principal
Despre proiect
Știri despre medicină
Pentru autori
Cărți licențiate privind medicamentele
<< Înainte Înainte >>

Hemoglobinoză (hemoglobinopatie).

Celule anticoagulare.

Homozygos pentru HbS. Anemie normocromică. Prezența celulelor secerătoare. Creșterea cantității de bilirubină indirectă (mai mult de 16,5 μmol / l), datorată hemolizei.

Talasemia. Asociat cu o încălcare ereditară a lanțurilor a și b ale globinei. Prezența celulelor "în formă de țintă" cu hipocromie severă; poikilocitoza eritrocitelor. Cantitatea crescută de bilirubină indirectă (datorită hemolizei).
<< Înainte Înainte >>
= Accesați conținutul tutorial =

Hemoglobinoză (hemoglobinopatie).

  1. ALTE HEMOGLOBINOPATIE
    Hemoglobinopatia C Hemoglobinopatia C este caracterizată prin apariția hemoglobinei C, în care a șasea moleculă de acid glutamic este înlocuită cu lizină. Forma heterozigotă a hemoglobinopatiei C nu produce manifestări clinice. Forma homozigotă a bolii este caracterizată de icter ușor, cu o creștere a conținutului de bilirubină neconjugată în sânge, o splină mărită și anemie.
  2. Ce este hemoglobinopatia E?
    Hemoglobinopatia E, datorită unei singure substituții în lanțurile 3, este cel de-al doilea tip de hemoglobinopatie cel mai frecvent întâlnit în lume, de cele mai multe ori în cazul imigranților din Asia de Sud-Est. (ca și în cazul (3-talasemiei). Forma homozigotă este caracterizată printr-o microcitoză pronunțată și apariția
  3. Alte tipuri de hemoglobinopatie
    Hemoglobinopatia C Cea mai frecventă dintre imigranții din Africa de Vest este 2% din toată hemoglobinopatia. Deficitul major: înlocuirea lizinei cu acidul glutamic în lanțul polipeptidic 3 În starea heterozigotă (HbAC), nu există manifestări clinice, dar în sângele periferic există un număr mare de celule țintă, iar indivizii homozigoți (HbCC) au o ușoară
  4. Ce este hemoglobinopatia C?
    Înlocuirea lizinei pentru acidul glutamic în poziția a șasea a catenei P conduce la formarea hemoglobinei C (HbC). Aproximativ 0,05% din negrii americani poartă gena HbC. Forma homozigotă a hemoglobinopatiei C se manifestă numai prin anemie hemolitică ușoară și splenomegalie. Complicațiile grave sunt rare. HbC cristalizează în Guithertonic TABELUL 29-9. clasificare
  5. Anemie hemolitică ereditară asociată cu structură afectată sau sinteza hemoglobinei (hemoglobinopatie)
    Hemoglobinopatiile reprezintă anomalii ereditare ale sintezei hemoglobinei umane, manifestată fie prin modificări ale structurii primare a moleculei hemoglobinei (hemoglobinopatii "calitative"), fie prin încălcarea raportului sau a lipsei sintezei uneia dintre lanțurile globinei cu o structură primară nemodificată (hemoglobinopatii cantitative). Hemoglobinopatiile sunt autosomale moștenite dominant,
  6. hemoglobinopatii
    Anemia celulelor septice Anemia celulelor septice (hemoglobinopatia cu celule secera-S) este o anemie hemolitica ereditara caracterizata prin formarea de hemoglobina S anormala si capacitatea celulelor rosii din sange de a lua o forma de secera. Boala este frecventă în rândul popoarelor din America, Africa, India, Marea Mediterană, Asia Centrală, Grecia, Sicilia, Peninsula Arabică.
  7. Hemoglobinopatii instabile
    Spre deosebire de substituția aminoacizilor în hemoglobinele B și C, care afectează polaritatea suprafeței exterioare a moleculei de hemoglobină și conduc la polimerizare (HbS) sau cristalizare (HbC), substituția în hemoglobine instabile are loc în interiorul cavității sau "buzunar" Lanțuri polipeptidice P. Înlocuirea în această zonă de atașare a hemei provoacă o instabilitate puternică a moleculei și duce la
  8. Celulele hemoglobinopatiilor hemoglobinei
    Distribuite pe scară largă printre locuitorii din Africa tropicală și în unele regiuni ale Indiei, sunt mai puțin frecvente în țările mediteraneene, Orientul Mijlociu și Orientul Mijlociu, în America. În legătură cu migrația largă a populației, au început recent să se întâlnească în Europa de Vest. Defectul principal al acestei patologii este producerea IBB ca urmare a mutației spontane și a deleției genei P-globinei prin
  9. Episoade hemolitice ereditare.
    Există termeni de hemoglobinopatie și hemoglobinoză. Hemoglobinopatiile sunt înțelese ca orice anomalii ale structurii hemoglobinei. Aceia dintre aceștia care sunt însoțiți de dezvoltarea anemiei, denumită hemoglobinoză. Hemoglobinoza este un grup heterogen de boli naturale, caracterizat prin prezența hemoglobinei anormale cauzată de o încălcare a structurii sau
  10. Anemia hemolitice provocată de distrugerea sintezei hemoglobinei
    Acest grup de anemii hemolitice include două subgrupe principale: • talasemie - anemie hemolitică ereditară, provocată de o încălcare a sintezei uneia sau mai multor lanțuri de polipeptidă globină (hemoglobinopatie "cantitativă"); • hemoglobinopatii - anemii hemolitice ereditare datorate schimbărilor în structura primară a lanțurilor de polipeptide ale globinei, ceea ce duce la
  11. Anemie hemolitică cronică
    Anemia hemolitică cronică este una dintre bolile tipice la copii. Boala se caracterizează prin scurtarea duratei de viață a globulelor roșii (perioada medie de circulație a globulelor roșii în sângele periferic este de aproximativ 120 de zile). Prin urmare, severitatea bolii depinde de scurtarea efectivă a perioadei de supraviețuire. Cele mai multe cazuri se datorează motivelor ereditare, dar există și variante dobândite.
  12. Anemie hemolitică
    Cauze: modificări ale membranelor eritrocitare; defect de sisteme enzimatice (glucoz-6-fosfat dehidrogenază); sensibilitatea crescută a celulelor roșii din sânge la anumiți factori de sânge (complement). Tipuri de hemoliză: 1) Intravascular: febră, hemoglobinemie, hemoglobinurie. 2) Exravasculară: o creștere a numărului de bilirubină indirectă, o creștere a producției de pigmenți biliari, splenomegalie. pentru
  13. Anemie hemolitică
    Anemiile hemolitice constituie un grup extins de stări anemice de diverse etiologii, o caracteristică comună fiind distrugerea patologică a celulelor roșii din sânge. Se știe că durata medie de viață a eritrocitelor nu depășește 100-120 de zile. Anemia hemolitică se caracterizează prin scurtarea duratei de viață a celulelor roșii din sânge. Hemoliza se poate produce intracelular sau
  14. Modificări ale hemoglobinelor în patologie
    Creșterea patologică a HbF este cel mai frecvent detectată. Astfel, la persoanele heterozigote pentru 3-talasemie (purtători ai genelor P-talasemiei), nivelul HbF în perioada postnatală scade încet; jumătate din acestea în perioade ulterioare, nivelul său depășește 2%. Talasemia homozigotă și forma moștenită a hemoglobinei fetale persistente sunt caracterizate de niveluri ridicate de HbF. Nivelul HbF de asemenea, de obicei
Portalul medical "MedguideBook" © 2014-2016
info@medicine-guidebook.com