia numit 1. daune letale
  3. Tulburări ale metabolismului lipidic interstițial
    Acest concept include o încălcare a integrării metabolismului lipidelor și carbohidraților, manifestată sub forma sindromului ketozei. Rolul central integrator al diferitelor tipuri de metabolism îl joacă catabolitul universal - acetil-CoA. În ficat, apare ca urmare a oxidării FA, a glucozei și a aminoacizilor derivați. Soarta acetil-CoA este următoarea: o parte este metabolizată în ciclul de acid tricarboxilic Krebs, o parte
  4. Tulburări ereditare ale metabolismului aminoacizilor (aminoacidopatie)
    Relevanța luării în considerare a încălcărilor metabolismului interstițial al aminoacizilor este determinată de faptul că această patologie se reflectă în primul rând în funcția sistemului nervos și este una dintre principalele cauze ale demenței. Cunoașterea acestei patologii este necesară în practica neonatologilor și laboratoarelor genetice pentru prevenirea și corectarea precoce a oligofreniei. Oligofrenie de struguri fenilpirvici (sinonim -
  5. Tulburări de schimb de ACID AMINO CONGENITAL
    Leon E. Rosenberg (Leon E. Rosenberg) Toate polipeptidele și proteinele sunt polimeri cu 20 de aminoacizi diferiți. Opt dintre ele, numite indispensabile, nu sunt sintetizate în corpul uman, deci trebuie introduse cu alimente. Restul sunt formate endogen. În ciuda faptului că majoritatea aminoacizilor conținuți în corp sunt legați în proteine, încă în interiorul celulei
  6. Tulburare de metabolizare a proteinelor
    Una dintre cele mai frecvente cauze ale tulburărilor de metabolism ale proteinelor este o deficiență cantitativă sau calitativă de proteine ​​de origine primară (exogenă). Defectele care apar din defecte se datorează limitării aportului de proteine ​​exogene în timpul înfometării complete sau parțiale, a valorii biologice scăzute a proteinelor alimentare, deficienței aminoacizilor esențiali (valină, izoleucină, leucină, lizină,
  7. Patologia stadiului final al metabolismului proteinelor
    Principalele produse finale ale metabolismului proteinelor sunt amoniacul și urea. Amoniacul se leagă și se face inofensiv prin două mecanisme: în ficat, prin formarea ureei și în alte țesuturi, prin adăugarea amoniacului în acid glutamic (prin amidare) pentru a forma glutamină. Principalul mecanism de legare a amoniacului este procesul de formare a ureei în
  8. SINDROME DE REFLECTARE A VIOLAȚIILOR TIPICE DE PROTEINĂ
    Sindroame: • schimbarea echilibrului de azot; • hiperaminoacidemie; • aminoacidurie; • hiperazotemie; • disproteinemie; • disproteinoze. Cele mai frecvente cauze ale dezechilibrului de azot au fost menționate în descrierea încălcării stadiului aportului de proteine ​​din organism. Hiperaminoacidemia a fost considerată de noi în secțiunea dedicată tulburărilor metabolice interstițiale. Încă o dată
  9. Tulburări ale metabolismului proteinelor.
    Tulburări proteice
  10. Procese de schimb
    Spațiile separate de fluide intră în contact între ele prin pereții de graniță: lichid sanguin - cu țesuturile interne prin pereții capilari: fluid intercelular - cu fluid celular prin membranele celulare (Fig. 21). Schimbul de plasmă - lichidul interstițial Plasma și lichidul interstițial sunt delimitate de pereții capilari „poroși”. Este necesar să distingem două procese metabolice: între
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com