Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

Sindromul nefrotic



Unele boli glomerulare (glomerulopatie membranoasă, nefroză lipoidă, glomeruloscleroză segmentară focală) sunt întotdeauna însoțite de dezvoltarea sindromului nefrotic.

Sindromul nefrotic se caracterizează prin proteinurie masivă, cu pierderi zilnice de 3,5 g sau mai multe proteine, hipoalbuminemie cu niveluri de albumine plasmatice mai mici de 3 g / 100 ml, edem generalizat și hiperlipidemie. Toate acestea sunt o consecință a creșterii permeabilității peretelui capilar glomerular pentru proteinele plasmatice datorită pierderii unei încărcări negative din partea filtrului glomerular.

Proteinuria severă duce la o scădere a concentrației de albumină în serul sanguin, asociată cu o scădere a capacităților funcționale ale ficatului de a sintetiza albumină, precum și la hipoalbuminemie și o încălcare a indicelui albumin-globulină. Edemul generalizat indică scăderea tensiunii arteriale osmotice coloidale și acumularea de lichide în țesuturile interstițiale. O întârziere a ionilor de sodiu și apă intensifică edemul (vezi capitolul 3). Toate aceste manifestări se datorează mai multor factori: secreția compensatorie a aldosteronului cauzată de secreția hormonului antidiuretic ca răspuns la hipovolemie; stimularea sistemului simpatic; scăderea secreției de factori natriurici, cum ar fi peptidele atriale.

Mecanismul dezvoltării hiperlipidemiei în sindromul nefrotic este destul de complicat. La majoritatea pacienților, colesterolul, trigliceridele, lipoproteinele cu densitate mică și apoproteinele cresc. În unele cazuri, există o scădere a lipoproteinelor de înaltă densitate. Aceste defecte se datorează parțial unei sinteze crescute a lipoproteinelor în ficat, transportului anormal de particule de lipide circulante și catabolismului redus. Lipiduria se dezvoltă după hiperlipidemie, deoarece nu numai moleculele de albumină, dar și lipoproteinele pătrund prin peretele capilarelor glomerulare. Lipidele apar în urină sub formă de corpuri libere de grăsimi sau ovale, care sunt lipoproteine ​​resorbite de celulele epiteliale tubulare și apoi pierdute de celulele distrofice. Acești pacienți sunt în special susceptibili la infecție (de obicei stafilococ și pneumococ).

Schema 18.8.

Fiziopatologia sindromului nefrotic





La baza acestei sensibilități se află pierderea imunoglobulinelor sau a componentelor cu greutate moleculară mică a complementului urinar.

Sindromul nefrotic se caracterizează, de asemenea, prin complicații trombotice și tromboembolice asociate cu o pierdere parțială a factorilor de anticoagulare (de exemplu, antitrombină III). Se crede că tromboza venei renale poate fi cauza sindromului nefrotic și mai des apare datorită creșterii coagulării sângelui (schema 18.8).

Sindromul nefrotic la copii este aproape întotdeauna asociat cu leziuni renale primare, iar la adulți cu boli sistemice. De regulă, sindromul se dezvoltă cu lupus eritematos sistemic, diabet zaharat și amiloidoză. Cele mai frecvente leziuni primare ale glomerului renal care duc la sindromul nefrotic sunt nefropatia membranoasă și nefroza lipoidă (modificări minime). Acesta din urmă este mai frecvent la copii și nefropatie membranoasă la adulți. Alte două boli renale primare - glomeruloscleroza segmentară focală și glomerulonefrita proliferativă a membranei - duc, de asemenea, la dezvoltarea sindromului nefrotic.

Nefropatie membranoasă. Este cauza principală a sindromului nefrotic la adulți și se caracterizează prin prezența depozitelor dense de electroni care conțin imunoglobuline și localizate de-a lungul laturii epiteliale a membranei subsolului (subepitelial). Nefropatia membranoasă însoțește o serie de boli comune: tumori maligne de origine epitelială, în special carcinoame ale plămânului, colonului și melanomului; lupus eritematos sistemic; otrăvire cu săruri anorganice (aur, mercur), medicamente (periciclamina, captopril); infecții (hepatită B, sifilis, malarie); boli metabolice (diabet zaharat, tiroidită). La aproximativ 85% dintre pacienți, boala este considerată idiopatică.

Datorită faptului că imunoglobulinele și complementul se regăsesc simultan în depozitele subepiteliale, nefropatia membranoasă se crede a fi o formă a procesului cronic cauzat de reacția antigen-anticorp. Cu nefropatie membranoasă secundară, se găsesc uneori anticorpi specifici. De exemplu, această nefropatie se dezvoltă la 10% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic și este însoțită de precipitarea complexelor autoantigen - anticorp. În depozite se pot găsi antigene exogene (pentru hepatita B, sifilis) sau antigene endogene (tiroglobulină). Cu toate acestea, la majoritatea pacienților, inclusiv a pacienților cu nefropatie membranoasă idiopatică, antigenele nu sunt cunoscute. Predispoziția genetică a unor indivizi se datorează predominanței semnificative a HLA-DR3 la ei, ceea ce se poate datora unor defecte în reglarea imunității. Asemănările morfologice și funcționale ale nefropatiei membranoase cu nefritele Hyman experimentale sugerează o asemănare a mecanismelor patogenetice. Anticorpii circulației sanguine interacționează in situ cu complexul antigenic megalin (FxlA) descris la șobolani. Complexele imune rezultate se leagă la componentele membranei glomerulare a subsolului și, așa cum s-a spus, se scufundă în ea datorită acumulării active a componentelor membranei subterane glomerulare între depozitele complexelor imune. Formarea complexelor imune activează complexul care atacă membrana (C5b - C9) (vezi Capitolul 4), care induce proteaze și metaboliți ai oxigenului care dizolvă parțial complexele imune.

Schema 18.9

Nefropatie membranoasă





Denumiri: 1 - depozite subepiteliale dens de electroni în membrana glomerulară a subsolului; 2 - proliferare slabă a celulelor mesangiale; 3 - dizolvarea depozitelor într-o membrană glomerulară îngroșată a subsolului; 4 - acumularea matricei mesangiale.

Sub microscopul ușor, la stadiul incipient al bolii, glomerulii arată normal sau peretele capilarelor glomerulare este îngroșat difuz în ele. Un microscop electronic arată că îngroșarea peretelui capilar este cauzată de depuneri dense situate între membrana subsolului și stratul de celule epiteliale care pierd procesele (schema 18.9), etapele I - II. Substanța membranei subsolului este situată între aceste depozite și sub un microscop ușor arată ca niște spini care străpung membrana glomerulară a subsolului. Coloanele vertebrale (acumulări de material glomerular al membranei subsolului) sunt detectate cel mai clar în timpul argintării secțiunilor (Fig. 18.7). Ulterior, acumulările de substanță ale membranei glomerulare a subsolului, formând proeminențe cu cupole, înfășoară depozitele imune și le cufundă într-o membrană semnificativ îngroșată și inegală (Fig. 18.8). În microscopia de imunofluorescență, depozitele granulare conțin atât imunoglobuline, cât și complement. În nefropatia membranoasă idiopatică, depunerile complexelor imune sunt localizate în principal în membrana glomerulară a subsolului, iar în nefropatia membranară secundară, sunt localizate în membrana glomerulară a subsolului și în mezangi. Pe măsură ce boala progresează, o îngroșare a bazalului



Fig. 18,7,

Nefropatie membranoasă

. Apariția spinilor pe membrana glomerulară a subsolului. Stain Metamine de argint (PAS).

ramuri și îngustarea lumenului capilarelor, precum și scleroza mesangiului. Activarea proteazelor în podocitele și celulele mesangiale conduce la dizolvarea completă sau parțială a depozitelor complexelor imune, iar membrana glomerulară îngroșată a subsolului capătă aspect de dantelă (vezi schema 18.9). Glomeruli renali suplimentari sunt complet hialinizați. Celulele epiteliale ale tubului proximal conțin picături de hialin care indică reabsorbția proteinelor. În plus, este posibilă infiltrarea interstițială mononucleară masivă.

Boala modificărilor minime (nefroza lipoidă). Aceasta este o boală relativ benignă, adesea cauza sindromului nefrotic la copii. Se caracterizează prin dispariția difuză a picioarelor proceselor podocitelor, care arată normal sub un microscop ușor. Incidența maximă apare în anul 2 - 6 de viață. Boala se dezvoltă uneori după o infecție respiratorie sau o imunizare preventivă de rutină.

Deși absența depunerilor de complexe imune în glomerulus exclude mecanismul imunocomplex, unele caracteristici ale bolii indică baza ei imunologică. Asociere clinică detectabilă cu infecții respiratorii și



Fig. 18.8.

Nefropatie membranoasă

. Depozitele subepiteliale ale complexelor imune imersate într-o membrană îngroșată a subsolului glomerular.

imunizare preventivă; răspuns la terapia cu corticosteroizi și imunosupresoare; asocierea cu alte boli atopice (de exemplu, eczeme și rinite); prevalența anumitor haplotipuri HLA asociate cu atopia (posibilă predispoziție genetică); apariția mai frecventă a bolii cu modificări minime ale bolii Hodgkin (vezi capitolul 13) cu un defect al imunității celulelor T; reapariția proteinurinului după transplantul de rinichi la pacienții cu glomeruloscleroză segmentară focală asociată cu nefroza lipoidă; raportează prezența factorilor care determină proteinuria în plasmă sau supernatantul limfocitelor la pacienții cu nefroză lipoidă și glomeruloscleroză segmentară focală. Aceste caracteristici au făcut posibilă ipoteza implicării nefrozei lipoide în disfuncția imunitară, manifestată prin producerea de substanțe asemănătoare citokinei care afectează celulele epiteliale viscerale și provoacă proteinurie. Modificările ultrastructurale indică clar afectarea primară a celulelor epiteliale viscerale.

Sub un microscop ușor, glomerulii arată intacte. Cu microscopie electronică, membrana subsolului nu este modificată. Leziuni majore se dezvoltă la nivelul visceralului

Schema 18.10.

Boala schimbării minime

(nefroza lipoidă)



celule epiteliale, picioarele proceselor ale căror fuzibile (Schema 18.10). Marginea citoplasmei în același timp arată vacuolată și umflată, apar o mulțime de vilozități mici (hiperplazie viloasă). Aceste modificări, adesea numite incorect fuziunea picioarelor proceselor podocitelor, reprezintă de fapt o simplificare a arhitecturii celulelor epiteliale cu răspândirea și umflarea picioarelor proceselor (Fig. 18.9). Trebuie remarcat faptul că o astfel de dispariție a picioarelor proceselor este observată și în alte afecțiuni proteinurice, de exemplu, nefropatia membranoasă și diabetul. Diagnosticul unei boli cu modificări minime poate fi făcut numai atunci când fuziunea picioarelor proceselor are loc în glomeruli histologic normali. Modificările celulelor epiteliale viscerale sunt complet reversibile și dispar după terapia cu corticosteroizi și remisie. Celulele tubului proxim sunt adesea încărcate cu lipide, reflectând reabsorbția tubulelor de lipoproteine ​​care trec prin glomeruli deteriorate (de unde și denumirea de "nefroză lipoidă"). Cu microscopie de imunofluorescență, nu este posibilă detectarea depunerilor de imunoglobuline sau a complementului.

În ciuda proteinuriei masive, funcția renală rămâne intactă. Hipertensiunea și hematuria sunt absente. Proteinuria este de obicei extrem de selectivă. Marea majoritate a copiilor bolnavi (mai mult de 90%) răspund rapid la terapia cu corticosteroizi.

Glomerulosle segmentar focal r. Se caracterizează prin scleroza unora (dar nu a tuturor) glomerulilor, iar în glomeruli afectați, aceasta implică doar o parte din buclele capilare din proces. Această boală este adesea însoțită clinic de sindrom nefrotic sau proteinurie severă. Poate fi împărțit în 4 forme: glomeruloscleroză segmentară focală idiopatică; glomeruloscleroza segmentară focală, suprapusă unei alte boli glomerulare primare (de exemplu, nefropatie IgA, nefropatie membrană, sindrom Alport); glomeruloscleroza segmentară focală asociată cu o scădere a masei țesutului renal, care apare în stadiile tardive ale altor boli renale (cum ar fi nefropatia de reflux, nefropatia analgezică și ageneza renală unilaterală); glomeruloscleroza segmentară focală secundară asociată cu alte boli sau factori etiologici cunoscuți (infecție cu HIV, consum de heroină).



Fig. 18,9.

Nevroza lipoidiană

. Dispariția picioarelor proceselor podocitelor.

Glomeruloscleroza segmentară focală idiopatică apare la 10 și 15% din cazurile de sindrom nefrotic la copii și, respectiv, la adulți. Aproximativ 80% dintre pacienții cu astfel de leziuni renale dezvoltă un sindrom nefrotic, care diferă de cel la pacienții cu boală cu modificări minime conform următoarelor 5 semne: 1) hematurie, scăderea vitezei de filtrare glomerulară și hipertensiune arterială sunt mai frecvente; 2) mai des hematurie neselectivă; 3) răspuns slab la terapia cu corticosteroizi; 4) la mulți pacienți, rezultatul glomerulonefritei cronice se dezvoltă și cel puțin 50% au insuficiență renală terminală după aproximativ 10 ani; 5) microscopie imunofluorescență dezvăluie IgM și componenta SZ a complementului în segmentul sclerozat.

Glomeruloscleroza segmentară focală idiopatică este o boală independentă sau o fază de evoluție a nefrozei lipoide. Se crede că leziunile focale caracteristice ale podocitelor (detașarea lor de membrana glomerulară a subsolului) sunt stadiul final al modificărilor difuze ale celulelor epiteliale tipice pentru nefroza lipoidă. În acest sens, glomeruloscleroza segmentară focală se bazează pe deteriorarea podocitelor. Hialinoza și scleroza se dezvoltă ca urmare a depunerii proteinelor plasmatice în zonele de declin ale buclelor capilare cu expunerea membranei glomerulare a subsolului, care îmbunătățește brusc permeabilitatea membranei glomerulare a subsolului în aceste zone, precum și reacția celulelor mesangiale la precipitația proteinelor și fibrinei. Apariția recurenței proteinuriei la pacienții cu glomeruloscleroză segmentară focală după un transplant de rinichi deja la 24 de ore de la transplant ne permite să ne gândim la prezența unui anumit factor sistemic. Se crede că dezvoltarea unei permeabilități glomerulare crescute implică citokina IL-2 limfocitară și receptorii solubili ai acesteia (IL-2P).
Rezultatele numeroaselor studii indică o predispoziție genetică spre glomeruloscleroza segmentară focală. Anumiți loci ai sistemului HLA, cum ar fi DR4 și A28, se găsesc adesea la pacienții cu această boală. Cu rezistența la steroizi, care reprezintă o parte semnificativă a cazurilor cu glomeruloscleroză segmentară focală, este detectată adesea o creștere a frecvenței DR3, o combinație de B8, DR3, DR7.

Principalele mecanisme patogene pentru dezvoltarea glomerulosclerozei segmentare focale, având în vedere posibilitatea transferului unor cazuri de nefroză lipoidă în glomeruloscleroză segmentară focală, includ în prezent tulburarea de permeabilitate glomerulară, hiperfiltrare, tulburări ale lipidelor și hipertrofie glomerulară.

Glomeruli separati (modificări focale) sunt implicați în procesul patologic, unele segmente ale mănunchiului vascular (modificări segmentare) sunt sclerotice în ele, glomerulele rămase sunt intacte în primele etape. Schimbările din interiorul glomerului pot fi detectate în diferitele părți ale acestuia, dar cel mai adesea în zona apropiată de intrarea și ieșirea arteriolelor, a glomerulului glomerulului, precum și la ieșirea din capsula glomerulului din segmentul S1 al tubului proxim. Glomerulii juxtaglomerulari sunt inițial afectați, apoi deteriorarea devine mai generalizată. În segmentele sclerozate



Fig. 18.10.

Glomeruloscleroza segmentară focală

. Zona de declin a buclelor capilare și formarea sclerozei focale.

În timpul prăbușirii membranelor subsolului, o creștere a matricei mesangiale și acumularea de mase hialine (hialinoză), adesea cu picături de lipide (Fig. 18.10).

Sub microscopie ușoară, glomerulii arată normal într-un stadiu incipient, dar în ele poate fi remarcată o ușoară creștere a zonei mezangului și pierderea turgorului într-o serie de bucle capilare - primele semne ale declinului lor. Un examen microscopic electronic în zonele necleroase arată o dispariție difuză a picioarelor proceselor, caracteristică bolii cu modificări minime. Cu toate acestea, în afară de aceasta, există o detașare focală pronunțată a celulelor epiteliale cu expunerea membranei glomerulare subsol subiacente. Simnechia blândă (aderența) apare între buclele capilare periferice ale glomerulului și capsula glomerulus, care rezultă din acoperirea (acoperirea) unei părți a buclelor capilare lipsite de podocite situate lângă celulele parietale ale capsulei glomerulus. Microscopie imunofluorescență în masele hialine din zonele sclerozate relevă componenta complementului IgM și C3. Помимо фокального склероза, часто встречается выраженное утолщение афферентных артериол за счет отложения гиалина, а также обнаруживаются полностью склерозированные клубочки (глобальный склероз). По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекается все большее количество клубочков, а склероз затрагивает каждый клубочек, увеличивается мезангиальный матрикс. Со временем все это приводит к тотальному склерозу клубочков, выраженной атрофии канальцев и интерстициальному фиброзу. В рамках классического фокального сегментарного гломерулосклероза в настоящее время, опираясь на данные клинико-морфологических исследований, выделяют ряд гистологических вариантов: клеточный вариант с выраженной пролиферацией клеток почечного клубочка; концевой вариант повреждений, развивающихся в зоне выхода проксимального канальца; коллабирующую гломерулопатию с выраженными признаками коллапса почечных клубочков и быстрым развитием хронической почечной недостаточности.

Нефропатия, связанная с ВИЧ-инфекцией, развивается у 5— 10 % инфицированных, чаще у представителей черной, а не белой расы. Нефротический синдром может предшествовать развитию синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). Гломерулярные повреждения напоминают таковые при идиопатическом фокальном сегментарном гломерулосклерозе. Кроме того, часто развивается выраженное фокальное кистозное расширение сегментов канальцев. Это расширение заполнено белковоподобным веществом. Другим характерным признаком является обнаружение при электронной микроскопии большого количества тубулоретикулярных включений в эндотелиальных клетках. Такие включения, характерные также для системной красной волчанки, образуются под влиянием циркулирующего интерферона. Их не бывает при идиопатическом фокальном сегментарном гломерулосклерозе, поэтому они могут иметь диагностическое значение. Патогенез фокального сегментарного гломерулосклероза при СПИДе неясен, однако в биоптатах почек у таких больных можно выявить вирусную ДНК.

Мембранопролиферативный гломерулонефрит. Это группа заболеваний, характеризующихся утолщением гломерулярной базальной мембраны и пролиферацией мезангиальных клеток. Так как пролиферация наблюдается чаще всего в мезангии, нередко используют синоним «мезангиокапиллярный гломерулонефрит». Мембранопролиферативный гломерулонефрит встречается в 5— 10 % случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и взрослых, вызванного повреждениями гломерулярной базальной мембраны. Выраженная клеточная пролиферация часто сопровождается гематурией или нефритическим синдромом. Как и во многих других случаях гломерулонефрита, это поражение может быть связано с другими системными заболеваниями и известными этиологическими факторами (вторичный мембранопролиферативный гломерулонефрит при системной красной волчанке).

Различают два типа мембранопролиферативного гломерулонефрита, выделенных на основе отчетливых ультраструктурных, иммунофлюоресцентных и патогенетических признаков: I тип — с субэндотелиальными депозитами; II тип — с плотными депозитами внутри гломерулярной базальной мембраны (болезнь плотных депозитов). Кроме того, разновидность мембранопролиферативного гломерулонефрита с большинством признаков I типа, но с «добавлением» многочисленных субэпителиальных депозитов была названа мембранопролиферативным гломерулонефритом III типа. Наличие при световой микроскопии выраженной лобулярности почечных клубочков из-за расширения зоны мезангия при мембранопролиферативном гломерулонефрите I и II типа привело к мысли о существовании дополнительной формы — лобулярного гломерулонефрита. В настоящее время большинство исследователей рассматривают лобулярный гломерулонефрит как поздние стадии мембранопролиферативного гломерулонефрита, сопровождающиеся появлением склероза в центре гломерулярных долек.

В большинстве случаев при мембранопролиферативном гломерулонефрите I типа обнаруживают иммунные комплексы в клубочках, а также активацию системы комплемента по классическому пути. Участие антигенов в патогенезе этого вида гломерулонефрита не установлено. И, наоборот, у большинства больных со II типом выявлены признаки активации комплемента по альтернативному пути. У этих больных постоянно снижено содержание СЗ-компонента комплемента в сыворотке крови.

При световой микроскопии оба типа гломерулонефрита похожи. Почечные клубочки крупные и многоклеточные. Гиперклеточность связана с пролиферацией мезангиальных клеток, хотя во многих случаях обнаруживают инфильтрацию почечных клубочков лейкоцитами, а также полулуния париетального эпителия. Клубочки имеют дольчатый (лобулярный) вид из-за пролиферации мезангиальных клеток и увеличения мезангиального матрикса. Гломерулярная базальная мембрана диффузно утолщена, наиболее заметно на периферии капиллярных петель. При окрашивании серебром и PAS-реакции стенка гломерулярных капилляров часто двухконтурна. Эту двухконтурность часто называют «трамвайными путями», расщеплением, удвоением гломерулярной базальной мембраны. Данный эффект обусловлен проникновением отростков мезангиальных клеток на периферию капиллярных петель (интерпозиция мезангия) под эндотелием и синтезом ими компонентов внеклеточного матрикса. В результате между мезангиальными клетками и эндотелием формируется как бы дополнительная мембрана (схема 18.11).

Мембранопролиферативный гломерулонефрит I и II типов имеет ультраструктурные и иммунофлюоресцентные отличия. Тип I в 60 % случаев характеризуется наличием субэндотелиальных электронно-плотных депозитов (рис. 18.11). Встречаются также мезангиальные и редкие субэпителиальные депозиты.



Fig. 18.11.

Мембранопролиферативный гломерулонефрит 1 типа

. Феномен «удвоения гломерулярной базальной мембраны» при интерпозиции мезангия (стрелка).

Схема 18.11.

Мембранопролиферативный гломерулонефрит





Обозначения: 1 — мезангиальные клетки; 2 — отростки мезангиальных клеток; 3 — депозиты иммунных комплексов.

При иммунофлюоресценции часто обнаруживают гранулярные депозиты СЗ-компонента, а также IgG и ранние компоненты комплемента (Clq и С4). Все это позволяет предполагать иммунокомплексный патогенез заболевания. При II типе lamina densa гломерулярной базальной мембраны трансформируется в неправильную, лентовидную, исключительно электронно-плотную структуру, появление которой связано с осаждением плотного вещества неизвестного происхождения (см. схему 18.11). Такой тип гломерулонефрита получил название болезни плотных депозитов. При II типе мембранопролиферативного гломерулонефрита СЗ-компонент встречается на любой стороне неровных гломерулярно-линейных участков базальной мембраны, но не в плотных депозитах. Этот компонент комплемента определяется также в мезангии в виде характерных округлых включений (мезангиальные кольца). IgG обычно отсутствует, так же как и ранние компоненты комплемента (Clq и С4).

Вторичный мембранопролиферативный гломерулонефрит обычно представлен I типом. Он развивается при системной красной волчанке, антигенемии при гепатите В, гепатите С с криоглобулинемией, инфицированных желудочково-предсердных шунтах, дефиците агантитрипсина, хронических болезнях печени и некоторых злокачественных новообразованиях.

IgA-нефропатия (болезнь Берже; J.Berger). Эта болезнь входит в группу мезангиопролиферативного гломерулонефрита и характеризуется депозитами IgA в мезангии, выявляемыми с помощью иммунофлюоресцентной микроскопии. Болезнь можно заподозрить и при светооптическом исследовании биоптатов почек, однако поставить диагноз можно только с помощью иммуноцитохимической техники. IgA-нефропатия — частая причина рецидивирующей макро- и микрогематурии и, возможно, является самым распространенным типом гломерулонефрита. Обычно выявляется слабая протеинурия, может развиваться нефротический синдром. В редких случаях в исходе IgA-нефропатии наблюдают быстро прогрессирующий (полулунный) гломерулонефрит. Хотя IgA-нефропатия является изолированным почечным заболеванием, депозиты IgA встречаются и при системных заболеваниях у детей, например пурпуре Шенлейна—Геноха (JLSchoenlein, EHGenoch), которая имеет много общего с IgA-нефропатией. Кроме того, вторичная IgA-нефропатия наблюдается при заболеваниях печени и кишечника.

IgA — основной иммуноглобулин, который встречается в секрете слизистых оболочек. В норме IgA выявляют в сыворотке крови в незначительных количествах, где он находится главным образом в мономерной форме, так как полимерные формы катаболизируются в печени. У больных IgA-нефропатией содержание полимерного IgA] (но не IgA2) в сыворотке крови увеличивается. Кроме того, у некоторых пациентов обнаруживают цир-



Fig. 18.12.

lgA-нефропатия

. Пролиферация мезангиальных клеток.

кулирующие иммунные комплексы IgA1. Значительное отложение IgA в мезангии позволяет предполагать захват иммунных комплексов IgA, а отсутствие Clq- и С4-компонентов в клубочках свидетельствует об усилен и альтернативного пути активации комплемента. Все это позволяет думать о врожденной или приобретенной аномалии иммунной регуляции, приводящей к повышению синтеза IgA слизистой оболочкой в ответ па экспозицию в дыхательной системе или желудочно-кишечном тракте факторов окружающей среды (например, вирусов, бактерий и пищевых белков).

Гистологически в клубочках чаще всего расширена зона мезангия за счет пролиферации мезангиальных клеток. В некоторых клубочках встречается сегментарная пролиферация (по типу фокального пролиферативного гломерулонефрита), в других — диффузная пролиферация мезангиальных клеток (по типу мезангиопролиферативного гломерулонефрита) или (реже) полулунный гломерулонефрит (рис. 18.12). Рубцевание фокальных пролиферативных изменений может привести к фокальному склерозу. Для заболевания характерна иммунофлюоресцентная картина мезангиальных депозитов IgA, нередко вместе с СЗ- компонентом, пропердином и небольшими количествами IgG или IgM. Другие компоненты комплемента обычно не встречаются. При электронной микроскопии в большинстве случаев встречаются электронно-плотные депозиты в мезангии (схема 18.12; рис. 18.13).



Fig. 18.13.

IgA-нефропатия, Мезангиальные депозиты

.

Схема 18.12.

IgA-нефропатия





Морфологическая форма мезангиопролиферативного гломерулонефрита в настоящее время самостоятельно не рассматривается. Это скорее групповое понятие, объединяющее целый ряд заболеваний, в частности системную красную волчанку (мезангиальная форма), синдром Шенлейна—Геноха, инфекционный эндокардит, ревматоидный артрит, гепатит A, IgA- и IgM-нефропатии и ряд других.

Фокальный пролиферативный и некротизирующий гломерулонефрит. Он представляет собой гистологический вариант заболевания, при котором пролиферация захватывает сегменты отдельных клубочков, вовлекая в процесс лишь часть почечных клубочков. Повреждение имеет преимущественно пролиферативный характер и отличается от такового при фокальном склерозе. Часто встречаются фокальный некроз и выпадение фибрина в зоне повреждения. Фокальный гломерулонефрит характеризуется тремя особенностями:

• может представлять собой ранние или слабые проявления системного заболевания, при котором в процесс вовлечены все клубочки [системная красная волчанка, узелковый периартериит, пурпура Шенлейна—Геноха, синдром Гудпасчера (см. ниже), подострый бактериальный эндокардит, гранулематоз Вегенера];

• может стать компонентом известных гломерулярных заболеваний, таких как IgA-нефропатия;

• может быть связан с какими-либо системными или другими заболеваниями почек и представляет собой форму первичного идиопатического фокального гломерулонефрита.

<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

Нефротический синдром

  1. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
    Нефротический синдром — клинико-лабораторный симптомо- комплекс, характеризующийся протеинурией (более 50 мг/кг/сут или более 40 мг/м2/сут, то есть 3 г/сут и более), гипоальбуминемией (менее 30 г/л), гиперлипидемией и отёками вплоть до степени анасарки. МКБ-10: N04 Нефротический синдром. Аббревиатуры: НС — нефротический синдром; БМИ — болезнь минимальных изменений; АГ — артериальная гипертензия;
  2. Нефротический синдром
    Нефротический синдром занимает особое место в детской нефрологии, поскольку это понятие собирательное и неоднородное по этиологии и Патогенезу. Рассмотрим нефротический синдром не как самостоятельную нозологическую форму почечной патологии, а как симптомокомплекс, который может сопровождать течение различных заболеваний и поэтому с различной частотой наблюдается при многих заболеваниях почек у
  3. Нефротический синдром
    Понятие «нефротический синдром» рассматривают как клинико-биохимический симптомокомплекс, включающий высокую протеинурию (свыше 3,5 г/сут), гипопротеинемию, гиперхолестеринемию и развитие распространенных отеков. Причиной развития нефротического синдрома могут быть собственно заболевания почек (гломерулонефриты), системные заболевания (системная красная волчанка, амилоидоз, сахарный диабет), а
  4. Нефротический синдром
    Нефротический синдром с минимальными изменениями в клубочке, как самостоятельное заболевание - наиболее вероятная причина развития нефротического синдрома у детей. Заболевание характеризуется предрасположенностью детей болеть в возрасте 2-7 лет. 4 компонента нефротического синдрома выражены рельефно: распространенные отеки, которые могут обезобразить больного, массивная протеинурия 3-5-10г/сутки
  5. Нефротический синдром
    Характеризуется значительным повышением белка в моче (протеинурией), увеличением уровня холестерина (вещества, участвующего в образовании гормонов и обеспечивающего работу нервной системы), снижением белка в крови, отеками. Сюда же относятся те случаи, когда на фоне измененного состава крови и мочи не происходит возникновения отеков. Причины возникновения этого синдрома могут быть различными, а
  6. Синдром преждевременного возбуждения. Синдром Лауна-Ганонга- Левина. Синдром Вольфа- Паркинсона-Уайта
    Шифр по МКБ-10 I45.6 Диагностика При установлении диагноза Обязательная Уровень сознания, частота и эффективность дыхания, ЧСС, пульс, артериальное давление, ЭКГ, при возможности минимальный анамнез В процессе лечения Мониторинг согласно п. 1.5. После восстановления ритма - ЭКГ в динамике, почасовой диурез, Лабораторные исследования: гемоглобин, газы крови, показатели КОС, электролиты
  7. НЕИРООБМЕННО-ЭНДОКРИННЫИ СИНДРОМ (ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ)
    Различные наименования нейрообменно-эндокринного синдрома (НОЭС) объясняются несколькими причинами. Этиология и патогенез синдрома обусловлены гипоталамиче-скими нарушениями. В последние годы более четко показаны генетические предпосылки к заболеванию. Особое внимание обращается на резистентность к инсулину и роль избыточной массы тела в развитии таких тяжелых осложнений, как инсу-линнезависимый
  8. Rezumat. Boli sexuale cromozomiale (sindrom Turner, sindrom Trisomie X), 2009
    Introducere Mecanismul tulburărilor de dezvoltare în bolile cromozomiale Clasificarea bolilor cromozomiale Caracteristici generale ale bolilor Sindromul Shereshevsky - Sindromul Trisomie Turner - X Concluzie Lista de utilizări
  9. Синдром острого повреждения легких и острый респираторный дистресс-синдром
    Острое повреждение легких (ОПЛ) и острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС) представляют собой неспецифическое повреждение паренхимы легких полиэтиологического характера и характеризуются: •????острым началом; •????прогрессирующей артериальной гипоксемией; •????двусторонней инфильтрацией легочных полей на рентгенограмме органов грудной клетки; •????прогрессирующим снижением
  10. Sindromul alergic (urticarie, edem al lui Quincke, sindrom Lyell)
    Afecțiunile alergice care necesită îngrijiri de urgență includ șocul anafilactic, urticaria, angioedemul lui Quincke și sindromul Lyell. Pentru șoc anafilactic, consultați secțiunea „Sindromul șocului”. Urticarie Urticaria este o boală alergică caracterizată prin răspândirea rapidă a erupțiilor cutanate cu mâncărime, care sunt edeme ale unei zone limitate a pielii.
  11. Sindromul (boala) Bernard - Soulier (trombocitodistrofie macrocitică, sindrom plachetar uriaș)
    În această boală, o glicoproteină specifică care interacționează cu PV-VIII, PV, FIX și ristocetină este absentă în membrana trombocitară, iar conținutul de acizi sialici crește, iar sarcina electrică scade. Acest lucru duce la încălcarea proprietăților de adeziune ale trombocitelor. Boala este moștenită autosomic recesiv, caracterizată printr-o durată scurtă de viață a trombocitelor în timpul normal
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com