Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

ANEMIE HEMOLITICĂ IMUNĂ

L. I. Idelson (1979) identifică următoarele variante de anemie hemolitică imună:

• Anemie hemolitică izoimună - asociată cu izoanticorpi împotriva factorilor de grup ai globulelor roșii. Această variantă de anemie se dezvoltă atunci când anticorpi împotriva globulelor roșii intră în făt din sângele mamei (boala hemolitică a fătului sau a nou-născutului), precum și în timpul transfuziei globulelor roșii care sunt incompatibile cu sistemul ABO sau Rh (în acest caz, globulele roșii ale donatorului sunt distruse de anticorpii destinatarului);

• anemie hemolitică transimună - datorită faptului că anticorpii anti-eritrocite ai unei mame care suferă de anemie hemolitică autoimună pătrund placenta în sângele copilului și îi distrug globulele roșii;

• anemie hemolitică heteroimună (hapten) - cel mai adesea datorită consumului de droguri, mai rar - influenței virusurilor. În unele cazuri, substanța medicamentoasă (penicilică, cefalosporine) este fixată pe suprafața globulelor roșii, se formează anticorpi IgG împotriva substanței medicamentoase, care interacționează apoi cu medicamentul și are loc hemoliza extravasculară fără complement. În alte cazuri (de exemplu, luând fenacetină, PASK, sulfanilamide, clorpromazină etc.), se formează anticorpi din clasa IgG sau IgM, apoi se formează complexe imune circulante care se leagă de receptorii Fc ai globulelor roșii și provoacă hemoliza lor după fixarea complementului. Odată cu administrarea pe termen lung a a-medyldopa (dopegită), se poate produce o modificare a compoziției antigenice a membranei celulare a eritrocitelor și formarea anticorpilor anti-eritrocite, urmată de distrugerea globulelor roșii;

• anemie hemolitică autoimună.



Anemie hemolitică autoimună: informații generale



Clasificarea anemiei hemolitice autoimune



I. OPȚIUNI ETIOLOGICE.

1. idiopatic.

2. Simptomatic:

2.1 în hemoblastoză acută;

2.2 în boli limfoproliferative cronice (leucemie limfocitară cronică, limfosarcom, mielom, macroglobulinemie Waldenstrom);

2.3 în cazul bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă etc.);

2.4 cu neoplasme maligne;

2,5 cu colită ulceroasă;

2,6 cu hepatită activă;

2,7 pentru infecții (virale, bacteriene);

2,8 cu sindrom antifosfolipidic;

2.9 în tratamentul medicamentelor (? -Medldopa, penicilină, chinidină, fenacetină, clorpromazină, rifampicină, ioniazidă, PASK, tetraciclină, procainamidă, diclofenac etc.).

II. OPȚIUNI SEROLOGICE.

1. Anemie hemolitică autoimună datorată formării aglutininelor termice incomplete.

2. Anemie hemolitică autoimună datorată formării hemolizinei termice.

3. Anemie hemolitică autoimună datorită formării de aglutinine reci complete.

4. Anemie hemolitică autoimună datorată formării hemolizinei bifazice.

III.TIP DE HEMOLIZĂ.

1. intracelular (cu opțiuni serologice 1 și 3).

2. Intravascular (cu varianta serologică 2).

3. intravasculare (predominant) și intracelulare (cu varianta serologică 4).



patogenia

Severitatea manifestărilor clinice ale anemiei hemolitice depinde de următorii factori patogenetici:

• densitatea anticorpilor de pe suprafața globulelor roșii;

• capacitatea anticorpilor anti-eritrocite de a fixa complementul;

• intervalul de temperatură în care se manifestă activitatea anticorpilor anti-eritrocite;

• capacitatea splinei de a elimina globulele roșii acoperite cu anticorp.



Tipuri de autoanticorpi care apar în anemie hemolitică autoimună

• Autoanticorpi termici incompleti pentru eritrocite - aparțin clasei de IgG, au acțiune optimă la 37 ° C, sunt anticorpi incompleti; localizate pe suprafața globulelor roșii, acestea nu duc la aglutinarea lor. Autoanticorpii termici fixează componentele complementului inactiv C3a și C3b. Celulele roșii din sânge cu autoanticorpi termici sunt captate de macrofage ale splinei (mai puțin adesea ficatul), în timp ce globulele roșii pierd anumite secțiuni ale membranei, scad dimensiunea, apar microfigite. O anumită parte a globulelor roșii este complet distrusă de macrofage.

• Hemolizinele termice sunt autoanticorpi termici ai globulelor roșii care pot activa întreaga cascada a complementului și pot provoca liza globulelor roșii intravasculare.

• Autoanticorpii de celule roșii reci aparțin clasei IgM, sunt anticorpi complete și provoacă aglutinarea globulelor roșii și fixarea componentelor complementului C3 și C3a. O caracteristică a autoanticorpilor reci este capacitatea lor de a se lega de globulele roșii la temperaturi scăzute (în intervalul de la 4 ° C la o temperatură puțin mai mică decât temperatura normală a corpului, activitate maximă la o temperatură de 4-18 ° C, care poate fi creată la frig în anumite părți ale corpului - membre, față , urechi, nas). Aglutinatele de eritrocite formate sub influența autoanticorpilor reci sunt îndepărtate din sânge de către ficat și splină. De asemenea, se dezvoltă hemoliza intravasculară.

• Hemolizine în două faze - anticorpii Donat-Landsteiner, aparțin clasei IgG, determină hemoliza globulelor roșii cu participarea sistemului complementar. Hemoliza se desfășoară în două faze: mai întâi, la o temperatură scăzută, anticorpii sunt fixați și C1q și C4, componenta complementului, pe suprafața celulelor roșii din sânge (faza rece), apoi, la temperatura normală a corpului, componentele complementului sunt fixate pe suprafața globulelor roșii C2-C9 și hemolizei (faza termică) .



Mecanismele hemolizei globulelor roșii din anemia hemolitică autoimună

1. Primul mecanism al hemolizei imune este fagocitoza prin monocite-macrofage ale splinei de eritrocite acoperite cu anticorpi IgG, rata de distrugere a globulelor roșii depinde de numărul de anticorpi de pe suprafața lor.

2. Al doilea mecanism al hemolizei imune este fagocitoza prin macrofage ale splinei globulelor roșii acoperite cu anticorpi și componente ale complementului.

3. Al treilea mecanism al hemolizei imune este liza mediată de complement a globulelor roșii din sânge. Complementul este implicat în principal în acțiunea anticorpilor din clasa IgM. Anticorpi IgM, pe de o parte, provoacă aglutinarea globulelor roșii (acești anticorpi depășesc potențialul electrostatic Z, care determină în mod normal repulsia reciprocă a globulelor roșii). Pe de altă parte, după fixarea IgM pe suprafața globulelor roșii, componentele complementare se leagă de ele, care este însoțită de deteriorarea structurală a membranei eritrocitelor.

4. Al patrulea mecanism pentru distrugerea globulelor roșii este asociat cu capacitatea limfocitelor B ale splinei de a interacționa cu globulele roșii proprii ale pacientului.
Aceste limfocite îndeplinesc funcția de ucigași în raport cu eritrocitele vechi și medii, care au absorbit numărul maxim de anticorpi (L.V. Erman, 1998).



anemie hemolitică autoimună cu aglutinine termice incomplete

Criterii de diagnostic:

1. Cea mai frecventă apariție în comparație cu alte forme

anemie hemolitică autoimună.

2. Semne de anemie hemolitică: anemie normocromică cu reticulocitoză, hiperbilirubinemie neconjugată, distrugerea globulelor roșii într-un frotiu de sânge.

3. Prezența în sângele periferic a microsfocitelor, o scădere a rezistenței osmotice a globulelor roșii (simptomul nu este patognomonic, observat și cu anemie microsfrocitică ereditară).

4. Creșterea nivelului de sânge de -Globuline.

5. Creșterea ESR.

6. O reacție directă pozitivă a Coombs (dezvăluie anticorpi anti-eritrocite) este cel mai important criteriu de diagnostic.

7. Creșterea splinei (în 75% din cazuri).

8. Un rezultat pozitiv al tratamentului cu prednison.

9. Hiperplazia creșterii măduvei hematopoietice roșii în funcție de punctele sternale.



Anemie hemolitică autoimună cu hemolizine termice

Pentru anemia hemolitică autoimună cu hemolizine termice, spre deosebire de anemia hemolitică cu aglutinine termice incomplete, sunt caracteristice următoarele:

• excreția de urină neagră, în principal în timpul unei crize hemolitice (datorită prezenței hemoglobinei și hemosiderinei libere în urină; trebuie subliniat faptul că hemoglobinuria nu este întotdeauna observată, hemosiderinuria este mult mai frecventă);

• se detectează o cantitate crescută de hemoglobină liberă în sânge;

• dezvoltă adesea tromboză venoasă periferică, iar la unii pacienți - artere meenterice cu dureri abdominale intense.

Diagnosticul este verificat prin determinarea hemolizinelor termice din serul sanguin al pacientului, care se dovedește prin capacitatea serului sanguin al pacientului de a provoca hemoliza eritrocitelor donatoare în prezența complementului într-un mediu acid. Hemolizinele termice pot fi detectate folosind reacția indirectă de Coombs cu globulele roșii tratate cu papaină.



Anemie geopolitică autoimună datorată apariției aglutininelor reci

(reprezintă 26% din toată anemia hemolitică)



Există două forme clinice ale bolii:

1. primar (idiopatic) și

2. secundar, în curs de dezvoltare cu boli infecțioase și limfoproliferative.

Anticorpii (aglutinine reci) pot fi

• monoclonale (în principal cu boli limfoproliferative) sau

• policlonale (în principal pentru boli infecțioase și boli sistemice ale țesutului conjunctiv) (vezi tabelul).

Hipotermia prelungită duce la dezvoltarea crizelor hemolitice, care se manifestă prin durere în regiunea lombară, temperatura ridicată a corpului, excreția urinei întunecate (din cauza hemoglobinuriei), o creștere a gradului de anemie și o creștere a icterului.



Principalele criterii de diagnostic pentru anemia hemolitică autoimună cu aglutinine reci:

1. Dezvoltarea bolii în principal la vârstnici.

2. Toleranță la frig slabă și apariția anemiei cu reticulocitoză și sindrom de hemoliză în principal în sezonul rece.

3. Prezența sindromului Raynaud, urticarie rece și acronecroză (la mulți pacienți sindromul Raynaud este absent).

4. O creștere semnificativă a ESR.

5. Autoaglutinarea globulelor roșii în timpul prelevării de sânge, incapacitatea de a determina grupul sanguin și factorul Rh în condiții normale de laborator (autoaglutinarea globulelor roșii dispare atunci când sângele este încălzit într-o eprubetă sau când este plasat într-un termostat la o temperatură de 37 ° C).

6. Detectarea aglutininelor reci complete în titru ridicat în serul din sânge folosind rectificarea indirectă a Coombs.

7. Un test provocator pozitiv cu răcire (esența testului: în serul de sânge obținut dintr-un deget tras de un tourniquet, după coborârea acestuia într-o baie de gheață, se determină un conținut ridicat de hemoglobină liberă).

Cursul bolii este cronic. Manifestările clinice (anemia și sindromul hemolizei) sunt observate iarna, în zilele reci de toamnă și primăvară și sunt absente vara. Crizele hemolitice sunt rare. Recuperarea cu o formă idiopatică nu este observată, decesele nu sunt frecvente. Incapacitatea pacienților este redusă treptat.



anemie hemolitică autoimună cu aglutinine bifazice la rece

(rar - 1% dintre toate cazurile de anemie hemolitică)

Hemoglobinuria rece paroxistică poate fi:

• primar (idiopatic);

• secundare (cu sifilis terțiar, infecții respiratorii virale, rujeolă, oreion).

În cazurile tipice ale bolii, la scurt timp după hipotermie apare o durere de cap, dureri la nivelul picioarelor și regiunii lombare, senzație de „dureri ale corpului”, frisoane, temperatura corpului crește (rămâne ridicată câteva ore), vărsături și după câteva minute (uneori ore) apare neagră. urina este cel mai important semn al bolii. Simptomatologia declarată caracterizează dezvoltarea unei crize hepatice. În timpul crizei, gălăgia pielii apare, ficatul și splina cresc, sindromul Raynaud și urticaria rece sunt uneori observate, pot exista dureri abdominale severe, greață și vărsături.

Criza hemolitică cu descărcare de urină neagră (din cauza hemoglobinuriei) durează 2-3 zile, însoțită de anemie. Este posibilă provocarea artificială a hemolizei intravasculare coborând picioarele sau palmele în apă cu gheață.

Date de laborator în timpul crizei

Număr complet de sânge - anemie normocromică (hemoglobină până la 60-70 g / l) cu reticulocitoză, ESR crescut.

Analiza urinară - hemoglobinurie rece, hemosiderină, proteinurie.

Analiza biochimică a sângelui - hiperbilirubinemie neconjugată, creștere a conținutului de hemoglobină liberă și a nivelului de--globuline.

Studiul punctului sternal este hiperplazia germenului hematopoietic roșu.

Test serologic de sânge - Hemolizine bifazice Donat-Landsteiner la clasa IgG. Pentru a le detecta, serul unui pacient cu globule roșii ale unui donator sau al unui pacient este plasat la frigider la o temperatură de 0-15 ° C - hemolizinele sunt fixate pe suprafața globulelor roșii. Apoi, globulele roșii sunt plasate într-un termostat la temperatura de 37 ° C, unde are loc hemoliza lor.
<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

ANEMIE HEMOLITICĂ IMUNĂ

  1. Anemie hemolitică imună
    A. Deteriorarea globulelor roșii se manifestă prin hemoliză. În mod normal, durata de viață a globulelor roșii este de aproximativ 120 de zile. Odată cu hemoliza, aceasta este scurtată. Cauzele hemolizei pot fi atât defecte ale globulelor roșii, cât și influențe externe. Hemoliza imunitară este cauzată de producerea de anticorpi la antigene ale globulelor roșii, urmată de distrugerea globulelor roșii din cauza fagocitozei sau activării complementului. Hemoliza imună
  2. ANEMIE HEMOLITICĂ IMUNICATĂ MEDICINALĂ: GENERALĂ
    Anemia imunogemolitică indusă de droguri {foto10} Anemia datorată adsorbției medicamentelor pe globulele roșii În anemia hemolitică datorată tratamentului cu penicilină sau cefalosporine, medicamentul este adsorbit pe globulele roșii și se leagă de membrana lor. Se formează anticorpi care sunt îndreptați împotriva medicamentului în sine. hemoliza
  3. Imunopatologie de tipul 2. Mecanismele citolizei. Anemie hemolitică imună
    Reacțiile imunopatologice de tip 2 se dezvoltă conform mecanismului citotoxic. Esența sa este formarea complexelor imune fixe (antigen-anticorp) pe suprafața celulelor corpului uman (cel mai adesea - pe celulele sanguine). Complexele imune fixe pot fi primare - antigenul este o moleculă proprie sau secundară - antigenul este străin
  4. Anemie hemolitică imună (IHA)
    IGA este un grup eterogen de boli în care celulele din sângele sau măduva osoasă sunt distruse de anticorpi sau limfocite sensibilizate îndreptate împotriva antigenelor proprii nemodificate. În funcție de natura anticorpilor, se disting 4 variante de IGA: aloimună (izoimună), transimună, heteroimună (hapten),
  5. ANEMIE HEMOLITICĂ ACUTĂ CONDIZIONATĂ DE FACTORI HEMOLITICI EXOGENI
    Procesele hemolitice acute însoțite de anemie severă și icter apar atunci când otrăvire cu otrăvuri hemolitice de origine organică și anorganică (venin de șarpe, venin de ciuperci, saponine, hidrogen arsenic, fosfor, fenilhidrazină), cu arsuri severe sau în legătură cu infecții septice, streptococice sau anaerobe . La anemie hemolitică de natură infecțioasă
  6. ANEMIE HEMOLITICĂ ACQUISĂ
    Anemia hemolitică dobândită include: • anemie hemolitică imună; • anemie medicamentoasă hemolitică; • anemie hemolitică traumatică și microangiopatică; • anemie datorată influenței otrăvurilor hemolitice, substanțelor chimice, toxinelor bacteriene; • noaptea paroxistică
  7. Anemie hemolitică dobândită
    Acesta este un grup eterogen de anemie hemolitică care apare sub influența unui număr de factori care au capacitatea de a deteriora globulele roșii și de a provoca distrugerea lor prematură. Clasificarea anemiei hemolitice dobândite [Idelsson L. I., 1975] I. Anemia hemolitică asociată cu expunerea la anticorpi. 1. Anemie hemolitică izoimună 1) boală hemolitică a nou-născutului
  8. ANEMIA HEMOLITICĂ LA COPII
    Anemia hemolitică - un grup de anemii caracterizate prin sindromul hemolizei - distrugerea crescută a globulelor roșii. Celulele roșii din sânge trăiesc aproximativ 120 de zile, apoi sunt distruse - sunt fagocitate de macrofage, în principal de splină. Odată cu anemia hemolitică, speranța de viață a globulelor roșii este redusă semnificativ, iar atunci când este redusă sub 30 de zile, apare o clinică hemolitică.
  9. ANEMIE HEMOLITICĂ HEREDITARĂ
    Se disting următoarele grupe de anemii ereditare hemolitice: 1. Datorită încălcării structurii membranei eritrocitare. 2. Asociat cu activitatea afectată a enzimelor globulelor roșii. 3. Asociat cu o încălcare a structurii sau sintezei hemoglobinei. Anemie hemolitică ereditară datorată încălcării membranei eritrocitare Anemie hemolitică ereditară asociată cu
  10. Anemie hemolitică
    Anemia hemolitică constituie un grup extins de afecțiuni anemice ale diferitelor etiologii, un semn obișnuit al acesteia fiind distrugerea patologică crescută a hematiilor. Se știe că durata medie de viață a globulelor roșii nu depășește 100-120 de zile. Anemia hemolitică se caracterizează printr-o durată de viață scurtată a globulelor roșii. Hemoliza poate apărea intracelular sau
  11. ANEMIA HEMOLITICĂ
    Anemia hemolitică include un grup extins de afecțiuni anemice care apar atunci când procesele de distrugere a sângelui prevalează asupra hematopoiezei. Tabloul clinic al anemiei hemolitice este foarte variabil și depinde atât de natura agentului hemolitic, cât și de durata efectului său asupra organismului, precum și de gradul de compensare a procesului hemolitic. Clasificare.
  12. ANEMIA HEMOLITICĂ
    Un semn comun al anemiei hemolitice este distrugerea crescută a globulelor roșii, determinând anemia pe de o parte și formarea crescută a produselor de descompunere și eritropoieza reactivă pe de altă parte. Creșterea produselor de descompunere a eritrocitelor se manifestă clinic prin icterul unei nuanțe de lămâie, un conținut crescut de bilirubină nelegată (neconjugată) în sânge, cu
  13. Anemie hemolitică dobândită
    1. Anemie imunogemolitică a) autoimună b) izoimună 2. Membranopatie dobândită a) hemoglobinurie paroxistică nocturnă b) anemie sporocelulară 3. Asociată cu deteriorarea mecanică a globulelor roșii a) hemoglobinurie în marș b) Boala Moshkovich (trombocitopenie microangiopatică)
  14. Anemie hemolitică
    DEFINIȚIE Indiferent de cauză, o caracteristică fundamentală a oricărei anemii hemolitice este scăderea duratei de viață a globulelor roșii. ETIOLOGIE Anemia hemolitică este adesea observată în perioada neonatală și poate fi cauzată de diverși factori, interni și externi ai globulelor roșii. Hemoliza poate fi cauzată de trei grupuri principale de motive:
  15. Anemie hemolitică
    Proporția de anemie hemolitică (GA) printre alte boli de sânge este de 5,3%, iar în condițiile anemice - 11,5%. În structura anemiei hemolitice predomină formele ereditare ale bolilor. Anemia hemolitică este un grup de boli, dintre care cea mai caracteristică este distrugerea crescută a globulelor roșii din cauza reducerii duratei acestora
  16. ANEMIE HEMOLITICĂ TRAUMATICĂ ȘI MICROANGIOPATICĂ
    Anemiile hemolitice traumatice și microangiopatice se caracterizează prin deteriorarea și fragmentarea globulelor roșii sub influența traumatismelor în sistemul cardiovascular. Globulele roșii fragmentate (schizocitele) pot lua forma unei semilune, cască, triunghi, microsfere. Ulterior, acestea sunt îndepărtate de sistemul retaculoendotelial. Motivele care duc la fragmentarea globulelor roșii
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com