Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

Încălcarea schimbului de proteine

Patologia acestei etape a metabolismului proteinelor se manifestă printr-o încălcare a schimbului interstițial (intermediar) de aminoacizi. În mod normal, concentrația aminoacizilor liberi în plasmă este de 4-8 mg / l. Aportul de aminoacizi cu alimente sau administrarea lor intravenoasă are un efect redus asupra acestui indicator. Principalele organe care utilizează aminoacizi sunt ficatul și rinichii. Creierul absoarbe selectiv aminoacizii, preferând histidina, glicina, acidul glutamic, tirozina, arginina, metionina.

Un indicator al scăderii utilizării aminoacizilor, în principal ficatul, este hiperaminoacidemia. Ficatul este organul principal al metabolismului proteinelor și, în legătură cu acesta, îndeplinește funcții importante: transaminarea, dezaminarea, decarboxilarea aminoacizilor.

Transaminarea aminoacizilor este transferul reversibil al grupărilor lor amino în acizii a-Ceto fără eliberarea amoniacului. Sensul re-aminării este formarea de aminoacizi interschimbabili structural noi. Rolul cheie îl joacă transenzazele coenzimei - vitamina B6, acizii glutamici și a-ketoglutariști, care sunt folosiți pentru a transfera grupul amino între diferiți acizi ceto, servesc ca intermediari. Transaminarea aduce amestecul de aminoacizi exogeni care intră în ficat la nivelul optim necesar organismului. Acest amestec adecvat este transportat de sânge la toate organele și țesuturile. Transaminarea este o legătură cheie în relația metabolismului proteinelor cu grăsimile și carbohidrații. Acizii ceto pot apărea din precursorii neproteinici, iar aminoacizii pot pierde azotul aminic și se pot transforma în acizi ceto, apoi prin gluconeogeneză până la glucoză. Și înainte de asta, fragmente de carbon din aminoacizi pot apărea ca parte a piruvatului, oxalatului, -Cetoglutaratului (aminoacizi glicogenici) sau ca parte a acetoacetatului și a acetil-coenzimei A (aminoacidul cetogenic leucină). Așa cum am menționat deja, produsele de dezaminare obținute sunt utilizate în gluconeogeneză, formarea de corpuri cetonice, lipide, inclusiv steroizi. De regulă, transaminarea dependentă de B6 (formarea acidului glutamic) este strâns asociată cu dezaminarea oxidativă, care este efectuată de aminoacizii hepatici la amoniac, apă și ceto-acizi. În echilibru cu acest proces, aminarea reductivă are loc cu neutralizarea amoniacului și transformarea acidului ceto în aminoacid cu adăugarea de hidrogen, al cărui donator este enzimele flavin dependente de vitamina B2.

Direcția proceselor de transaminare și aminare-dezaminare depinde de concentrațiile de aminoacizi și acizi a-Ceto, adică. din nevoia corpului de eliminare a energiei sau a plasticului.

Din motive de deteriorare a metabolismului aminoacizilor poate fi ereditară (aminoacidopatie) și dobândită. Dintre formele ereditare ale bolilor, cele mai semnificative din punct de vedere clinic se disting: oligofrenia de struguri fenilpiruvici (aminoacidopatia fenilalaninei) sau fenilcetonuria, alcaptonuria (metabolismul acidului omogentisic este afectat), homocistinuria (homocisteina și serina), albinismul (tirozină).

Cauzele tulburărilor de metabolizare ale aminoacizilor dobândite.
Deficitul de vitamina B6 perturbă trans și dezaminarea în ficat. Rar există o lipsă de alimente. Mai des, tulburări asociate cu apariția de antagoniști ai transaminazei - ftivazidă, cycloserină în tratamentul tuberculozei. Alcoolismul cronic, sarcina sunt adesea însoțite de o deficiență de vitamina B6; trans- și deaminarea încetinesc cu lipsa enzimelor transaminazice azo în timpul postului și afectarea funcției hepatice-sintetice proteice (ciroză, steatoză, hepatită). Se observă încălcări ale aminării și dezaminării cu o deficiență de vitamine B1, B2, PP, hipoxie tisulară profundă și orice inhibare a enzimelor redox ale ciclului Krebs (apare o deficiență de acizi keto). Tulburările de mai sus ale metabolismului acid sunt însoțite de sindroame de hiperaminoacidemie, aminoacidurie prerenală și pierderea crescută de azot non-uree în urină.

O valoare deosebită de diagnostic este creșterea conținutului plasmatic al enzimelor aminotransferazei, ceea ce indică procese de citoliză îmbunătățite. O creștere a nivelului ASAT (aspartat aminotransferază) este considerată caracteristică infarctului miocardic, ALAT (alanina aminotransferază) - pentru hepatita acută. Catabolismul triptofan este inhibat de hipovitaminoza B1, B2, B6 și hipercorticism, iar tirozina prin hipertiroidism, scorbut, deficit de cupru.

Procesele de decarboxilare a anumitor aminoacizi (histidină, tirozină, triptofan, acid glutamic) duc la formarea de amine biogene (histamină, tiramina, dopamină, serotonină, acid gamma-aminobutiric) în principal în celulele ficatului, creierului și cromafinei din glandele suprarenale. Cu patologie, acestea sunt sintetizate local - în locurile de inflamație, cu deteriorarea celulelor. În aceste condiții, organismul încearcă să limiteze efectul sistemic al acestor amine (care devin mediatori ai inflamației). De exemplu, deaminarea oxidativă a histaminei catalizează enzima histaminază dependentă de piridoxal. Deficitul de vitamina B6 formează o slăbire a activității histaminazei. Toxicoza precoce la femeile gravide este asociată cu acest mecanism special.

Un exces din sinteza serotoninei din triptofan este observat în tumorile maligne de origine apudocitică a intestinului, bronhiilor și pancreasului. Cu o încălcare a inactivării serotoninei, în ficat se dezvoltă un sindrom carcinoid. Include reacții vasomotorii, fluctuații ale tensiunii arteriale, dureri de cap, bronșită asemănătoare astmului, motilitate gastrointestinală crescută, fibrinoza valvelor cardiace, endocard, aortă și acostamente pleurale. Patogeneza fibrinozei este asociată cu serotonina, care promovează formarea derivaților de chinină a fibrinei, care nu suferă fibrinoliză.
<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

Încălcarea schimbului de proteine

  1. Patologia schimbului de proteine ​​(încălcarea metabolismului aminoacizilor)
    Principalele căi ale metabolismului interstițial proteic sunt reacțiile de transaminare, deaminare, amidare, decarboxilare, metilare și sulfonare. Locul central în schimbul de proteine ​​este reacția de transaminare ca principală sursă de formare de noi aminoacizi. Încălcarea transaminării poate apărea ca urmare a unei deficiențe în vitamina Wb.
  2. Tulburări ale metabolismului lipidic interstițial
    Acest concept include o încălcare a integrării metabolismului lipidelor și carbohidraților, manifestată sub forma sindromului ketozei. Rolul central integrator al diferitelor tipuri de metabolism îl joacă catabolitul universal - acetil-CoA. În ficat, apare ca urmare a oxidării FA, a glucozei și a aminoacizilor derivați. Soarta acetil-CoA este următoarea: o parte este metabolizată în ciclul de acid tricarboxilic Krebs, o parte
  3. Patologia acumulării. Încălcarea metabolismului proteinelor, lipidelor, carbohidraților și mineralelor. Dezechilibru în metabolismul acidului nucleic. Hyaline se schimbă. Patologia cromoproteinelor.
    1. Acumulările intracelulare au ca rezultat 1. hiperlipidemia 2. excreția insuficientă a metaboliților 3. excreția accelerată a substanțelor exogene 4. excreția accelerată a produselor metabolice 5. imposibilitatea excreției substanțelor exogene 6. formarea accelerată a metaboliților naturali 7. acumularea metaboliților din cauza defectelor genetice 2. Distrofia numit 1. daune letale
  4. Tulburare de metabolizare a proteinelor
    Una dintre cele mai frecvente cauze ale tulburărilor de metabolism ale proteinelor este o deficiență cantitativă sau calitativă de proteine ​​de origine primară (exogenă). Defectele care apar din defecte se datorează limitării aportului de proteine ​​exogene în timpul înfometării complete sau parțiale, a valorii biologice scăzute a proteinelor alimentare, deficienței aminoacizilor esențiali (valină, izoleucină, leucină, lizină,
  5. SINDROME DE REFLECTARE A VIOLAȚIILOR TIPICE DE PROTEINĂ
    Sindroame: • schimbarea echilibrului de azot; • hiperaminoacidemie; • aminoacidurie; • hiperazotemie; • disproteinemie; • disproteinoze. Cele mai frecvente cauze ale dezechilibrului de azot au fost menționate în descrierea încălcării stadiului aportului de proteine ​​din organism. Hiperaminoacidemia a fost considerată de noi în secțiunea dedicată tulburărilor metabolice interstițiale. Încă o dată
  6. Tulburări ale metabolismului proteinelor.
    Tulburări proteice
  7. Procese de schimb
    Spațiile separate de fluide intră în contact între ele prin pereții de graniță: lichid sanguin - cu țesuturile interne prin pereții capilari: fluid intercelular - cu fluid celular prin membranele celulare (Fig. 21). Schimbul de plasmă - lichidul interstițial Plasma și lichidul interstițial sunt delimitate de pereții capilari „poroși”. Este necesar să distingem două procese metabolice: între
  8. Reglarea hormonală a metabolismului proteinelor
    Ajungând la prezentarea materialului asupra metabolismului proteinelor, este necesar să amintim reglarea hormonală. Principalii hormoni care reglează metabolismul proteic sunt STH, steroizi sexuali, tiroidă (T3, T4), hormoni peptidici ai insulelor Langerhans - glucagon și insulină, precum și glucocorticoizi și neuropeptide leptină. Somatotropina (STH) promovează sinteza proteinei în viscerale (organele interne)
  9. Patologia stadiului final al metabolismului proteinelor
    Principalele produse finale ale metabolismului proteinelor sunt amoniacul și urea. Amoniacul se leagă și se face inofensiv prin două mecanisme: în ficat, prin formarea ureei și în alte țesuturi, prin adăugarea amoniacului în acid glutamic (prin amidare) pentru a forma glutamină. Principalul mecanism de legare a amoniacului este procesul de formare a ureei în
  10. Fiziopatologia metabolismului proteinelor
    În ceea ce privește greutatea uscată, proteinele reprezintă 44% din biomasa corporală. Compartimentul somatic al corpului reprezintă 63% din proteine, iar compartimentul visceral - 37%. Se știe că proteinele sunt strict specifice și, fiind purtători de informații antigenice străine, trebuie clivate la aminoacizi. Digestia incompletă și absorbția lor ulterioară vor duce la sensibilizare și alergii alimentare sau la autoalergii
  11. Tulburare de sinteză a proteinelor
    Se manifestă prin condiții clinice și patologice ale sintezei proteinelor anormale și încălcări cantitative ale sintezei proteinelor. Din motive pot fi dobândite și ereditare. Manifestările acestui tip de patologie sunt reprezentate de sindroamele (condiții patologice) ale hipoproteinemiei, disproteinemiei, paraproteinemiei descrise în secțiunea privind încălcarea compoziției proteinelor plasmatice sau
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com