Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

ANEMIE HEMOLITICĂ HEREDITARĂ

Se disting următoarele grupuri de anemie hemolitică ereditară:

1. Datorită încălcării structurii membranei celulelor roșii din sânge.

2. Asociat cu activitatea afectată a enzimelor globulelor roșii.

3. Asociat cu o încălcare a structurii sau sintezei hemoglobinei.

Anemie hemolitică ereditară datorată încălcării membranei celulelor roșii din sânge

Anemia hemolitică ereditară asociată cu o încălcare a membranei globulelor roșii este împărțită în două grupuri:

• anemie datorată încălcării structurii proteinelor membranare (microsfrocitoză ereditară; stomatocitoză ereditară; xerocitoză ereditară; anemie hemolitică asociată cu o absență ereditară de antigeni Rh);

• anemie datorată unei încălcări a lipidelor membranare (acantocitoză ereditară; anemie hemolitică ereditară datorită creșterii membranei eritrocitare a fosfatidilcolinei (lecitină); anemie hemolitică ereditară datorată unei deficiențe în activitatea de lecitină-colesterol-transferază).
<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

ANEMIE HEMOLITICĂ HEREDITARĂ

  1. Anemie hemolitică ereditară datorată activității afectate a enzimelor globulelor roșii
    Enzimatopatiile sau anemiile hemolitice nesferice sunt caracterizate printr-o scădere ereditară a activității sau a instabilității enzimelor globulelor roșii. Moștenire autosomală recesivă sau legată de tip X recesivă. Cele mai severe manifestări hemolitice sunt observate, de regulă, la purtătorii homozigoti cu o absență aproape completă a activității enzimatice în
  2. Anemie hemolitică ereditară (primară)
    Eritrotsitopatii. Cea mai frecventă este sferocitoza ereditară familială (microsfrocitoză, boala Minkowski-Shoffar, boala membrană dependentă de proteine). Boala este moștenită într-un mod autosomal dominant. La baza dezvoltării sale este un defect în structura membranei eritrocitare, ceea ce duce la o schimbare a formei lor, de la discoid la sferic. Astfel de globule roșii nu se deformează nici atunci
  3. Anemie hemolitică ereditară asociată cu o încălcare a membranei celulelor roșii din sânge (membranopatie)
    Membranopatiile sunt caracterizate printr-un defect ereditar în structura proteinei membranare sau o încălcare a lipidelor membranei eritrocitare. Moștenire autosomală dominantă sau augosomală recesivă. Hemoliza este de obicei localizată intracelular, adică distrugerea celulelor roșii din sânge are loc mai ales în splină, într-o măsură mai mică în ficat. Clasificarea anemiei hemolitice asociate
  4. Anemie hemolitică ereditară
    Hemolitic ereditar
  5. Anemie hemolitică ereditară.
    Distingeți termenii de hemoglobinopatie și hemoglobinoză. Sub hemoglobinopatii se înțeleg eventualele încălcări ale structurii hemoglobinei. Cei care sunt însoțiți de dezvoltarea anemiei se numesc hemoglobinoză. HEMOGLOBINOSTICĂ - un grup de boli care este de natură eterogenă, a cărei caracteristică este prezența unei hemoglobine anormale din cauza încălcării structurii sau
  6. Anemie hemolitică ereditară asociată cu structura afectată sau sinteza hemoglobinei (hemoglobinopatii)
    Hemoglobinopatiile sunt anomalii ereditare în sinteza hemoglobinelor umane, manifestate fie prin modificări în structura primară a moleculei de hemoglobină (hemoglobinopatii „calitative”), fie prin încălcarea raportului sau a lipsei de sinteză a unuia dintre lanțurile de globină cu o structură primară nemodificată (hemoglobinopatii „cantitative”). Hemoglobinopatiile sunt moștenite autosomal dominant,
  7. ANEMIE HEMOLITICĂ CONGENITALĂ CONDIZIONATĂ DE FACTORI GENETICI (HEREDITAR-FAMILIAR)
    ANEMIE HEMOLITICĂ CONGENITALĂ CONDIZIONATĂ DE GENETICĂ (HEREDITAR-FAMILIE)
  8. ANEMIE HEMOLITICĂ ACUTĂ CONDIZIONATĂ DE FACTORI HEMOLITICI EXOGENI
    Procesele hemolitice acute însoțite de anemie severă și icter apar atunci când otrăvire cu otrăvuri hemolitice de origine organică și anorganică (venin de șarpe, venin de ciuperci, saponine, hidrogen arsenic, fosfor, fenilhidrazină), cu arsuri severe sau în legătură cu infecții septice, streptococice sau anaerobe . La anemie hemolitică de natură infecțioasă
  9. ANEMIE HEMOLITICĂ ACQUISĂ
    Anemia hemolitică dobândită include: • anemie hemolitică imună; • anemie medicamentoasă hemolitică; • anemie hemolitică traumatică și microangiopatică; • anemie datorată influenței otrăvurilor hemolitice, substanțelor chimice, toxinelor bacteriene; • noaptea paroxistică
  10. Anemie hemolitică
    Anemia hemolitică constituie un grup extins de afecțiuni anemice ale diferitelor etiologii, un semn obișnuit al acesteia fiind distrugerea patologică crescută a hematiilor. Se știe că durata medie de viață a globulelor roșii nu depășește 100-120 de zile. Anemia hemolitică se caracterizează printr-o durată de viață scurtată a globulelor roșii. Hemoliza poate apărea intracelular sau
  11. ANEMIA HEMOLITICĂ
    Anemia hemolitică include un grup extins de afecțiuni anemice care apar atunci când procesele de distrugere a sângelui prevalează asupra hematopoiezei. Tabloul clinic al anemiei hemolitice este foarte variabil și depinde atât de natura agentului hemolitic, cât și de durata efectului său asupra organismului, precum și de gradul de compensare a procesului hemolitic. Clasificare.
  12. ANEMIA HEMOLITICĂ
    Un semn comun al anemiei hemolitice este distrugerea crescută a globulelor roșii, determinând anemia pe de o parte și formarea crescută a produselor de descompunere și eritropoieza reactivă pe de altă parte. Creșterea produselor de descompunere a eritrocitelor se manifestă clinic prin icterul unei nuanțe de lămâie, un conținut crescut de bilirubină nelegată (neconjugată) în sânge, cu
  13. Anemie hemolitică dobândită
    Acesta este un grup eterogen de anemie hemolitică care apare sub influența unui număr de factori care au capacitatea de a deteriora globulele roșii și de a provoca distrugerea lor prematură. Clasificarea anemiei hemolitice dobândite [Idelsson L. I., 1975] I. Anemia hemolitică asociată cu expunerea la anticorpi. 1. Anemie hemolitică izoimună 1) boală hemolitică a nou-născutului
  14. ANEMIA HEMOLITICĂ LA COPII
    Anemia hemolitică - un grup de anemii caracterizate prin sindromul hemolizei - distrugerea crescută a globulelor roșii. Celulele roșii din sânge trăiesc aproximativ 120 de zile, apoi sunt distruse - sunt fagocitate de macrofage, în principal de splină. Odată cu anemia hemolitică, speranța de viață a globulelor roșii este redusă semnificativ, iar atunci când este redusă sub 30 de zile, apare o clinică hemolitică.
  15. Anemie hemolitică
    - istoric: boli infecțioase, efecte toxice ale medicamentelor, otrăvuri, ereditate adversă - cu anemie: paloare a pielii și a mucoaselor, scădere a hemoglobinei și a hematiilor - hiperplastic cm: ficat și splină mărită - hemolitic sm: icter, anemie, splenomegalie, bilirubinemie - cm hemoragic lipsește - criterii de diagnostic de laborator:
  16. Anemie hemolitică
    Proporția de anemie hemolitică (GA) printre alte boli de sânge este de 5,3%, iar în condițiile anemice - 11,5%. În structura anemiei hemolitice predomină formele ereditare ale bolilor. Anemia hemolitică este un grup de boli, dintre care cea mai caracteristică este distrugerea crescută a globulelor roșii din cauza reducerii duratei acestora
  17. Anemie hemolitică dobândită
    1. Anemie imunogemolitică a) autoimună b) izoimună 2. Membranopatie dobândită a) hemoglobinurie paroxistică nocturnă b) anemie sporocelulară 3. Asociată cu deteriorarea mecanică a globulelor roșii a) hemoglobinurie în marș b) Boala Moshkovich (trombocitopenie microangiopatică)
  18. Anemie hemolitică (GA)
    Un grup de anemie, ereditară (40%) sau dobândită (60%), al cărui semn comun este scurtarea duratei de viață a globulelor roșii. În acest caz, are loc predominarea persistentă (GA cronică) sau masivă (GA acută) a distrugerii eritrocitelor asupra formării lor. Boala se manifestă prin sindroame de hemoliză crescută și amplificare compensatorie a eritropoiezei. Creșterea hemolizei
  19. ANEMIE HEMOLITICĂ IMUNĂ
    L. I. Idelson (1979) identifică următoarele variante de anemie hemolitică imună: • anemie hemolitică izoimună - asociată cu izoanticorpi împotriva factorilor de grup ai globulelor roșii. Această variantă de anemie se dezvoltă atunci când anticorpi împotriva globulelor roșii intră în făt din sângele mamei (boala hemolitică a fătului sau a nou-născutului), precum și în timpul transfuziei de celule roșii care sunt incompatibile
  20. Anemie hemolitică
    DEFINIȚIE Indiferent de cauză, o caracteristică fundamentală a oricărei anemii hemolitice este scăderea duratei de viață a globulelor roșii. ETIOLOGIE Anemia hemolitică este adesea observată în perioada neonatală și poate fi cauzată de diverși factori, interni și externi ai globulelor roșii. Hemoliza poate fi cauzată de trei grupuri principale de motive:
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com