Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

HEMOGLOBINOZĂ (hemoglobinopatii).

Anemia cu celule grase.

Stare Homozigotă pentru HbS. Anemie normocromă. Prezența celulelor secera. O creștere a cantității de bilirubină indirectă (mai mult de 16,5 μmol / L), datorată hemolizei.

Talasemia. Este asociat cu o încălcare ereditară a lanțurilor a și b globinei. Prezența celulelor „țintă”, cu hipocromie severă; poikilocitoza eritrocita. O creștere a cantității de bilirubină indirectă (datorată hemolizei).
<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

HEMOGLOBINOZĂ (hemoglobinopatii).

  1. ALTE HEMOGLOBINOPATII
    Hemoglobinopatia C Hemoglobinopatia C se caracterizează prin apariția hemoglobinei C, în care a șasea moleculă de acid glutamic este înlocuită de lizină. Forma heterozigotă a hemoglobinopatiei C nu dă manifestări clinice. Forma homozigotă a bolii se caracterizează printr-un icter ușor, cu o creștere a conținutului de bilirubină neconjugată în sânge, o creștere a splinei și anemie.
  2. Ce este hemoglobinopatia E?
    Hemoglobinopatia E, datorită unei singure substituții în (3 lanțuri), este a doua cea mai frecventă hemoglobinopatie din lume. Cel mai adesea apare la oameni din Asia de Sud-Est. Deși afinitatea pentru oxigen nu este afectată, substituția de aminoacizi perturbă sinteza (3 lanțuri) (ca în cazul (3-talasemiei). Forma homozigotă se caracterizează prin microcitoză severă și apariția
  3. Alte tipuri de hemoglobinopatie
    Hemoglobinopatia C Cel mai adesea apare la imigranții din Africa de Vest, reprezintă 2% din totalul hemoglobinopatiilor. Principalul defect: înlocuirea lizinei cu acid glutamic în (lanțul polipeptidic 3) În starea heterozigotă (HbAC), nu există manifestări clinice, dar există un număr mare de celule țintă în sângele periferic.
  4. Ce este hemoglobinopatia C?
    Substituția lizinei cu acid glutamic la a 6-a poziție a lanțului P ~ duce la formarea hemoglobinei C (HbC). Aproximativ 0,05% dintre americanii negri poartă gena HbC. Forma homozigotă a hemoglobinopatiei C se manifestă numai prin anemie hemolitică ușoară și splenomegalie. Rareori apar complicații grave. HbC se cristalizează în TABELUL gipertonic 29-9. clasificare
  5. Anemie hemolitică ereditară asociată cu structura afectată sau sinteza hemoglobinei (hemoglobinopatii)
    Hemoglobinopatiile sunt anomalii ereditare în sinteza hemoglobinelor umane, manifestate fie prin modificări ale structurii primare a moleculei de hemoglobină (hemoglobinopatii „calitative”), fie prin încălcarea raportului sau a lipsei de sinteză a unuia dintre lanțurile de globină cu o structură primară nemodificată (hemoglobinopatii „cantitative”). Hemoglobinopatiile sunt moștenite autosomal dominant,
  6. hemoglobinopatii
    Anemia cu celule grase Anemia cu celule grase (hemoglobinopatia S-celulelor secera) este anemia hemolitică ereditară caracterizată prin formarea hemoglobinei S anormale și capacitatea globulelor roșii de a lua o formă de secera. Boala este răspândită printre popoarele din America, Africa, India, Mediterana, Asia Centrală, Grecia, Sicilia, Peninsula Arabică.
  7. Hemoglobinopatii instabile
    Spre deosebire de substituția aminoacizilor din hemoglobinele B și C, care afectează polaritatea suprafeței exterioare a moleculei de hemoglobină și conduc la polimerizare (HbS) sau cristalizare (HbC), substituția în hemoglobine instabile are loc în interiorul cavității sau „buzunarul” hemei în a- sau Lanțuri polipeptidice P. Substituirea în această zonă de atașare heme determină o instabilitate accentuată a moleculei și duce la
  8. Hemoglobinopatii cu celule grase
    Distribuit pe scară largă între locuitorii din Africa tropicală și în unele zone din India, mai puțin frecvente în țările mediteraneene, Orientul Apropiat și Mijlociu, în America. Datorită migrației largi a populației, acestea au început să fie găsite recent în Europa de Vest. Principalul defect al acestei patologii este dezvoltarea IBS ca urmare a mutației spontane și ștergerea genei P-globină pe
  9. Anemie hemolitică ereditară.
    Distingeți termenii de hemoglobinopatie și hemoglobinoză. Sub hemoglobinopatii se înțeleg eventualele încălcări ale structurii hemoglobinei. Cei care sunt însoțiți de dezvoltarea anemiei se numesc hemoglobinoză. HEMOGLOBINOSTICĂ - un grup de boli care este de natură eterogenă, a cărei caracteristică este prezența unei hemoglobine anormale din cauza încălcării structurii sau
  10. ANEMIA HEMOLITICĂ CAZATĂ DE DISTURBANȚA SINTEZEI HEMOGLOBINE
    Acest grup de anemie hemolitică include două subgrupuri principale: • talasemia - anemie hemolitică ereditară datorată sintezei deteriorate a unuia sau mai multor lanțuri polipeptidice globinice (hemoglobinopatii „cantitative”); • hemoglobinopatii - anemie hemolitică ereditară datorată modificării structurii primare a lanțurilor polipeptidice globinice, ceea ce duce la
  11. Anemie hemolitică cronică
    Anemia hemolitică cronică este una dintre bolile tipice la copii. Boala se caracterizează printr-o durată scurtă de viață a eritrocitelor (circulația medie a eritrocitelor în sângele periferic este de aproximativ 120 de zile). Prin urmare, severitatea bolii depinde direct de scurtarea efectivă a perioadei de supraviețuire. Majoritatea cazurilor se datorează unor cauze ereditare, dar există și opțiuni dobândite.
  12. ANEMIA HEMOLITICĂ
    Motive: modificări ale membranelor globulelor roșii; defect în sistemele enzimatice (glucoză-6-fosfat dehidrogenază); sensibilitate crescută a globulelor roșii la anumiți factori sanguini (complement). Tipuri de hemoliză: 1) Intravascular: febră, hemoglobinemie, hemoglobinurie. 2) Extravasculare: o creștere a cantității de bilirubină indirectă, o creștere a producției de pigmenți biliari, splenomegalie. pentru
  13. Anemie hemolitică
    Anemia hemolitică constituie un grup extins de afecțiuni anemice ale diferitelor etiologii, un semn obișnuit al acesteia fiind distrugerea patologică crescută a hematiilor. Se știe că durata medie de viață a globulelor roșii nu depășește 100-120 de zile. Anemia hemolitică se caracterizează printr-o durată de viață scurtată a globulelor roșii. Hemoliza poate apărea intracelular sau
  14. Modificările hemoglobinei în patologie
    Cel mai adesea, este detectată o creștere patologică a nivelului de HbF. Deci, la indivizii heterozigoti pentru | 3-talasemie (purtători de gene P-talasemie), nivelul de HbF în perioada postnatală scade lent; jumătate dintre ele în perioadele ulterioare, nivelul său depășește 2%. Talasemia homozigotă și forma moștenită a hemoglobinei fetale persistente sunt caracterizate de niveluri ridicate de HbF. De asemenea, nivelul HbF este de obicei
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com