Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

Încălcarea pubertății în perioada pubertății de tipul virilizării „uzate”

Când apare un sindrom viril la vârsta prepubertală, clinica este de obicei atât de pronunțată încât diagnosticul unor astfel de afecțiuni nu provoacă dificultăți speciale.

În practica clinică, pacienții cu virilizare „uzată” sunt mult mai frecvente, ale căror simptome apar la majoritatea pacienților după menarche, din cauza activării sistemului hipotalamus - hipofizar - ovar - suprarenal. În prezent, se știe că forma de „șters” a virilizării poate fi de origine supra-renală, ovariană și centrală.

Hiperandrogenismul genezei suprarenale, manifestat printr-o formă tardivă de ATS, este, de asemenea, o consecință a deficitului enzimatic (cel mai adesea, 21-hidroxilază) a cortexului suprarenal. Patogeneza este similară cu forma virilă congenitală a ATS, dar, de regulă, deficitul de 21-hidroxilază este mai puțin pronunțat. Rezultatele examenelor genetice și hormonale indică faptul că toate variantele de ATS (atât clasice, cât și forme tardive) sunt transmise de o genă autosomală recesivă legată de alela HLA-B. Se crede că simptomele de debut tardiv ale ATS sunt consecința uneia dintre variantele deficitului de 21-hidroxilază [100]. Conform lui A. Bone și colab. [62] cu manifestare tardivă

251

Capitolul 3. Patologia sistemului reproductiv în timpul formării sale

ATS prezintă o frecvență ridicată de asociere a deficitului de 21-hidroxilază cu HLA-B14.

Clinica. Hiperandrogenismul genezei suprarenale, manifestat în perioada postnatală, se caracterizează prin apariția timpurie a simptomelor virile. Hirsutismul apare înainte sau imediat după menarche. Masculinizarea este mai puțin accentuată decât în ​​cazul ATS clasic. Prima menstruație poate fi târzie sau în timp util. În viitor, menstruația este rară sau absentă. Aproape toți pacienții prezintă vulgaris acneic pe spate, piept și față. Unii pacienți pot avea pielea întunecată sau pete extinse de hiperpigmentare. Se observă hipoplazia glandelor mamare. Unii pacienți observă o scădere a dimensiunii glandelor mamare după apariția hirsutismului. O trăsătură caracteristică a fizicului unor astfel de pacienți este o anumită virilizare a figurii: o creștere a lățimii umerilor, o pelvisă îngustă, scurtarea membrelor și statura scurtă. O concentrație crescută de androgeni în sânge duce la închiderea accelerată a zonelor de creștere osoasă, ceea ce determină încetarea prematură a creșterii corpului. Genitale sunt dezvoltate în funcție de tipul feminin, se observă uneori hipertrofie clitorală și o scădere a dimensiunii uterului.

La pacienții cu o formă tardivă de ATS, excreția de androgeni în urină depășește norma de 1,5-2 ori.

Evaluarea stării ovarelor prin teste de diagnosticare funcțională relevă anovularea în tipul androgenic de frotiuri vaginale.

În ultimii ani, au fost descrise cazuri de ATS latente (fără manifestări clinice de virilizare). Deci, P. Malta și colab. [112] a analizat o formă non-clasică de deficiență de 21-hidroxilază la o populație pozitivă pentru HLA-B14, dar fără manifestările clinice ale ATS. La 15% dintre pacienții examinați, a fost găsită o reacție la un test cu ACTH caracteristic unei forme tipice de deficiență de 21-hidroxilază.

În diagnostic, probele cu prednison (sau dexametazonă) și ACTH au o importanță deosebită. La pacienții după încărcare cu glucocorticoizi, excreția de 17-KS scade brusc (la jumătate). În timpul testului ACTH, se observă o creștere semnificativă a nivelului de 17-OD și o scădere a concentrației de cortizol în sânge. Detectarea cu raze X a închiderii premature a zonelor de creștere osoasă. De obicei, o scădere a dimensiunii uterului cu normal

252

3.1. Tulburare de pubertate

dimensiune ovariană, care se găsește și în studiile cu radiografie și cu ultrasunete ale organelor pelvine.

Tratamentul formei postnatală a ATS - HRT cu glucocorticoizi în doze de întreținere, la fel ca și forma clasică. De obicei, prescris prednison la o doză de 5 mg sau dexametazonă la o doză de 0,5 mg pe zi sub controlul nivelului de excreție de 17-KS cu urină.

Forma ovariană de hiperandrogenism poate apărea la vârsta de 12-16 ani și este asociată cu formarea crescută de hormoni sexuali masculini în ovare. Hiperandrogenismul ovarian poate fi cauzat de: deficiența congenitală (genetică) de enzime care asigură sinteza hormonilor din ovare; inferioritatea congenitală a structurilor hipotalamice, ceea ce duce la încălcarea ritmului secreției de GL; Andrenar "excesiv", care deja în perioada prepubertală provoacă o încălcare a steroidogenezei în ovare.

Clinică și diagnostic. Complexul clasic de simptome PCOS, descris în 1935 de Stein și Leventhal, este caracterizat prin oligomenoree cu menarche, obezitate, hirsutism și mărire ovariană. Forma clasică a PCOS este relativ rară. De obicei, pe lângă oligomenoree, se observă atât hemoragie cât și amenoree secundară, dar un lucru rămâne neschimbat - disfuncția menstruală cu menarche, adesea la vârsta de 12-14 ani. Hirsutismul apare, de regulă, mai târziu, înainte sau în primul an de menarche. Nu se constată modificări trofice ale pielii.

Obezitatea este adesea combinată cu oligomenoree sau amenoree, iar creșterea în greutate apare și înainte sau în timpul anului de menarche. Un studiu antropometric relevă o combinație de semne ale infantilismului cu virilizarea: o scădere marcată a dimensiunii pelvisului și o creștere a lungimii picioarelor și a brațelor, o piept larg. Mutilarea genitală masculină este caracteristică. Mărimea uterului este normală, iar ovarul este mărit, iar gradul de creștere este proporțional cu durata bolii. Ovarele sunt mobile, nedureroase, dense, cu o suprafață netedă (Fig. 3.5).

În studiul stării hormonale, de regulă, se observă o creștere a conținutului de LH în sânge cu un nivel normal sau redus de FSH (raportul de LH / FSH este mai mare de 3), o creștere a nivelului de testosteron și androstenion, o scădere a nivelului de estrogen din sânge. Excreția 17-KS este ușor crescută, dar poate fi

253

1 Capitolul 3. Patologia sistemului reproducător în timpul formării sale

Fig. 3.5. O imagine a pelvisului mic în condiții de pneumoperitoneu în PCOS la un pacient Ch, de 16 ani (conform [20])

în limite normale. Conform testelor de diagnosticare funcțională, se detectează anovulare. Când diagnosticați PCOS, ecografia organelor pelvine oferă informații importante. Semnele patognomonice pentru PCOS în funcție de ecografie sunt o creștere a dimensiunii ovarelor și prezența mai multor chisturi foliculare cu un diametru mai mare de 0,2-0,6 cm. O îngroșare a stratului proteic este un semn valoros de diagnostic, dar acest simptom nu este constant. Rezultatul cel mai de încredere este dat de verificarea anatomică și histologică a diagnosticului, prin urmare, în diagnosticul PCOS la adolescenți, laparoscopia este deosebit de importantă.

Laparoscopia permite nu numai clarificarea dimensiunii ovarelor, ci și descrierea macroscopică a acestora: PCOS se caracterizează printr-o capsulă netedă și îngroșată de ovare cu o culoare albicioasă (marmură) cu perii multiple vizibile prin ea. Microscopia dezvăluie adesea o coajă de proteine ​​îngroșată, semne ale unei întârzieri în dezvoltarea aparatului folicular, chisturi foliculare cu diametrul de 0,2-0,6 cm, hiperplazia teca interna și fibroza stromală. Hiperplazia teca interna apare ca urmare a stimulării cronice cu hormonul luteinizant.

Diagnosticul diferențial între formele ovariene și suprarenale de hiperandrogenism se realizează folosind teste funcționale. În primul caz, testul cu glucocorticoizi este negativ, adică. excreția urinară de 17-KS este redusă după test de mai puțin de 2 ori. Cel mai indicativ test este cu medicamente sintetice de estrogen-progestativ, precum non-ovlon sau bisecurin. Aceste medicamente suprimă funcția gonadotropă hipofizară, ceea ce duce la inhibarea sintezei hormonilor din ovare și, în consecință, la o scădere a excreției 17-CS în hiperandrogenismul ovarian.

254

3.1. Tulburare de pubertate

Tratamentul adolescenților cu PCOS depinde de tabloul clinic și are ca scop principal combaterea anovulării persistente. S-au încercat folosirea factorilor fizici ca măsuri terapeutice [29]. Preferăm tratamentul conservator cu progestogeni sau preparate sintetice de progestogen-estrogen, fără utilizarea stimulatorilor de ovulație până la sfârșitul pubertății. Este recomandabil să se prescrie hormoni în termen de 3-6 luni. cu întreruperi de 2-3 luni. Respectăm următoarele tactici: terapia conservatoare se realizează până la sfârșitul pubertății; după căsătorie, în caz de anovulare, sunt prescrise stimulatoare de ovulație, dacă terapia nu are succes, se face o rezecție ovariană în formă de pană.

În același timp, unii autori cu hiperandrogenism ovarian cu manifestări severe ale bolii produc, fără întârziere, o rezecție în formă de pană a ovarelor, care, potrivit datelor lor, dă un efect bun.

Hiperandrogenismul genezei centrale, întâlnit adesea la pubertate, este asociat cel mai adesea cu sindromul pubertății hipotalamice (GSPPS).

3.1.3.1. Sindromul pubertății hipotalamice

GSPPS este un complex de simptome, exprimat în disfuncția poliglandulară cu procese metabolice, trofice, ciclul menstrual și tulburări ale sistemelor cardiovasculare și nervoase în perioada pubertății.

Cel mai adesea, intoxicația cronică și infecțiile contribuie la apariția GJPS, în special, cum ar fi amigdalita cronică și infecțiile cu adenovirus, precum și stresul emoțional sever și leziunile traumatice ale creierului. Conform datelor lui R. P. Mirimanova [36], supraalimentarea pe termen lung în copilărie cu adăugarea oricărei infecții toxice contribuie la dezvoltarea rapidă a GSPPS.

Patogeneza. Patogenetic, această disfuncție poliglandulară poate fi considerată ca o consecință a încălcărilor la nivelul regiunii pitotalam-hipofizare. În timpul pubertății, hipotalamusul este activat cu secreția crescută de hormoni tripli hipofizari. Tensiunea funcțională normală a hipotalamusului - hipofizare - sistemul endocrin periferic

255

Capitolul 3. Patologia sistemului reproductiv în timpul formării sale

glanda, caracteristică pubertății, atunci când este expusă la diverși factori nocivi în pubertate, poate deveni baza formării complexului de simptome patologice ale GSPPS. Cu HFPS, apar modificări de fază a funcției mecanismelor de reglare centrală: în fazele incipiente ale bolii, se remarcă o activitate crescută a structurilor hipotalamusului și formării reticulare, precum și funcții somatotrope, gonadotrope și adrenocorticotrope ale regiunii hipotalamico-hipofizare. Odată cu evoluția bolii, hiperactivitatea regiunii hipotalamo-hipofizare se transformă în disfuncție, dar cu păstrarea capacităților de rezervă ale hipotalamusului - hipofizare - periferice ale sistemului glandelor endocrine.

Intensificarea creșterii și creșterea greutății corporale care apar în timpul GSPPS la începutul pubertății se datorează creșterii secreției de hormon de creștere. Starea funcțională a sistemului hipotalamic-hipofizar-suprarenal este caracterizată la începutul bolii prin secreția crescută de glucocorticoizi și, ulterior, prin activarea moderată a secreției de androgeni de către cortexul suprarenal.

Există modificări patologice marcate în funcția sistemului hipotalamic-hipofizar-ovarian; unele hipersecreții de gonadotropine în stadiile inițiale ale bolii sunt înlocuite de natura haotică a secreției lor în timpul progresiei bolii. În al doilea rând, ovarele sunt implicate în procesul patologic. La începutul bolii, care reflectă modificări în regiunea hipotalamico-hipofizară, în ovare, de regulă, apare o sinteză crescută de estrogen, dar ulterior se dezvoltă hipoestrogenism.

Încălcarea funcției relației hipotalamice-hipofizară-gonadal-supra-renală formează un complex tipic de simptome GSPPS.

Clinica. Dezvoltarea simptomelor clinice ale GVHPS se observă la vârsta de 10 până la 18 ani și, mai des, boala începe la 11-13 ani [20, 35, 36]. Principalele manifestări clinice sunt obezitatea, dezvoltarea fizică și sexuală afectată, leziuni trofice ale pielii, creșterea anormală a părului pe față și corp, disfuncția menstruală, labilitatea tensiunii arteriale, diverse simptome autonome. Fetele cu GSPPS arată mai în vârstă decât anii lor și își fac o imagine imaginară a unui sănătos

256

3.1. Tulburare de pubertate

Fig. 3.6. Pacientul R., 14 ani. Sindromul pubertății hipotapamice (conform [20])

adolescenți (Fig. 3.6). Acest lucru se datorează în principal caracteristicilor dezvoltării lor somatice.

Un studiu asupra creșterii și a greutății corporale indică o creștere mai rapidă a pubertății în creștere decât la populație, iar dacă la 11-12 ani pacienții depășesc colegii sănătoși cu 10-15 cm, atunci cu 17-18 ani această diferență scade.

Antropometria a relevat că la pacienții cu HSPPS, predomină morfotipul principal, sexual și intersex. Înălțimea care apare la unii pacienți este asociată cu secreția crescută a hormonului de creștere. Accelerarea ratelor de creștere este confirmată și de un avans de 2 - 4 ani peste vârsta osoasă la pacienții cu GSPPS. Greutatea corporală în exces, fiind unul dintre simptomele de frunte ale HFPS, servește adesea ca primul semn al unei boli, dar uneori nu există obezitate. Când distribuția GSPPS

257

Capitolul 3. Patologia sistemului reproductiv în timpul formării sale

țesutul pielii este uniform, cu un anumit avantaj în abdomen și glandele mamare. Foarte rar, există o tendință de cushingoid tip de obezitate, adică. depunerea predominantă a stratului de grăsime subcutanat la nivelul feței, jumătății superioare a trunchiului și abdomenului cu membrele subțiri disproporționat.

Un simptom constant al GJPS este prezența benzilor de întindere pe piele (striații), iar numărul acestora nu depinde de gradul de obezitate. Striae se observă la pacienții cu GSPPS și fără obezitate. Benzile întinse sunt de obicei localizate în locuri atipice: în regiunea lombară, a foselor axilare și popliteale, pe suprafața laterală a corpului. Culoarea striurilor este diferită - de la zmeură și roz aprins la roz pal și alb. Striile cu GSPPS, de regulă, nu sunt localizate longitudinal, ci transversal. Apariția de noi striuri, în special viu colorate, indică de obicei activitatea procesului patologic. Originea benzilor de întindere este asociată cu tulburări metabolice datorate defalcării proteice crescute din cauza corticismului.

Printre modificările neurotrofice ale pielii, predomină tulburările vasculare: marmurarea pielii, telangiectazie, petechii, acrocianoză. De asemenea, hiperpigmentarea este caracteristică. Simptomul „cotului murdar” și „gâtului murdar” (dischromia ca hiperpigmentare focală a pliurilor pielii) este asociat cu melanina pigmentară, care este sintetizată în aceste zone.

Starea neurologică a pacienților cu HSPPS se caracterizează prin afecțiuni non-vrozice, care se exprimă în dureri de cap, slăbiciune generală, iritabilitate, pierderi de memorie, tulburări autonome: asimetrie și o creștere moderată a tensiunii arteriale, uneori stare subfebrilă constantă și crize vegetativ-vasculare. Simptomele neurologice brute sunt absente.

Modificările sistemului cardiovascular la pacienții cu GSPPS nu sunt pronunțate. Pe lângă hipertensiunea arterială, al cărei grad depinde direct de durata bolii, se găsesc uneori mici modificări ale ECG. Analiza electroencefalogramelor la pacienții cu GSPPS indică încălcări la nivelul structurilor dienfalice cerebrale.

Atunci când examinarea cu raze X a craniului se modifică din șa turcească nu este detectată, dar de multe ori există o creștere a modelului vascular al oaselor bolții craniene, hiperpneul

258

3.1. Tulburare de pubertate

tizizarea sinusului principalelor procese osoase și mastoide ale oaselor temporale, calcifierea durabilității.

În ceea ce privește funcția suprarenală, la majoritatea pacienților cu HSPPS, a fost detectată excreția crescută de 17-hidroxicorticosteroizi (17-ACS) și niveluri ridicate de cortizol din sânge [36].

Această boală se caracterizează printr-o schimbare a ritmului pubertății, și anume apariția timpurie și dezvoltarea rapidă a caracteristicilor sexuale secundare. Cu GSPPS, dezvoltarea glandelor mamare începe adesea la vârsta de 8 - 9 ani; Creșterea sexuală și axilară a părului apare, de asemenea, nu mai devreme decât în ​​ansamblul populației, dar ritmul dezvoltării sale este accelerat de 2-3 ori.

O menarche precoce este, de asemenea, caracteristică pacienților cu HSPPS (la majoritatea pacienților - până la 12 ani).
Dacă boala a început în perioada pre-pubertală, de regulă apar nereguli menstruale cu menarche. Odată cu apariția GJPS după menarche, de regulă apar nereguli menstruale, la 1-2 ani de la prima menstruație. La debutul bolii, hiper- sau polmenoreea și sângerarea juvenilă sunt mai frecvente; pe măsură ce procesul patologic progresează și cu o durată lungă a bolii, apar disfuncții menstruale mai severe - sindrom hipomenstrual și amenoree secundară.

În starea ginecologică a pacienților cu GSPPS nu există abateri pronunțate în dezvoltarea organelor genitale externe. При рентгенологическом и УЗ-исследованиях органов малого таза нередко находят увеличение размеров яичников, особенно при большой длительности заболевания. У таких больных при лапаротомии обнаруживается поликистозное изменение яичников [20, 36].

Определение гонадотропинов у больных с ГСППС выявило потерю цикличности их выделения, свойственную пубертатному периоду [20, 36], нередко повышение секреции ЛГ

Функция яичников при ГСППС тоже изменена. Для начальных стадий патологического процесса более характерна умеренная или абсолютная гиперэстрогения, подтверждаемая как биохимически (повышение экскреции эстрогенов), так и тестами функциональной диагностики. По мере прогрессирования заболевания содержание эстрогенов становится умеренным или, чаще, развивается гипоэ-строгения. Функциональные нарушения яичников нередко сопро-

259

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

вождаются анатомическими изменениями по типу поликистозного их перерождения. Как правило, эти изменения обнаруживаются у девушек, длительно страдающих ГСППС. Развитие СПКЯ можно расценивать как вторичный процесс, возникающий в овариальной ткани в ответ на изменения секреторной функции гипоталамо-ги-пофизарной области.

Выраженные проявления глюкокортикоидной и андрогенной гиперпродукции у больных с ГСППС диктуют необходимость проводить дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как болезнь и синдром Иценко—Кушинга, постнатальная форма АТС и СПКЯ.

Основная роль в патогенезе болезни Иценко—Кушинга принадлежит поражению гипоталамо-гипофизарной области с вторичной гиперфункцией коры надпочечников [15, 39, 50]. Для этой болезни характерны ожирение, метеоризм, задержка роста и полового развития при преждевременном половом оволосении, acne vulgaris, гипертония, нарушение обмена веществ. Стрии у девочек при болезни Иценко—Кушинга, в отличие от взрослых больных, могут быть не выражены; если же они появляются, то обычно широкие, ярко-малинового цвета. У большинства пациенток выявляется расширение границ сердца, приглушенность тонов и акцент II тона на аорте, изменение ЭКГ.

Неврологическая симптоматика выражается в недостаточности VII—XII пар черепно-мозговых нервов, асимметрии сухожильных рефлексов, неравномерности, снижении или отсутствии брюшных рефлексов.

Нарушения менструальной функции происходят по типу гипо-менструального синдрома и аменореи.

При ранних и стертых формах заболевания большое значение придается дополнительным методам исследования: костный возраст отстает от календарного на 1—6 лет, причем нарушаются не только сроки, но и порядок и симметрия окостенения. На рентгенограмме черепа выявляются признаки гипертензии, иногда — аденома гипофиза.

Характерна гиперхолестеринемия, нередко гипогликемия, при томографии на фоне ретропневмоперитонеума надпочечники увеличены в размерах, тени их нечеткие, структура гомогенно-ячеистая и зернистая. Содержание кортизола в крови значительно повышено,

260

3.1. Нарушение полового созревания

уровень гормона роста снижен, повышено выделение 17-ОКС с мочой, проба с АКТГ положительная, как и проба с дексаметазоном. Экскреция эстрогенов и прегнандиола низкая.

При синдроме Иценко—Кушинга клинические проявления зависят от вида опухоли, ставшей причиной синдрома [50]. При глю-костероме наряду с явлениями гиперкортицизма наблюдается отставание в физическом и половом развитии, хотя возможна и картина ППС по изосексуальному типу. При глюкоандростероме и сопутствующем избытке как глюкокортикоидов, так и андрогенов наряду с рассматриваемым синдромом развиваются явления вирилизации. Если возникает ППС, то оно протекает по гетеросексуальному типу. Степень выраженности всей симптоматики зависит от гормональной активности опухоли. При синдроме Иценко—Кушинга наблюдается стойкая гипертония, изменения сердечно-сосудистой системы сходны с теми, что описаны при болезни Иценко—Кушинга. Отмечаются также гиперхолестеринемия, избыточная масса тела, выраженный остеопороз. При глюкостероме возникает деформация позвонков по типу «рыбьих». Отмечаются отставание костного возраста от календарного, нейротрофические изменения кожи, часты acne vulgaris. Патологический рост волос встречается не всегда. Если при глюкостероме гирсутизм не характерен, то при глюкоандростероме наиболее ранние симптомы заболевания — оволосение лобка, туловища, конечностей, вирилизация ктитора, нарушение менструальной функции по типу аменореи. Очень важные данные обнаруживаются при томографии на фоне ретропневмоперитоне-ума: выявляется опухоль одного надпочечника и уменьшение размеров второго. Содержание 17-ОКС в моче значительно повышено, как и кортизола в крови. Уровень гормона роста в крови снижен. При смешанных опухолях коры надпочечников (глюкоандростероме) повышается уровень как 17-КС, так и 17-ОКС в моче. Проба с АКТГ положительная, проба с дексаметазоном отрицательная. При глюкоандростероме содержание прогестерона в крови повышено, особенно при злокачественном течении, а эстрогенов — снижено.

Поздняя форма АТС и СПКЯ— см. «стертую» форму гиперан-дрогении надпочечникового и яичникового генеза.

Tratamentul. Исходя из патогенеза ГСППС, а именно первичного нарушения функции гипоталамических структур, терапевтические мероприятия должны быть в первую очередь направлены на ликви-

261

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

дацию имеющихся изменений в подбугорье и улучшение трофики гипоталамуса. Целесообразно проводить лечение совместно с невропатологом.

Терапия состоит из этиотропной патогенетической и симптоматической рассасывающей терапии [35].

Этиотропная терапия. Учитывая, что ГСППС является поли-этилогическим заболеванием, каждую больную подвергают общему соматическому обследованию; при выявлении хронических воспалительных очагов инфекции в первую очередь проводят лечебные мероприятия, направленные на их ликвидацию (санация ротоглотки, придаточных пазух носа и т.д.).

Если ГСППС развился вскоре после перенесенного инфекционного заболевания, назначают антибактериальные препараты в общепринятых дозировках в течение 7-12 дней. При выявлении специфической инфекции (ревматизм, туберкулез) лечение проводится совместно с ревматологом и фтизиатром.

Патогенетически-симптоматическая терапия

Медикаментозная терапия. Верошпирон — 150-200 мг в сутки, до 20—30 дней. Этот препарат показан потому, что у больных с ГСППС, как и при любом ожирении, наблюдается вторичный альдостеронизм.

При выраженной гипертензии наряду с диуретиками назначают легкие гипотензивные средства.

Глютаминовую кислоту назначают по 1 г 2—3 раза в сутки во время или после еды в течение 1—3 мес. Пангамат кальция {витамин В15), с успехом применяемый при ожирении в связи с его действием на липидный обмен, назначают по 50 мг 3-4 раза в сутки в течение 20 дней. При ожирении методом выбора является и лечение тиреоидином, поскольку возможны снижение активности щитовидной железы и дефицит тиреоидных гормонов. Показаны аскорбиновая кислота, витамин В1 В6, фолиевая кислота и витамин Е. Витамин С назначается по 0,5 г 2 раза в сутки во второй фазе регулярного или «условного» менструального цикла. Витамин B1 дают во второй половине менструального цикла в суточной дозе 2,5 мг. Витамин В6 — в первой фазе менструального цикла 10—15 инъекций в дозе 2 мг/сут. Фолиевая кислота — также в первую половину менструального цикла в дозе по 0,001 г 3 раза в сутки. Витамин Е назначают в первой половине менструального цикла от 30 до 50 мг через день, а во второй половине — ежедневно (в зависимости от возраста).

262

3.1. Нарушение полового созревания

По показаниям, при наличии неврозоподобных состояний, целесообразно в схему лечения включать психотропные препараты типа седуксена или тазепама, рудотеля по 0,5-1 таблетке в течение 20—30 дней. Вегетотропные препараты при выраженной вегетативной симптоматике назначаются по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 нед., затем 1—2 нед. по 1 таблетке 2 раза в день и 1 нед. по 1 таблетке.

Патогенетически-симптоматическая терапия проводится в среднем 2-2,5 года. Если в течение этого времени менструальная функция не нормализуется, показана гормонотерапия.

Гормонотерапия, направленная на регуляцию менструального цикла, проводится по общепринятым схемам, в зависимости от характера нарушения: при повышенном или умеренном уровне эстро-генной насыщенности назначают гестагены или синтетические прогестины. Гестагены используют за 8 дней до предполагаемого срока менструации в течение 6 дней, эстроген-гестагенные препараты — по 10-дневной схеме во второй половине цикла, 3 цикла подряд. При резко выраженной эстрогенной недостаточности показана циклическая гормонотерапия (эстрогенами и гестагенами) — 3 цикла подряд в общепринятых дозах. Из антиандрогенных препаратов эффективно применение ЦА по 0,5—1 таблетке в день с 5-го по 26-й день цикла продолжительностью 5—8 курсов.

Немедикаментозная терапия. Диетотерапия преследует цель — резкое ограничение калорийности рациона. Сокращение калорийности должно быть пропорционально повышению массы тела. Назначаются продукты, содержащие достаточное количество аминокислот, полиненасыщенных жирных кислот и витаминов. Следует ограничивать введение углеводов, жиров животного происхождения и исключать продукты, возбуждающие аппетит (острые закуски). Ограничивают прием соли до 5 г в сутки и жидкости до 1,0-1,5 л. Такую диету сочетают с разгрузочными днями (1 раз в 7-10 дней). Наряду с диетой рекомендуется увеличение энергозатрат за счет физической нагрузки (лечебная физкультура).

Климато-балънеотерапия — обязательное пребывание на открытом воздухе (активные прогулки) повышает оксигенацию организма и нормализует функции органов дыхания, сердечно-сосудистой и центральной нервной систем.

Рекомендуются общие индифферентные ванны, контрастные ножные ванны перед сном, что ослабляет спазм сосудов головного

263

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

мозга. Полезны и сульфидные (сероводородные) ванны, способные активизировать гонадотропную функцию гипофиза. Бальнеотерапию можно проводить только после исчезновения клинических признаков гиперкортицизма при стойких нарушениях менструальной функции.

Из физических методов рекомендуется вибрационный массаж паравертебральной зоны, гальванического воротника, особенно с кальцием и витамином В1, эндоназальный электрофорез с витамином В, (10-15 процедур).

Хирургическое лечение ГСППС (резекция яичников) производится при поликистозном перерождении яичников и безуспешности консервативных методов терапии СПКЯ. Операцию целесообразно проводить в конце периода полового созревания. Противопоказания: активная форма заболевания, гиперкортицизм.

Курсы лечения проводят поэтапно. После клинического улучшения повторные курсы проводят каждые 3—12 мес. в зависимости от течения заболевания. При возникновении факторов, способствующих ухудшению течения болезни или ее рецидиву (см. этиологию ГСППС), рекомендуется проводить внеочередные курсы терапии.

Прогноз нарушения полового созревания по типу «стертой» вирилизации различен в зависимости от генеза гиперандрогении.

При надпочечниковом генезе прогноз благоприятен при своевременной и адекватной терапии. Менструальная и генеративная функции при условии активного диспансерного наблюдения и лечения больных могут нормализоваться. Показано наблюдение у гинеколога до конца периода полового созревания, передача в женскую консультацию для продолжения соответствующей терапии в случаях нарушения менструальной и генеративной функций (бесплодие, невынашивание беременности), что нередко наблюдается у данного контингента больных.

При СПКЯ, возникшем в период полового созревания, нарушение менструальной функции часто продолжается и в репродуктивном периоде; такие пациентки без соответствующей терапии страдают бесплодием. В конце периода полового созревания необходима передача больной в женскую консультацию с рекомендацией продолжения консервативной терапии, а при ее безуспешности — хирургическое лечение СПКЯ.

При гиперандрогении центрального генеза без активного лечения в период полового созревания прогноз неблагоприятный.

264

3.1. Нарушение полового созревания

В отсутствие лечения ГСППС в репродуктивном периоде трансформируется в гипоталамический синдром с выраженными об-менно-эндокринными нарушениями; сопутствующие изменения в репродуктивной системе проявляются в виде гипоменструального синдрома и аменореи со стойкой ановуляцией, что может приводить к возникновению гиперпластических процессов в гормонозависи-мых органах — эндометрии и молочных железах.

Генеративная функция женщин, перенесших ГСППС, характеризуется высоким процентом первичного и вторичного бесплодия, невынашиванием.

Учитывая неблагоприятные отдаленные последствия ГСППС, все девочки и девушки, страдающие этим заболеванием, должны до 18 лет находиться на диспансерном учете в кабинете детской и подростковой гинекологии, им проводится соответствующая терапия, а по достижении 18 лет их передают гинекологу-эндокринологу репродуктивного периода для активного наблюдения, а при необходимости и лечения совместно с невропатологом.

Профилактика гиперандрогении надпочечникового и яичникового генеза еще не полностью разработана. На современном уровне наших знаний профилактические мероприятия заключаются в правильном ведении беременности у женщин, в родословной которых (а тем более у самих женщин) имеются указания на гиперандрогению.

Профилактика гиперандрогении центрального генеза состоит в предупреждении инфекционных заболеваний, адекватных лечебных мероприятиях при наличии соматических заболеваний, рациональной организации питания, труда и отдыха, физической закалке.

3.1.4. Задержка полового развития

Определение понятия. Недоразвитие или отсутствие вторичных половых признаков в 13—14 лет и отсутствие менструации в 15-16 лет следует рассматривать как задержку полового развития.

Частота ЗПР, по данным разных авторов, различна. Согласно исследованиям Е. Н. Богдановой [20], ЗПР в популяции составляет 0,5—0,8 %. В структуре гинекологической заболеваемости у подростков частота ЗПР колеблется от 14 до 33 %.

Особого внимания заслуживают формы ЗПР без соматических аномалий и симптомов вирилизации, ибо, как показывает клинический опыт, именно этому контингенту девушек обычно предлагают

265

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

подождать с обследованием и лечением до 18-20 лет, что нередко приводит к запоздалой диагностике причин ЗПР, требующих коррекции в период созревания.

Во всем мире проблеме ЗПР придается большое значение, что послужило основанием для выделения этой патологии в отдельную нозологическую форму (№ 2590) 29-й Всемирной ассоциацией здравоохранения в 1980 г.

Различают две формы ЗПР — центральную и яичниковую в зависимости от первичного звена в патогенезе заболевания. При центральном генезе ЗПР яичниковая недостаточность возникает вторично вследствие недостаточной гонадотропной стимуляции. При первичном поражении гонад наблюдается повышенная секреция гонадотропных гормонов, вызванная отсутствием тормозящего влияния половых гормонов на гипоталамо-гипофизарную область. Это дало основание центральные и яичниковые формы рассматривать как гипо- и гипергонадотропные формы ЗПР
<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

Нарушение полового развития в периоде полового созревания по типу «стертой» вирилизации

  1. Периоды полового созревания и развития
    Исходя из анатомо-физиологических и психо-эмоциональных изменений, происходящих у человека в процессе полового созревания и развития, что является темой нашей лекции, необходимо напомнить о 5 больших периодах всей ЖИЗНИ человека: детство, отрочество, юность, зрелость и старость. Наиболее предпочтительной схемой полового развития у человека является описанная И. Юндой, Ю. Скрипкиным, Е. Марьясисом
  2. Периоды полового созревания и развития
    Исходя из анатомо-физиологических и психоэмоциональных изменений, происходящих у человека в процессе полового созревания и развития, что является темой нашей лекции, необходимо напомнить о 5 больших периодах всей ЖИЗНИ человека: детство, отрочество, юность, зрелость и старость. Наиболее предпочтительной схемой полового развития у человека является описанная И. Юндой, Ю. Скрипкиным, Е. Марьясисом
  3. Преждевременное половое созревание по женскому типу
    Определение понятия. Под ППС принято понимать появление вторичных половых признаков и менструации до 8 лет [ 15, 20, 119, 122]. ППС по изосексуальному типу характеризуется появлением вторичных половых признаков, соответствующих полу ребенка. Клинические наблюдения ППС были известны еще в глубокой древности, но лишь в 1791 г. Halle дал первое подробное описание этого нарушения развития, а в
  4. Преждевременное половое созревание по мужскому типу
    Определение понятия. Рождение девочки с неправильным строением гениталий (увеличенный клитор, наличие урогенитального синуса) и появление до 8-летнего возраста вторичных половых признаков, характерных для противоположного пола, является следствием одной из форм внутриутробной гиперплазии коры надпочечников, чаще известной под названием врожденный адреногенитальный синдром (АТС). Впервые это
  5. Гигиена девушки в период полового созревания
    Появление первой менструации знаменует начало половой зрелости, но еще не означает, что организм девочки подготовлен к выполнению функций, присущих женщине. Начало половой жизни, зачатие, беременность, роды и вскармливание ребенка допустимы в более позднем возрасте — начиная с 19—20 лет. Период жизни девочки с момента появления месячных до 19—20-летнего возраста— это время окончательного
  6. Нарушение полового созревания
    Исследования нейросекреции гипоталамуса и механизмов регуляции функции репродуктивной системы, а также совершенствование методов определения гормонов создали основу для углубленного изучения патологии полового созревания. За последнее десятилетие благодаря внедрению в практику здравоохранения новых диагностических и функциональных тестов появились данные, позволившие сформулировать современные
  7. Гипоталамический синдром периода полового созревания
    Гипоталамический синдром периода полового созревания (ГСППС) — это патология, связанная с нарушением функции гипоталамуса, а затем и других эндокринных органов. Она проявляется обменными нарушениями, патологическим течением пубертатного периода с изменениями в сердечно-сосудистой, нервной и других системах организма. ГСППС обусловлен инфекцией гипоталамо-гипофизарной области, хронической
  8. Половые железы и половое созревание у детей.
    Период детства у человека продолжается с биологической точки зрения очень долго и не имеет аналогов у млекопитающих. С эволюционной точки зрения его длительность необходима для приобретения большого количества знаний и навыков. Но рано или поздно биологическая целесообразность выживания вида вынуждает организм ребенка сформироваться для приобретения способности к деторождению. Хотят того люди или
  9. Сердце и сосуды в период полового созревания
    В пубертатном возрасте происходит интенсивный рост различных органов и систем. В этом периоде происходят нарушения их функционирования в связи с нарушениями их взаимоотношений и координации функций. У подростков в связи с особенностями роста как сердца, так и всего тела отмечаются относительно малые масса и объем сердца по сравнению с массой и объемом тела. Отношение объема тела к объему сердца у
  10. Половое созревание и половая зрелость
    Период полового созревания является переходным между детским и зрелым возрастом, в течение которого происходит не только развитие половых органов, но и общее соматическое. Наряду с физическим развитием в этот период все более отчетливо начинают выявляться так называемые вторичные половые признаки, т.е. все те особенности, которыми женский организм отличается от мужского. В процессе нормального
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com