Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

ANGIOMATOZA ENCEFALOTRIGEMINALĂ A STURGE-WEBER

Manifestarea clasică a bolii se caracterizează printr-o triadă de simptome: pete vasculare pe pielea feței (angiomo), convulsii, creșterea presiunii intraoculare (glaucom).

Patologia este adesea de natură familială, moștenită auto-somno-dominantă, dar există și forme autosomale recesive.

Într-un studiu pathomorfologic asupra pacienților care suferă de angiomatoză encefalotrigeminală, se relevă creșterea vaselor de sânge ale pielii, pie mater, și plexurile vasculare ale globului ocular. Mai puțin frecvent, angiomele sunt localizate în regiunea occipitală a emisferelor cerebrale, cerebelului, măduvei spinării și organelor interne. Este descrisă depunerea sărurilor de calciu în vasele creierului (petrificate). Severitatea angiomelor poate varia semnificativ.

Angiomele de pe piele se găsesc de obicei la naștere, au aspectul unui „loc strălucitor”. În 80% din cazuri, acestea sunt localizate pe față (pe una sau două laturi) în zona de inervație a ramurilor nervului trigeminal. Crizele convulsive apar în primii ani de viață, de obicei sunt focale în natură. La mulți pacienți se termină printr-o convulsie generalizată convulsivă. Crizele non-convulsive sunt posibile sub formă de opriri instantanee, tremurări, înghețuri. Unii pacienți prezintă atacuri dureri de cap severe cu vărsături (atacuri asemănătoare migrenei).

O creștere a presiunii intraoculare (glaucom) este observată de la naștere sau apare mai târziu. Progresia glaucomului duce la scăderea vederii până la orbirea completă.

Dintre celelalte manifestări ale bolii, dementa este adesea găsită, care este cauzată de atacuri repetate.
Este combinat cu schimbări pronunțate în vindecarea sferei emoțional-volitive, egocentrism, afectivitate, răzbunare. Memoria, atenția, capacitatea de asimilare a noilor cunoștințe se agravează. Acești factori complică semnificativ procesul de instruire și educație. Aceste tulburări mintale sunt observate între atacuri. Severitatea tulburărilor intelectuale, în special memoria, crește odată cu creșterea frecvenței convulsiilor.

Printre cei cu retard mintal, frecventa bolii Sturge-Weber este de 0,1%.

Diagnosticul angiomatozei encefalotrigeminale este confirmat prin măsurarea presiunii intraoculare, examinarea fondului, radiografia craniului și înregistrarea biocurentelor creierului.

În tratamentul bolii se folosesc medicamente anticonvulsivante și psihotrope, precum și medicamente care reduc presiunea intracraniană și intraoculară. Efectuați terapia cu radiografie și (dacă este indicat) tratament neurochirurgical.

Copiii cu o formă monosimptomatică de angiomatoză encefalotrigeminală, având doar un defect cosmetic sub formă de pete strălucitoare pe fețe, sunt antrenați într-o școală de masă. În aceste cazuri, profesorul trebuie învățat celorlalți copii să nu observe un defect cosmetic la tovarășul lor bolnav. În caz contrar, copilul poate dezvolta trăsături psihopatologice ale caracterului.

La învățarea copiilor cu angiomatoză encefalotrigeminală, pot apărea mari dificultăți datorită creșterii modificărilor psihopatologice și a demenței ca urmare a progresiei principalului proces patologic.
<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

ANGIOMATOZA ENCEFALOTRIGEMINALĂ A STURGE-WEBER

  1. Experimentele lui Rinne, Weber, Schwabach în diagnosticul diferențial al pierderii auzului
    Experiență de comparare a conducției aerului și osului (experiment Rinne) Metodologie: o furculiță de ajustare cu frecvență joasă (C 128) este plasată cu un picior pe procesul mastoid. Când sunetul din acesta încetează să fie perceput de cercetat, furculita de reglare este adusă în canalul auditiv extern. Cu auzul normal și deteriorarea dispozitivului de sunet, furculita va fi auzită de ceva timp.
  2. Weber V.R., Gayevsky Yu.G., Shelekhova L.I. Aritmii. Algoritmi pentru diagnostic și tratament. Atlas ECG, 2008
    Sunt prezentate elementele fundamentale ale diagnosticului electrocardiografic, diagnosticul tulburărilor de ritm cardiac, algoritmi pentru diagnosticul și tratamentul aritmiilor. Algoritmul general pentru decodificarea ECG, este prezentat și un atlas de electrocardiograme cu interpretarea lor. Proiectat pentru studenți seniori din universități medicale, stagiari, rezidenți clinici și
  3. fagomatoze
    Facomatozele sunt boli ereditare caracterizate prin modificări ale pielii, dintre care cele mai frecvente sunt petele (fagos - spot), tulburările neurologice și patologia organelor interne. O astfel de leziune multisistemă este asociată cu dezvoltarea afectată în același timp a două straturi germinale - ectodermul și mezodermul. Din acești germeni se formează
  4. Malformații congenitale ale vaselor creierului
    Anomaliile congenitale ale vaselor creierului se găsesc sub formă de anevrisme și anomalii în structura capilarelor și a sistemului venos. Anevrismele arterelor, venelor, arteriovenoase sunt un defect în dezvoltarea peretelui vascular, situat în zona de bifurcare a vaselor de sânge. De regulă, anevrismele arteriale sunt multiple, însoțite de simptome neurologice focale. Are un caracter tranzitoriu.

  5. Sindromul Vaardenburg Vezi sindromul Wardenburg. Boala Wagner Vezi dermatomiozita. Boala Wagner-Unferricht-Hepp Vezi dermatomiozita. Waldenstrom macroglobinemia Vezi sindromul de hiperviscozitate. Sindromul Wardenburg Wardenburg P. (Waardenburg R.) - oftalmolog olandez. Se transmite printr-un tip dominant autosomal. Include atopia laterală a unghiului medial al fisurii palpebrale și deschiderea lacrimală,
  6. fagomatoze
    Facomatozele (fagos - o pată) sunt boli în care există o leziune combinată a pielii, a sistemului nervos și a organelor interne. Se disting următoarele fagatoze: neurofibromatoza de Recklinghausen, scleroza tuberculoasă Burneville, encefalopatie Sturge-Weber, angiomatoza trigeminală, ataxia-telangiectasia (sindromul Louis-Bar) și o serie de alte displazii ectomesodermice. Studiat neurofibromatoza Recklinghausen
  7. Hipervitaminoză D. Spasmofilie
    Întrebări pentru repetare: 1. Fosforul seric normal și calciul, în funcție de vârstă. Întrebări de control: 1. Etiopatogeneza hipervitaminozei D la copii. 2. Clasificarea hipervitaminozei D. 3. Clinica și diagnosticul hipervitaminozei D. 4. Tratamentul și prevenirea hipervitaminozei D. 5. Etiologia și patogeneza spasmofiliei. 6. Manifestări clinice de spasmofilie latentă și excesivă,
  8. I. Tumori tumorale
    1. Tumori benigne ale intestinului subțire. Clasificarea internațională a tumorilor intestinale (OMS, Geneva, 1981) distinge următoarele tumori benigne ale intestinului subțire: 1) Tumorile epiteliale sunt reprezentate de un adenom. Are forma unui polip pe picior sau pe o bază largă și poate fi tubular, viloz și tubulovirus. 2) Carcinoizii apar în regiunea criptelor mucoasei
  9. Metode suplimentare de examinare
    Indicatorii testelor generale de sânge și urină sunt normali, ceea ce este o caracteristică caracteristică a gastritei cronice. Anemia, care poate fi caracteristică datorită sângerării cronice, dezechilibrului electrolitic din cauza pierderii electroliților cu vărsături sau hipoproteinemiei - cu o boală avansată cu o pierdere pronunțată de proteine ​​la animalul studiat nu a fost detectată. La efectuarea flotației
  10. SINDROME ALTERNATIVE
    Cele mai caracteristice manifestări clinice ale unei leziuni unilaterale la tulpina creierului sunt sindroamele alternante (alternus - alternante, încrucișate), constând într-o încălcare a funcției unuia sau mai multor nervi cranieni de partea focalizată pe tipul periferic și paralizia centrală sau pareza extremităților sau asupra tulburărilor conductive ale sensibilității asupra focalizării opuse
  11. Problema conflictelor din unitate și rolul comandantului în soluționarea acestora
    În cadrul serviciului militar, orice situație de conflict, de regulă, este direct legată de organizarea activității oficiale, ordinea charter și starea disciplinei militare. În același timp, orice conflict este în primul rând un fenomen social și, prin urmare, se datorează legilor dezvoltării sociale, care sunt studiate de sociologie. Problema conflictului acoperă toate tipurile și nivelurile.
  12. Diagnosticul diferențiat
    Diagnosticul diferențial al gastritei cronice este cel mai adesea efectuat cu ulcer peptic, cancer la stomac și cu tulburări funcționale ale stomacului. În cazul gastritei, spre deosebire de ulcerațiile stomacale, durerile nu sunt atât de intense și regulate, aspectul lor noaptea nu este tipic; cu palparea, durerea în mucoasa epigastrică este nesemnificativă; nu există nicio ulcerativă cu radiologie și
  13. Neoplasme maligne
    Sarcomul lui A. Kaposi este cel mai frecvent neoplasm malign la persoanele infectate cu HIV. Sarcomul Kaposi este detectat la 15-20% dintre homosexualii infectați cu HIV, la alți pacienți este mai puțin frecvent. De la debutul epidemiei de HIV, incidența sarcomului Kaposi în rândul homosexualilor a scăzut constant. 1. Tabloul clinic. Sarcomul Kaposi poate provoca leziuni ale pielii sau
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com