Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

Malformații congenitale



Definiție și frecvență. O malformație congenitală se numește defect morfologic al unui organ, al părții sale sau al regiunii corpului, ceea ce duce la deteriorarea funcției organului. În cazul în care există modificări care „depășesc” limitele variațiilor normale de dezvoltare, dar nu încalcă funcțiile organului, ele vorbesc despre microanomalii sau variante morfogenetice.

Frecvența nou-născuților cu malformații este în medie de 3%, atunci când se iau în considerare microanomaliile, depășește 10%. Datorită deteriorării continue a mediului, frecvența nașterii copiilor cu malformații congenitale poate crește. Paradoxal, succesul asistenței medicale în tratamentul mai multor boli duce la o creștere a prevalenței malformațiilor în populație. În primul rând, datorită tratamentului cu succes al fenilcetonurie, al defectelor cardiace congenitale, al tractului gastrointestinal și al altor anomalii, pacienții devin capabili să facă copii. Se știe că frecvența malformațiilor congenitale la urmașii acestor pacienți este semnificativ crescută. În al doilea rând, îmbunătățirea îngrijirii medicale prelungește viața pacienților cu defecte de dezvoltare, iar numărul lor total în populație crește. În același timp, ne putem aștepta la o scădere a incidenței malformațiilor congenitale la nou-născuți, datorită introducerii pe scară largă a examenului prenatal cu ultrasunete în practica medicală și a încetării sarcinii atunci când sunt depistate defecte.

Printre cauzele decesului nou-născuților, malformațiile congenitale ocupă unul dintre locurile de frunte. Proporția acestor defecte în structura mortalității depinde de nivelul de îngrijire medicală pentru gravide și nou-născuți. Cu cât este mai mică mortalitatea nou-născuților din cauza vătămării naționale, a infecțiilor și a altor cauze, cu atât va fi mai mare proporția defectelor. În țările cu un nivel ridicat de îngrijire, malformațiile congenitale ajung la 20% din cauzele decesului nou-născutului.

Clasificare. În ceea ce privește prevalența în organism, malformațiile congenitale sunt împărțite în izolate (apar într-un singur organ, de exemplu, boli de inimă), sistemice (în cadrul aceluiași sistem de organe, de exemplu condrodisplasie) și multiple (în organele a două sau mai multe sisteme, de exemplu, Patau, Edwards, sindroamele Down) . Defectele rezultate din impactul direct al unui factor teratogen ereditar sau exogen se numesc primare. Defectele secundare sunt o complicație a defectelor primare și sunt asociate patogenetic cu acestea. De exemplu, cu hernie diafragmatică (defect primar), se dezvoltă hipoplazia plămânului și încălcarea lobulării hepatice (defecte secundare). Pentru a determina multiplicitatea, se iau în considerare numai defectele primare. Deci, exemplul dat de un complex de vicii nu ar trebui să fie considerat drept mai multe vicii.

Defectele izolate și sistemice sunt clasificate în funcție de sistemele de organe. Malformații multiple sunt împărțite în sindroame și complexe nespecificate. Sindromul de malformații congenitale multiple este combinația stabilă a două sau mai multe malformații primare, în care relația lor patogenetică este evidentă și se evidențiază tabloul clinic. Anomalii multiple care se dezvoltă sub forma unei „cascade” în urma unei încălcări primare sunt numite secvență.

Etiologia. Conform etiologiei, malformațiile congenitale sunt împărțite în malformații etiologice multifactoriale determinate ereditar, exogen determinate exogen. Să rămânem la fiecare grup.

Defectele moștenite apar din cauza cromozomilor, genomic (boli cromozomiale), precum și a mutațiilor genice. Mutațiile cromozomiale sunt descrise în detaliu în capitolul 8. Tratează, în special, cu sindroamele Down, Edwards (vezi Fig. 8.7) și Patau. În același capitol, sunt prezentate caracteristicile bolilor autosomale dominante, autosomale recesive și legate de G.

Malformații congenitale datorate factorilor de mediu. Apar atunci când teratogenii acționează asupra embrionului. Teratogeni sunt agenți care pot provoca malformații atunci când afectează un embrion în curs de dezvoltare. Ele pot provoca moartea celulelor, creșterea și diferențierea țesuturilor afectate. Ca urmare a efectelor lor, o combinație de malformații congenitale apare adesea cu retardarea creșterii fetale, disfuncția diferitelor organe, în primul rând sistemul nervos central. Teratogeni cauzează adesea moartea fetală. Cea mai mare sensibilitate a embrionului uman la acțiunea acestor agenți este observată a 1-a oară la sfârșitul primei zile - începutul celei de-a doua săptămâni și a doua oară - între a treia și a 6-a săptămână de dezvoltare intrauterină. Acești termeni sunt numiți perioade critice de dezvoltare. Perioadele critice sunt asociate cu timpul formării organelor cele mai intense.

Expunerea la același teratogen în perioade diferite de dezvoltare embrionară poate provoca diverse defecte și, invers, teratogeni diferiți, aplicați în același timp, pot duce la formarea aceluiași tip de defecte. Cu toate acestea, unii teratogeni au un efect specific. De exemplu, talidomida afectează în primul rând rudimentele de origine mezodermică, warfarina - epifizele glandei pineale, alcoolul - sistemul nervos central și structurile faciale. Agenții infecțioși, medicamentele și alte substanțe chimice, agenții fizici, produsele metabolice pentru bolile metabolice ale mamei au efect teratogen. Principalele teratogene includ următoarele. Infecții: rubeolă, citomegalie, toxoplasmoză. Medicamente și agenți chimici: anticoagulante (warfarină), anticonvulsivante (difenilhidantoină, fenobarbital), hipervitaminoză A, acid retinoic, talidomidă, litiu, agenți alchilatori anticancer, alcool, cocaină. Agenți fizici: radiații, hipertermie. Boli materne: diabet, fenilcetonurie.

Efectele teratogene ale virusurilor. A fost arătat pentru prima dată folosind virusul rubeolei ca exemplu. Deteriorarea fătului apare dacă femeia însărcinată dezvoltă rubeolă. Pătrunderea transplacentală maximă a virusului este observată în perioada de incubație corespunzătoare viremiei. Fetusul este observat în 50% din cazurile cu o boală a femeii la prima lună de sarcină, în 15-25% cu o boală la a 2-a-a 3-a lună și doar 3-8% - în trimestrii II și III de sarcină.

Manifestările sindromului de rubeolă congenitală (embriopatopatia rubeolei) sunt următoarele: retard de creștere intrauterină, malformații congenitale ale ochilor (cataractă, retinopatie pigmentară, microptalmie, glaucom), anomalii ale sistemului cardiovascular (ductus arteriosus deschis, arteră pulmonară și stenoză aortică) ), miocardita, anomalii ale sistemului nervos central, surditate. Persistența virusului în corpul nou-născutului provoacă modificări precum hepatosplenomegalie, erupții cutanate, trombocitopenie, imunodeficiență. Triada de diagnostic clasică este cataracta, defecte cardiace și surditate.

Infecție cu citomegalovirus (CMV). Apare la 5-6% dintre gravide. De obicei, infecția este asimptomatică. La femeile cu infecție primară, riscul de afectare a fătului ajunge la 30-40%. Dacă anticorpii IgG sunt prezenți în sângele mamei, riscul de transmitere transplacentală este semnificativ redus.

Infecția cu citomegalovirus congenital se caracterizează prin leziuni ale sistemului nervos central (microcefalie, microgyrie, calcificări paraventriculare, surditate, retard mental, convulsii) și ochi (corioretinită, atrofie a nervului optic, microptalmie). Hepatosplenomegalie, icter, trombocitopenie, anemie hemolitică, erupții petechiale sunt, de asemenea, posibile.

Toxoplasmoza. Infecția fătului apare mai ales în cazul unei boli acute a femeii însărcinate. Spre deosebire de bolile virale, riscul de afectare fetală crește odată cu vârsta gestațională: dacă o femeie se îmbolnăvește în primul trimestru, riscul de afectare fetală este de 25%, în II și III - 75%. La nou-născuții afectați, există o imagine a unei infecții generalizate, micro- și hidrocefalie, microptalmie. La o vârstă mai mare, se observă retardul mental, paralizia cerebrală, deficiența vizuală și auditivă.

Radiații. Efectul teratogen al radiațiilor ionizante nu este fără îndoială, însă, pentru punerea în aplicare a acesteia, doza de radiație ar trebui să fie suficient de mare (accidente industriale, radiații terapeutice în embrionul în curs de dezvoltare, de exemplu, cu cancer de col uterin). Dozele de radiație primite de o femeie în timpul manipulărilor diagnostice nu au efecte teratogene. Dozele mari produc deteriorarea sistemului nervos central, retard mental.

Efectul teratogen al medicamentului. Depinde de structura sa chimică, capacitatea de a pătrunde bariera placentară, doza de medicament, rata determinată genetic a metabolismului său în corpul mamei.
În experiment, puteți obține un efect teratogen atunci când se prescriu doze foarte mari de medicamente, cu toate acestea, în practica clinică, astfel de situații sunt extrem de rare. Unele medicamente cu utilizare prelungită în doze mici stimulează producerea de enzime metabolizante care distrug medicamentul și astfel interferează cu efectul teratogen. Pentru alte medicamente, cum ar fi hormonii, există o relație inversă - utilizarea prelungită în doze mici are un efect teratogen mai mare decât o singură doză a dozei totale.

Medicamentele cu efect teratogenic dovedit includ tranchilizatorul de talidomide, anticoagulantele (warfarina) prescrise femeilor cu tromboflebite și mai puțin obișnuite pentru protezele cu valve cardiace, anticonvulsivante (difenilhidantoină), pe care o femeie cu epilepsie este obligată să continue să le ia în timpul sarcinii, în timp ce ia acid retinoic în timpul sarcinii tratament pentru acnee

Dintre agenții medicamentali, cel mai cunoscut teratogen este talidomida talicidizantă care, administrată unei femei la 4-10 săptămâni de gestație, provoacă o perturbare severă a dezvoltării membrelor, precum și urechile și ochii. În prezent, talidomida nu este utilizată în practica medicală. Odată cu numirea warfarinei în primul trimestru de sarcină, riscul de deces fetal sau dezvoltarea unor defecte în acesta ajunge la 33%. Perioada de sensibilitate maximă la medicament este de 6–9 săptămâni. Malformații tipice: hipoplazie nazală, atrezie a coanului, microcefalie, ageneza corpului callosum, anomalii ale ochilor. Difenilhidantoina provoacă malformații în aproximativ 10% din cazuri: subdezvoltarea structurilor mediene ale feței, creșterea cascadoriei, un risc ridicat de buză și palat fend, hipoplazie a falangelor distale și a unghiilor. Acidul retinoic provoacă anomalii craniofaciale [microtia, anotia (respectiv, auriculele mici sau lipsă), palatul fendului, anomaliile oaselor faciale], defecte cardiace congenitale, defecte ale sistemului nervos central, anomalii ale extremităților.

Contribuția totală a teratogenelor medicamentoase la patologia copilăriei este mică - defectele cauzate de acestea nu reprezintă mai mult de 1% din toate defectele congenitale.

Aportul cronic de alcool în timpul sarcinii. În 40-50% din cazuri, acest lucru duce la nașterea unui copil cu sindrom de alcool fetal. Copiii se nasc cu greutate corporală mică pentru vârsta gestațională. În perioada postnatală, se observă o întârziere în dezvoltarea psihică și fizică, tulburări neurologice grave. O examinare externă relevă micro și hidrocefalie moderată, fisuri palpebrale scurte și înguste, epicantus (un pli vertical al pielii care acoperă unghiul medial al fisurii), hipoplazia maxilarului inferior. Frecvența defectelor cardiace congenitale, scheletul (pieptul pâlniei), articulațiilor etc. este crescută.

Diabetul matern. Această boală poate duce la malformații congenitale la făt (embriopatie diabetică). Efectul teratogen în diabet este probabil datorat hiper- și hipoglicemiei, dar nu și insulinei, care nu traversează placenta. Cea mai caracteristică este absența sacrului, a coastei, uneori a femurilor, sirenomelia (fuziunea extremităților inferioare) (Fig. 22.13). Frecvența defectelor cardiace, a sistemului nervos central și a sistemului genitourinar este de asemenea crescută. Copiii de la mame cu diabet sunt de obicei născuți cu o greutate corporală mare datorită dezvoltării excesive a țesutului subcutanat. Cu diabetul decompensat, dimpotrivă, este posibilă hipoplazia prenatală. O trăsătură caracteristică este hiperplazia pancreatică endocrină datorată hiperglicemiei. Nou-născuții de la mame cu diabet au un risc foarte mare de a dezvolta boală cu membrană hialină.



Fig. 22.13.

sirenomelia

(fuziunea oaselor extremităților inferioare).

Fenilcetonuria mamă. La o femeie cu fenilcetonurie, creșterea semnificativă a nivelului de sânge de fenilalanină, acid fenilpiruvic și alți metaboliți care afectează fătul. Copiii de la astfel de femei care nu au urmat o dietă în timpul sarcinii, în 90% din cazuri au retard mental, iar în 25% - malformații congenitale.

Malformațiile multifactoriale și congenitale sunt numite astfel de forme de patologie care sunt cauzate de interacțiunea factorilor ereditari și exogeni și niciunul dintre ei nu este cauza defectului (vezi Capitolul 8). Malformațiile multifactoriale includ stenoză pilorică, buza și palatul fante, malformații ale tubului neural (anencefalie, spina bifida), unele defecte cardiace congenitale.

Din numărul total de malformații congenitale, formele determinate genetic (cromozomiale și gene) reprezintă 20-30%, formele exogene 2-5%, formele multifactoriale 30-40% J conform Cotran RS, Kumar V., Collins T., 19981. B 25 -50% din cazuri, după diverși autori, etiologia defectelor rămâne neclară.

Patogeneza. Principalele mecanisme celulare ale teratogenezei includ încălcări ale reproducerii, migrării și diferențierii celulelor. Ca urmare a unei încălcări a reproducerii celulare, de obicei asociată cu o scădere a activității mitotice, se dezvoltă hipoplazia sau aplasia unui organ sau a unei părți din aceasta. Același mecanism poate provoca o încălcare a fuziunii structurilor embrionare care are loc în perioade strict definite. Ca urmare a activității proliferative scăzute, contactul dintre structurile embrionare este perturbat. Un astfel de mecanism stă la baza unor disrafii (ne-vindecarea structurilor anatomice din linia mediană) - buza fendă și palatul, herniile coloanei vertebrale. Proliferarea celulelor într-un embrion în curs de dezvoltare se datorează acelorași molecule de reglare care sunt implicate în procesele de regenerare și neoplazie (vezi capitolele 6 și 7). Există tot mai multe observații conform cărora schimbările spontane sau experimentale induse de factorii de creștere determină dezvoltarea malformațiilor congenitale. De exemplu, a fost descrisă la șoareci o mutație a factorului de creștere transformant a, care determină palatul fend.

Ca urmare a afectării migrației celulare, se pot dezvolta heterotopii, ageneză și alte malformații. Migrarea celulelor în timpul dezvoltării normale are loc în matricea extracelulară cu participarea glicoproteinelor adezive. Modificările ereditare sau exogene au provocat modificări ale compoziției matricei extracelulare, care acționează asupra migrației celulare, conduc la formarea de malformații congenitale. De exemplu, astfel de defecte sunt caracteristice șoarecilor cu defecte ereditare în integrine și / sau fibronectină. Când cadmiul este administrat la șoarecii gravide, formarea unei matrice de colagen este afectată în embrioni și, prin urmare, celulele crestei neuroectodermale nu migrează către procesele maxilare și se formează anomalii craniofaciale la fături. Dezvoltarea sindroamelor Robinow (M. Robinow; creșterea piticului, hipoplazia dinților și a organelor genitale, anomalii faciale etc.), Di-Georgie (vezi capitolul 5) și fesurile din linia mediană sunt asociate cu migrația celulară afectată în perioada embrionară umană.

Diferențierea celulară afectată poate provoca o varietate de malformații, în funcție de ce stadiu de embriogeneză are loc. Oprirea diferențierii poate duce la o creștere a masei fără forme a celulelor nediferențiate (în avorturi timpurii), a agenezei organelor, a imaturității lor și a persistenței structurilor embrionare.

Principalele mecanisme ale teratogenezei la nivelul țesutului includ aderarea țesutului afectată, apoptoza în timpul embriogenezei normale, necroza masei celulare. Moartea celulară programată (apoptoza) este normală în timpul fuziunii structurilor anatomice primare, cum ar fi procesele palatine, recanalizarea tubului intestinal și regresia membranelor interdigitale. Odată cu eșecul acestui proces, se formează defecte precum atrezia intestinală, sindicativ (articulația degetelor), cu apoptoză excesivă - defecte ale pereților inimii, fistule etc. factor, de exemplu un virus. Deteriorarea mecanismului de aderență poate fi observată chiar și în cazurile în care proliferarea țesuturilor a fost normală. Acest mecanism stă la baza disrafiei.

Malformații congenitale care se formează în etapele ulterioare ale dezvoltării fetale, adică после окончания основного органогенеза, это главным образом остановка в развитии (гипоплазия), задержка перемещения органа на место его окончательной локализации (крипторхизм), изменения, связанные с механическими воздействиями (деформация конечностей при маловодии, амниотические перетяжки).

<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

Врожденные пороки развития

  1. Врожденные пороки развития.
    Врожденным пороком развития называют морфологический дефект органа, его части или области тела, ведущий к нарушению функции органов. Частота новорожденных с пороками развития составляет в среднем 3%, при учете микроаномалий она превышает 10%. Среди причин смерти новорожденных врожденные пороки развития занимают одно из ведущих мест. В странах с высоким уровнем медицинской помощи врожденные пороки
  2. Врожденные пороки развития
    Приблизительно 2-3% новорожденных имеют серьезные врожденные пороки развития. Эмбриологически такие дефекты классифицируются на три основных класса (табл. 36-6): • врожденные дефекты в результате незавершенного морфогенеза; • врожденные дефекты в результате повторяющегося морфогенеза; • врожденные дефекты в результате аберрантного морфогенеза. Незавершенный морфогенез является самой частой
  3. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПЛОДА
    Врожденные пороки развития плода занимают 2—3-е место в структуре причин перинатальной гибели плода и новорожденного. Важное значение имеет ранняя диагностика пороков развития, которая необходима для своевременного решения вопроса о возможности продолжения беременности, что определяется видом порока развития, совместимостью с жизнью и прогнозом в отношении постнатального развития.
  4. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
    Врожденные пороки развития (ВПР) –– стойкие отклонения в строении органов, возникающие внутриутробно и выходящие за пределы вариаций нормы. По происхождению различают три группы ВПР: 1) наследственно обусловленные; 2) обусловленные тератогенными (средовыми) факторами; 3) мультифакторные. Наследственно обусловленные ВПР возникают в результате мутаций хромосом или генов. Мутации
  5. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
    Врожденные пороки развития являются частыми и, как правило, тяжелыми страданиями, занимающими одно из первых мест в структуре детской заболеваемости, перинатальной и ранней детской смертности. Врожденный порок развития (ВПР) — стойкое морфологическое изменение органа, части органа или участка тела, выходящее за пределы нормальных вариаций строения и нарушающее их функцию. Процессы формирования
  6. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
    Пороки развития представляют собой стойкие морфологические изменения органа или организма в целом, выходящие за пределы вариаций нормы и возникающие внутриутробно в результате нарушения развития зародыша либо плода, иногда — после рождения ребенка вследствие нарушения дальнейшего формирования органов. Эти изменения вызывают нарушения соответствующих функций. Синонимами термина «пороки развития»
  7. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
    Дж.Р.ДеЛонг, Р. Д. Адаме (С. R. DeLong, RDAdams) В настоящей главе речь пойдет о болезнях, обусловленных повреждениями или пороками развития нервной системы, возникшими в процессе ее формирования, но оказывающими неблагоприятное воздействие и у взрослых лиц. В результате возникают трудности в вопросах их диагностики и лечения больных, с которыми имеют дело общепрактикующие врачи и
  8. Врожденные аномалии (пороки развития) центральной нервной системы. Повреждения головного мозга в перинатальном периоде
    Врожденные аномалии в момент исследования, как правило, отражают ту или иную стадию развития мозга. В большинстве случаев этиология и патогенез пороков развития центральной нервной системы остаются неизвестными. Этиологические агенты могут приводить либо к недостаточному нормальному развитию, либо деструктивным изменениям в нервной ткани. Известно, что в ходе сегментарного развития головного
  9. Врожденные пороки сердца
    Врожденный порок сердца — это патологическое состояние, характеризующееся аномалиями развития сердца и магистральных сосудов, возникшее вследствие нарушения эмбриогенеза в период 2—8-й недель беременности под влиянием неблагоприятных факторов внешней (вирусы, токсические вещества и др.) и внутренней (продукты измененного обмена веществ и др.) среды на фоне наследственной (полигенной)
  10. Врожденные пороки сердца
    Вопросы для повторения: 1. Особенности кровообращения плода. 2. Сроки закрытия овального окна, артериального и венозного протоков. Контрольные вопросы: 1. Классификация врожденных пороков сердца. 2. Клинические проявления и диагностика врожденных пороков сердца, протекающих с обеднением малого круга кровообращения: 2.1. болезнь Фалло. 2.2. транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной
  11. Врожденные пороки
    Физическая блокировка Врожденный порок - это врожденная аномалия органа или ткани. Эмоциональная блокировка Найти точную причину врожденного порока очень сложно, так как в большинстве случаев ее следует искать в предыдущей жизни. Родители не должны считать, что во всем виноваты они. Если этот порок передается по наследству, прочитай метафизическое объяснение наследственных болезней в начале
  12. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
    Определение Врожденные пороки сердца представляют собой структурные аномалии и деформации клапанов, отверстий или перегородок между камерами сердца или отходящих от него сосудов, нарушающие внутрисердечную и системную гемодинамику, предрасполагающие к развитию острой или хронической недостаточности кровообращения. Эпидемиология Частота врожденных пороков сердца составляет до 1% всех
  13. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
    Клиническая классификация наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца I группа. Врожденные пороки сердца с первичным цианозом. 1. Пороки с ранним цианозом и недостаточностью кровотока в малом круге: триада, тетрада и пентада Фалло; атрезия правого желудочка. 2. Пороки с первичным цианозом от момента рождения и гиперволемией или гипертонией малого круга: артериовенозный
  14. Врожденные пороки сердца
    Общие сведения Врожденные пороки сердца — многочисленная группа заболеваний, которые существуют уже в момент рождения, но могут проявляться не только в грудном и раннем детском возрасте, но и у взрос- ТАБ Л И ЦА 20-14. Наиболее распространенные врожденные пороки сердца у взрослых Двустворчатый аортальный клапан Коарктация аорты Стеноз клапана легочной артерии Дефект межпредсердной перегородки
  15. Врожденные пороки сердца
    «Врожденные пороки (врожденная болезнь) сердца» — групповое название врожденных структурных аномалий клапанов, отверстий или перегородок в камерах сердца и(или) в устьях отходящих от него крупных сосудов. В настоящее время на 1000 доношенных новорожденных приходится 6—8 детей с такими пороками. Более чем у 90 % больных причины данных аномалий остаются неизвестными. Предполагают влияние
  16. Врожденные пороки сердца
    Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии развития сердца и крупных сосудов, возникшие в период внутриутробного развития ребенка. По данным ВОЗ, они наблюдаются у 1% новорожденных детей. Формирование врожденных пороков происходит на различных этапах эмбрионального развития ребенка, и особенно на 8—12-й неделе внутриутробного периода. Нарушение эмбрионгенеза вызывается разными
  17. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
    Уильям Ф. Фридман (William F. Friedman) Общие положения Частота встречаемости. Сердечно-сосудистые нарушения встречаются приблизительно у 1 % всех живых новорожденных. При раннем распознавании порока точная диагностика анатомических аномалий в настоящее время не вызывает затруднений, и большинство детей удается спасти с помощью медикаментозного или хирургического лечения.
  18. Врожденные пороки сердца
    Существует 50 различных форм врожденных аномалий развития сердечнососудистой системы, из них около 15—20 форм — это пороки, с которыми больные доживают до репродуктивного возраста. В недалеком прошлом при любой форме врожденного порока сердца беременность считали недопустимой. В настоящее время в связи с накопившимся опытом ведения таких больных можно полагать, что беременность допустима при
  19. Пороки сердца врожденные
    Причины Врожденное анатомическое отклонение от нормы больших кровеносных сосудов сердца (сужение аорты), отверстия в разделительной перегородке сердца (септум), межпредсердной или межжелудочковой перегородках, неправильное заращение боталлова прохода, дефекты сердечных клапанов и др. Инфекция краснухи у плода во время беременности. Симптомы При прослушивании - характерные шумы в сердце.
  20. Врожденные пороки сердца
    Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет от 1—2 до 8—9 на 1000 живорожденных. Наиболее распространенными из ВПС являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии, гипопластический синдром левых отделов сердца, единственный желудочек и др. В 90 % случаев ВПС являются результатом многофакторного повреждения (генетическая
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com