Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

ANEMIA HEMOLITICĂ

Anemia hemolitică include un grup extins de afecțiuni anemice care apar atunci când procesele de distrugere a sângelui prevalează asupra hematopoiezei.

Tabloul clinic al anemiei hemolitice este foarte variabil și depinde atât de natura agentului hemolitic, cât și de durata efectului său asupra organismului, precum și de gradul de compensare a procesului hemolitic.

Clasificare. Se acceptă în general să se facă distincția între două categorii de anemii hemolitice: congenitale (familiale) și dobândite. Studiile realizate de autori moderni au arătat că unele anemii hemolitice se bazează pe povara ereditară, exprimată în anomalii ale globulelor roșii (eritrocitopatie sau hemoglobinopatie), în timp ce alte anemii apar la indivizi cu ereditate necomplicată, ca urmare a diverselor cauze non-eritrocitice care determină o hemoliză crescută. Pe această bază, se disting două grupe de anemie hemolitică:

1) eritrocit (corpuscular) și 2) extra-eritrocit (extracorpuscular).

Diferențierea anemiei hemolitice în eritrocit și non-eritrocit se bazează pe experimentele binecunoscute ale Dacie și Mollison cu eritrotransfuzie încrucișată. Esența acestor experimente poate fi formulată după cum urmează.

1. Cu toate eritrocitopatiile adevărate, eritrocitele inferioare transfuzate cu un destinatar sănătos au aceeași durabilitate scăzută ca în corpul pacientului; în același timp, globulele roșii normale transfuzate de la un donator sănătos la un destinatar bolnav mențin o durată de viață normală.

2. Pentru toate anemiile cauzate de cauze care nu sunt eritrocite, eritrocitele pacientului, distruse rapid în propriul corp, fiind transfuzate la un destinatar sănătos, găsesc o speranță de viață normală. Dimpotrivă, celulele roșii normale din sânge transfuzate de la un donator sănătos la un destinatar bolnav din corpul acestuia din urmă sunt curând distruse.

Aceste experimente sunt cu siguranță convingătoare și pot fi folosite pentru a rezolva probleme teoretice fundamental importante. În același timp, așa cum arată experiența clinică, divizarea anemiei hemolitice în „corpuscular” și „extracorpuscular” are o valoare foarte condiționată. De fapt, dezlănțuirea crizelor hemolitice într-o serie de afecțiuni patologice, considerate până recent ca fiind dobândite, cauzate de factori extra-eritrocitari (paroxism nocturn și hemoglobinurie „hinnomalarială”, favism), se datorează de fapt efectului combinat al eritrocitelor congenitale (asemănătoare cu enzimele) și a medicamentelor dobândite plantă) factori.

În edițiile anterioare (1955, 1962), clasificarea s-a bazat pe divizarea anemiei hemolitice în două grupe: 1) anemia, cauzată în principal de hemoliza intravasculară și 2) anemia, cauzată în principal de hemoliza intracelulară.

Primul grup include în principal boli acute caracterizate prin hemoglobinurie (hemoliză "renală"), al doilea grup - în principal boli cronice care apar cu splenomegalie (hemoliză "splenică").

Semne diagnostice diferențiale ale anemiei hemolitice (icter)



1 Detectat prin puncție de organ.



Mecanismele patogenetice ale dezvoltării hemolizei sunt de o importanță deosebită pentru clinician în soluționarea problemei indicațiilor pentru splenectomie: în timp ce forma splenomegaliei microsfrocitice care apare cu hemoliză intracelulară, splenectomia este indicată și duce la recuperare practică, cu toate formele de splenectomie intravasculară nu este prezentată și .

Cu toate acestea, această diviziune este într-o anumită măsură condiționată.

În această publicație, oferim o clasificare completă a anemiei hemolitice, pe baza principiului patogenetic, ținând cont de etiologia (inclusiv factorii genetici), clinica și caracteristicile morfologice ale bolii (vezi
Clasificarea anemiei hemolitice).



CLASIFICAREA ANEMIEI HEMOLITICE



A. Anemie hemolitică congenitală (familială)

I. Eritrocitopatie

1. Anemie hemolitică sferocitică congenitală (celulă sferică) a lui Minkowski - Shoffar

2. Anemie hemolitică congenitală, așa-numită non-sferocitică, hemolitică - enzimă (glucoză-6-fosfat dehidrogenază, piruvat kinază, glutation reductază etc.)

a) Acut, provocat de factori exogeni:

1) medicamente

2) virale (?)

3) favismul



b) Cronic.

II. hemoglobinopathies

1. Talasemia

-talassemie (hemoglobinopatie F sau A2)

a) mare (anemie celulară asemănătoare cu Culi)

b) minore (anemie leptocitică Rietti-Grappy-Mickeli)

c) minim

alfa-talasemie (hemoglobinopatie H)

2. Anemie cu celule grase (S-hemoglobinopatie, drepanocitoză)

3. C, D, E, G, M și alte hemoglobinopatii

B. Anemie hemolitică dobândită.

I. Acut

1. Boala hemolitică a nou-născutului, datorată izoimunizării mamei cu globule roșii fetale

2. Hemoglobinurie paroxistică (rece)

3. hemoglobinurie în marș

4. Toxic:

1) pentru otrăvire cu otrăvuri hemolitice (hidrogen arsenic, fosfor, fenilhidrazină, saponine, venin de șarpe, otravă de ciuperci)

2) pentru arsuri severe

5. Infecțioase: cu malarie, sepsis anaerob, gripă virală

6. Post-transfuzie:

1) din cauza transfuziei de sânge incompatibil (ABO)

2) din cauza transfuziei de sânge incompatibil cu Rh (CDE).

II. cronic

a) Anemie hemolitică autoimună

b) Anemie hemolitică cu hemosiderinurie constantă și hemoglobinurie paroxistică nocturnă (boala Markiafava)

c) Anemie hemolitică simptomatică și icter:

1) autoimun în bolile limfoproliferative (leucemie limfocitară)

2) cu boli mieloproliferative (leucemie mielogenă cronică, eritromieleloză) și carcinoză a măduvei osoase

3) anemie hemolitică splenogenă
<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

ANEMIA HEMOLITICĂ

  1. ANEMIE HEMOLITICĂ ACUTĂ CONDIZIONATĂ DE FACTORI HEMOLITICI EXOGENI
    Procesele hemolitice acute însoțite de anemie severă și icter apar atunci când otrăvire cu otrăvuri hemolitice de origine organică și anorganică (venin de șarpe, venin de ciuperci, saponine, hidrogen arsenic, fosfor, fenilhidrazină), cu arsuri severe sau în legătură cu infecții septice, streptococice sau anaerobe . La anemie hemolitică de natură infecțioasă
  2. ANEMIE HEMOLITICĂ ACQUISĂ
    Anemia hemolitică dobândită include: • anemie hemolitică imună; • anemie medicamentoasă hemolitică; • anemie hemolitică traumatică și microangiopatică; • anemie datorată influenței otrăvurilor hemolitice, substanțelor chimice, toxinelor bacteriene; • noaptea paroxistică
  3. Anemie hemolitică dobândită
    Acesta este un grup eterogen de anemie hemolitică care apare sub influența unui număr de factori care au capacitatea de a deteriora globulele roșii și de a provoca distrugerea lor prematură. Clasificarea anemiei hemolitice dobândite [Idelsson L. I., 1975] I. Anemia hemolitică asociată cu expunerea la anticorpi. 1. Anemie hemolitică izoimună 1) boală hemolitică a nou-născutului
  4. ANEMIA HEMOLITICĂ LA COPII
    Anemia hemolitică - un grup de anemii caracterizate prin sindromul hemolizei - distrugerea crescută a globulelor roșii. Celulele roșii din sânge trăiesc aproximativ 120 de zile, apoi sunt distruse - sunt fagocitate de macrofage, în principal de splină. Odată cu anemia hemolitică, speranța de viață a globulelor roșii este redusă semnificativ, iar atunci când este redusă sub 30 de zile, apare o clinică hemolitică.
  5. ANEMIE HEMOLITICĂ HEREDITARĂ
    Se disting următoarele grupe de anemii ereditare hemolitice: 1. Datorită încălcării structurii membranei eritrocitare. 2. Asociat cu activitatea afectată a enzimelor globulelor roșii. 3. Asociat cu o încălcare a structurii sau sintezei hemoglobinei. Anemie hemolitică ereditară datorată încălcării membranei eritrocitare Anemie hemolitică ereditară asociată cu
  6. Anemie hemolitică
    Anemia hemolitică constituie un grup extins de afecțiuni anemice ale diferitelor etiologii, un semn obișnuit al acesteia fiind distrugerea patologică crescută a globulelor roșii. Se știe că durata medie de viață a globulelor roșii nu depășește 100-120 de zile. Anemia hemolitică se caracterizează printr-o durată de viață scurtată a globulelor roșii. Hemoliza poate apărea intracelular sau
  7. ANEMIA HEMOLITICĂ
    Un semn comun al anemiei hemolitice este distrugerea crescută a globulelor roșii, determinând anemia pe de o parte și formarea crescută a produselor de descompunere și eritropoieza reactivă pe de altă parte. Creșterea produselor de descompunere a eritrocitelor se manifestă clinic prin icterul unei nuanțe de lămâie, un conținut crescut de bilirubină nelegată (neconjugată) în sânge
  8. Anemie hemolitică dobândită
    1. Anemie imunogemolitică a) autoimună b) izoimună 2. Membranopatie dobândită a) hemoglobinurie paroxistică nocturnă b) anemie sporocelulară 3. Asociată cu deteriorarea mecanică a globulelor roșii a) hemoglobinurie în marș b) Boala Moshkovich (trombocitopenie microangiopatică)
  9. ANEMIE HEMOLITICĂ IMUNĂ
    L. I. Idelson (1979) identifică următoarele variante de anemie hemolitică imună: • anemie hemolitică izoimună - asociată cu izoanticorpi împotriva factorilor de grup ai globulelor roșii. Această variantă de anemie se dezvoltă atunci când anticorpi împotriva globulelor roșii intră în făt din sângele mamei (boala hemolitică a fătului sau a nou-născutului), precum și în timpul transfuziei de celule roșii care sunt incompatibile
  10. Anemie hemolitică
    DEFINIȚIE Indiferent de cauză, o caracteristică fundamentală a oricărei anemii hemolitice este scăderea duratei de viață a globulelor roșii. ETIOLOGIE Anemia hemolitică este adesea observată în perioada neonatală și poate fi cauzată de diverși factori, interni și externi ai globulelor roșii. Hemoliza poate fi cauzată de trei grupuri principale de motive:
  11. Anemie hemolitică
    Proporția de anemie hemolitică (GA) printre alte boli de sânge este de 5,3%, iar în condițiile anemice - 11,5%. În structura anemiei hemolitice predomină formele ereditare ale bolilor. Anemia hemolitică este un grup de boli, dintre care cea mai caracteristică este distrugerea crescută a globulelor roșii din cauza reducerii duratei acestora
  12. ANEMIE HEMOLITICĂ TRAUMATICĂ ȘI MICROANGIOPATICĂ
    Anemiile hemolitice traumatice și microangiopatice se caracterizează prin deteriorarea și fragmentarea globulelor roșii sub influența traumatismelor în sistemul cardiovascular. Globulele roșii fragmentate (schizocitele) pot lua forma unei semilune, cască, triunghi, microsfere. Ulterior, acestea sunt îndepărtate de sistemul retaculoendotelial. Motivele care duc la fragmentarea globulelor roșii
  13. Anemie hemolitică
    - istoric: boli infecțioase, efecte toxice ale medicamentelor, otrăvuri, ereditate adversă - cu anemie: paloare a pielii și a mucoaselor, scădere a hemoglobinei și a globulelor roșii - hiperplastic cm: ficat și splină mărită - hemolitic sm: icter, anemie, splenomegalie, bilirubinemie - cm hemoragic lipsește - criterii de diagnostic de laborator:
  14. Anemie hemolitică
    Anemia hemolitică (GA) este un grup extins de boli care variază semnificativ în etiologie, patogeneză, prezentare clinică și tratament. Principalul proces patologic care combină aceste boli într-un singur grup este hemoliza crescută. Hemoliza poate apărea intracelular (în macrofage ale splinei, ca de obicei fiziologic), și direct în vase
  15. ANEMIA HEMOLITICĂ.
    Anemie hemolitică sferocitică congenitală (familială) (sinonime pentru boala Minkowski-Shoffar; sferocitoză ereditară). Anemia este asociată cu membranopatie. Aceasta este anemia normocromică. Microsfrocitoza (diametrul eritrocitelor sub 7,55 μm), reticulocitoza, scăderea rezistenței osmotice a globulelor roșii (sub 0,5%). Cu o exacerbare a bolii, prezența simptomelor clinice: splenomegalie, icter,
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com