Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

Cardiomiopatie.

Cardiomiopatiile sunt boli miocardice însoțite de disfuncții cardiace. În conformitate cu clasificarea propusă de comitetul de experți OMS (1995), există: cardiomiopatie dilatată; cardiomiopatie hipertrofică; cardiomiopatie restrictivă; cardiomiopatie aritmogenă a ventriculului drept; cardiomiopatii neclasificate; cardiomiopatii specifice.

Cardiomiopatia dilatată (DCM) este cea mai frecventă formă de cardiomiopatie, prevalența sa atingând 40 de cazuri la 100.000 de populații. Rata de incidență este de 5-8 cazuri la 100.000 de populații pe an. DCM apare la vârsta de 18-50 de ani, este mai frecvent la bărbați decât la femei (în raport 2,5: 1).

Aproximativ 30-40% dintre pacienții cu DCM au o formă familială de DCM. În acest caz, predomină DCM cu o formă autosomală dominantă de moștenire, DCM cu tipuri X de transmisie, autosomice recesive și de transmitere mitocondrială este mai puțin frecventă. Au fost distinse două forme autosomale dominante ale DCM: DCM „pur” și DCM, combinate cu deteriorarea sistemului de conducere cardiacă (DCMPS). DCM pur și DCMPS sunt caracterizate prin eterogenitate genetică. În prezent, 10 loci responsabili pentru dezvoltarea DCM pur sunt identificați și mapați la 1q32, 2q33, 2q35, 4q12, 5q33, 9q13-22, 10q21-23, 14q11.15q2 și 15q14. Produsele din 7 gene din 10 sunt deja cunoscute: actină (15q14), desmin (2q35), 5-sarco-glican (5q33), P-sarco-glican (4q12), troponină cardiacă T (1q32), lanțul greu de miozină P (14q11) și a- tropomiozină (15q2). Genele mapate pe cromozomii 1p1-1q1, 2q14-21, 3p22-25, 6q23 sunt responsabili de dezvoltarea DCMPS. Dintre acestea, o singură genă a fost identificată până în prezent. Aceasta este laminarea A / C pe cromozomul 1q21.

DCM cu o formă de moștenire legată de X este cauzată de mutații ale genei XP21, care este responsabilă pentru sinteza distrofinei sau a genei XP28, care codifică proteina tafazzin. În aproape toate formele de DCM, se dezvoltă miopatii scheletice (tabelul 16.1).

În majoritatea cazurilor de DCM, cauzele genetice ale bolii nu pot fi identificate. Se sugerează că efectele pe termen lung ale afectării mușchiului cardiac pot juca un rol în dezvoltarea DCM.

Tabelul 16. Caracteristicile genetice ale cardiomiopatiei dilatate (conform JATowbin, NEBowles, 2002) DCM - cardiomiopatie dilatată; ** DCMPS - dila
fenotip cromozom genă scheletic
loc miopatie
DKM pur * 15q14 actina Miopatia lui Nyman
2q35 desmină desmină
miopatie
5q33 8-sarcoglican Distrofie musculară
membrelor
1q32 Troponin I ?
14q11 P-lanț greu ?
miozina
15q2 a-tropomyosin Miopatia lui Nyman
MhDNK Enzime ciclice mitocondrial
Krebs miopatie
DCMPS ** 1q21 Lamină A / C Distrofie musculară
Emery - Dreyfuss
X-linked HR21 distrofina Distrofie musculară
DCM Duchenne - Becker
Hr28 G4.5 (tafazzin) Sindromul lui Bart
cardiomiopatie concurentă combinată cu deteriorarea sistemului de conducere a inimii

produse toxice, cum ar fi alcoolul, virusurile, procesele imune etc.

Clinic, DCM se manifestă printr-o încălcare a funcției sistolice, crescând insuficiența cardiacă, aritmii atriale și (sau) ventriculare. Moartea cardiacă bruscă poate apărea în orice stadiu al bolii. Macroscopic, inima este mărită ca mărime, datorită dilatării tuturor celor patru camere ale inimii și, într-o măsură mai mică, a hipertrofiei miocardice, deși sunt descrise observații în care masa miocardică a atins 900 g. În ambele ventricule se găsesc trombi parietali - surse de tromboembolie posibilă și focare de îngroșare a endocardului MS. Valvele valvelor cardiace și arterele coronare nu au caracteristici specifice. Cu toate acestea, datorită expansiunii cavităților cardiace, apare o regurgitare mitrală relativă. Dezvăluie microscopic, în primul rând, hipertrofia inegală a majorității cardiomiocitelor, dar aproximativ un sfert din celulele musculare arată neschimbată și, în al doilea rând, diverse variante de scleroză a stromului miocardic.

Prognosticul bolii este grav - supraviețuirea de cinci ani este de 50%. Cauzele decesului: insuficiență cardiacă progresivă, aritmie severă, complicații tromboembolice.

În prezent, cardiomiopatia aritmogenică a ventriculului drept (APCM) este considerată o formă separată de cardiomiopatie, înainte de a fi denumită variante DCM. Vârful dezvoltării agroindustriei este în vârsta de 16-35 de ani. Analiza pacienților cu APCM a relevat cauzele genetice ale bolii. Un tip autosomal dominant de transmisie a relevat defecte în 7 gene ale cromozomilor diferiți: 14q23 - q24, 1q42 - q43, 14q12 - q22, 2q32.1 - q32.2, 3p23, 10p12 - p14, 10q22.3. Se presupune că mutațiile afectează genele implicate în procesele de apoptoză, recepția de virus și reglarea schimbului de ioni. Într-un tip de transmisie autosomală recesivă, a fost detectat un defect la locusul cromozomial 17q21 care codifică placoglobina. Este însoțit de dezvoltarea unui sindrom caracterizat printr-o combinație de APCM cu keratodermă palmoplastică și părul stufoasă.

Macroscopic, cele mai pronunțate modificări în ventriculul drept. Peretele ventriculului drept se subțiază brusc, devine translucid („inima pergamentului”), anevrismele saculare se găsesc adesea în vârf, peretele posterior, pâlnia (triada APC).
S-a evidențiat microscopic o atrofie pronunțată a miocardului ventriculului drept și înlocuirea cardiomiocitelor cu țesut adipos sau fibro-adipos, care începe pe partea epicardică. Scăderea progresivă a cardiomiocitelor se explică prin activarea proceselor de apoptoză. În 75% din cazuri, se detectează infiltrat de celule inflamatorii cu limfocite T CD43 +, ceea ce sugerează importanța miocarditei cronice în morfogeneza APCM, care se termină adesea în moarte subită cardiacă.

Cardiomiopatia hipertrofică (GCM) se caracterizează prin hipertrofie disproporționată a ventriculului stâng al inimii și mai rar ventriculul drept. Boala se caracterizează prin inimă hipercontractilă severă „musculară” și relaxare diastolică slabă a ventriculelor. Prevalența HCM este estimată la 0,2%. Cazurile sporadice de HCM sunt mai puțin frecvente decât forma familială, cu un tip de transmitere autosomal dominant și o penetrare a genelor redusă. Vârful manifestărilor clinice este observat la vârsta de 10-25 de ani. În prezent, au fost studiate 10 loci responsabile pentru dezvoltarea câmpurilor de condensare de gaz, cartografiate la 14q11.2 - q12, 1q3, 15q2, 11p11.2, 7q3, 3p21.2, 3p21.3, 12q23 - q24.3,15q14, 2q31. Produsele acestor gene sunt deja cunoscute (vezi tabelul 16.2).

Macroscopic, cu GKM, hipertrofia miocardică pronunțată este detectată cu o creștere predominantă a septului interventricular (hipertrofie septală asimetrică). Hipertrofia miocardică simetrică este rară. Datorită

Tabelul 16. Caracteristicile genetice ale cardiomiopatiei hipertrofice (conform JATowbin, NEBowles, 2002)

fenotip cromozom genă
loc
hipertrofie 14q11 Lanțul greu de miozină P
cardiomiopatie 1q32 troponină T
12q23 troponină I
15q2 a-tropomyosin
11p11 proteina C a legat miozina
3p21 lanțul luminos principal al miozinei
3p21 lanțul ușor de reglare a miosinei
2q31 Titina
GCM combinat 7q3 Proteina kinază activată de AMP
cu sindrom MhDNK Enzimele ciclului Krebs
Wolf-
Parkinson
Alb (WPW)
hipertrofia pereților ventriculului stâng cavitatea sa ia forma unei banane. La baza inimii, hipertrofia septului interventricular este de obicei mai accentuată decât în ​​alte părți. Cu o îngroșare pronunțată a septului la nivelul valvei mitrale, fluxul de sânge sistolic din ventriculul stâng al inimii spre aortă este deranjat. Se dezvoltă GCM obstructiv. Dispunerea haotică a mănunchilor de cardiomiocite puternic hipertrofiate este revelată microscopic. În interstițiu, modificările sclerotice cu diferite grade de severitate în diferite părți ale miocardului.

Complicații ale GCM: fibrilație atrială cu formarea de cheaguri de sânge și tromboembolism ulterior, creșterea insuficienței cardiace. Poate dezvoltarea morții subite cardiace.

Cardiomiopatia restrictivă se caracterizează prin fibroză endomicardică, care se dezvoltă într-unul sau ambele ventricule ale inimii și o încălcare a umplerii cavităților ventriculelor. Deteriorarea valvelor atrioventriculare este adesea observată fără modificări ale căilor de ieșire ventriculare. Pe măsură ce boala progresează, poate apărea eliminarea cavităților ventriculare. Cardiomiopatia restrictivă poate fi idiopatică, include și fibroza endomicardică, endocardita parietală fibroplastică a Leffler cu sau fără eozinofilie, fibroelastoză endocardică. Se crede că fibroza endomicardică este frecventă doar în zonele tropicale, iar endocardita Leffler este moderată. Etiologia acestor două boli nu este cunoscută. Modificările cardiace caracteristice sunt identice.

Inima este lărgită, endocardul este îngroșat la câțiva milimetri, în special de-a lungul căii de intrare, în vârful și o parte a căii de ieșire din ventriculul stâng. În cazurile de implicare a ventriculului drept, este caracteristică deteriorarea apexului din zona situată sub valva tricuspidă. Valvele valvei mitrale, în special cele posterioare, sunt sclerozate. Trombii apar uneori atât în ​​ventricule, cât și în atrii. Arterele coronariene ale inimii nu sunt schimbate. Dezvăluie microscopic straturile endocardului îngroșat. Stratul de suprafață este reprezentat de țesut conjunctiv, sub el se află o zonă de țesut de granulare cu infiltrare eozinofilă. Deseori dezvăluie calcifierea și uneori osificarea endocardului. Cardiomiocite în stare de hipertrofie; infiltrarea inflamatorie este uneori detectată, fibroza interstițială miocardică este caracteristică. Fibroelastoza endocardică este rară, de obicei la copiii sub 2 ani și este combinată cu boli cardiace congenitale. Etiologia bolii nu este cunoscută.

Cardiomiopatiile neclasificate includ mai multe boli care nu se încadrează în alte categorii de cardiomiopatii. Acest grup include forme cu modificări cardiace minime care progresează foarte lent, precum și hipertrofie idiopatică și anevrisme ale ventriculului stâng de etiologie necunoscută, găsite în Africa.

Cardiomiopatiile specifice includ bolile miocardice de etiologie cunoscută sau cele asociate cu leziunile altor sisteme. Bolile miocardice cauzate de hipertensiune arterială sistemică sau pulmonară, boli coronariene, boli ale valvei cardiace sau defecte congenitale ale inimii sunt excluse din acest grup dacă gradul de afectare a funcției contractile nu depășește severitatea acestor boli. Se disting următoarele forme de cardiomiopatii specifice: infecțioase, metabolice, cu boli sistemice, familiale-genetice, toxice, imunologice.

<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

Cardiomiopatie.

  1. Cardiomiopatie. Cardiomiopatie hipertrofică (cod 142.0)
    Termenul de "cardiomiopatie" se referă la o afecțiune de etiologie necunoscută, dintre care cele mai importante semne sunt cardiomegalie și insuficiență cardiacă; bolile cardiace rezultate din afectarea valvulelor, tulburări ale fluxului sanguin coronarian, hipertensiunea arterială și circulația pulmonară sunt excluse de la acest nume. Etiologia. Forme clinice și anatomice. viitor
  2. cardiomiopatie
    Cod ICD: 142 142.0 Cardiomiopatie diluată 142.1 Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă (stenoză subortopatică hipertrofică) 142.2 Alte cardiomiopatii hipertrofice 142.3 Boală endomicardică (eozinofilă) (fibroame endomocardice fibroblastice și 142 cardiomiopatie).
  3. RO Amosov. Cardiomiopatii, 1999
    Terminologia și clasificarea cardiomiopatiilor, locul lor printre alte boli miocardice. Cardiomiopatie diluată. Cardiomiopatie hipertrofică. Parietal fibroplastic
  4. cardiomiopatie
    Cardiomiopatie diluată. Cardiomiopatia dilatată idiopatică se caracterizează prin dezvoltarea treptată a insuficienței cardiace cu simptome de hipertrofie a peretelui din toate cele 4 camere ale inimii și dilatarea cavității, care apare din motive necunoscute (Schema 11.3, A și B). La 20% dintre pacienți, în special cei cu cardiomiopatie dilatată cu familia, au fost depistate cauzele genetice ale bolii. pentru
  5. cardiomiopatie
    - leziuni miocardice de etiologie necunoscută sau neclară, în care cardiomegalia și insuficiența cardiacă sunt semnele dominante, excluzând procesele de deteriorare a valvelor, vaselor sistemice și pulmonare. Clasificare clinică 1. Cardiomiopatie congestivă (congestivă) sau boală miocardică primară. 2. Cardiomiopatie hipertrofică: a) fără obstrucția căilor
  6. cardiomiopatie
    Termenul de "cardiomiopatie" a fost folosit pentru prima dată în 1957 pentru a face referire la un grup de boli miocardice de etiologie necunoscută. În 1972, a fost dată următoarea definiție a cardiomiopatiei: "Cardiomiopatia este o leziune acută, subacută sau cronică a mușchiului cardiac de etiologie necunoscută sau neclară, adesea combinată cu leziuni ale endocardului, uneori pericardul." Această definiție este acceptată.
  7. Cardiomiopatie.
    În ultimii ani, cardiomiopatiile au atras din ce în ce mai mult atenția cardiologilor datorită faptului că aceștia au devenit mai des diagnosticați și, se pare, adevărata lor frecvență a crescut semnificativ. Potrivit OMS, denumirea de "cardiomiopatie" se referă la un grup restrâns de leziuni miocardice de etiologie necunoscută, dintre care cele mai importante manifestări sunt cardiomegalia și cardiacul progresiv.
  8. cardiomiopatie
    Etiologia cardiomiopatiilor • Infectii: - virale; - bacteriene. • ???? Intoxicație: - alcool; - cocaină și alte medicamente. • ???? Boli sistemice: - atrofie musculară; - atrofie miotonică; - colagenoze; - sarcoidoza; - feocromocitom; - acromegalie; - tireotoxicoza; - myxedema; - amiloidoza; - hemocromatoză; - tumora primară sau metastazele acesteia.
  9. Cardiomiopatie Takotsubo
    Definiție Cardiomiopatia Takotsubo este o expansiune tranzitorie asemănătoare balonului părții medii a apexului inimii (balon apical), însoțită de disfuncție sistolică regională tranzitorie cu hiperkinezie simultană a segmentelor bazale ale LV, în absența leziunii stenotice a arterelor coronare. Cardiomiopatia Takotsubo a fost descrisă pentru prima dată în 1990 de cercetătorii japonezi H. Satoh
  10. cardiomiopatia
    Cardiomiopatia este o boală foarte frecventă la pisici, caracterizată prin afectare miocardică, de regulă, nu inflamatorie. Cardiomiopatia se dezvoltă de obicei la pisici tinere și animale de vârstă mijlocie. Adesea cauza bolii este o lipsă de taurină în organism sau se poate dezvolta cu hipotiroidism sau miocardită. Se dezvoltă și cardiomiopatii secundare (specifice)
  11. cardiomiopatie
    Un alt grup de leziuni miocardice non-coronarogene, cea mai severă dintre toate, atât în ​​ceea ce privește diagnosticul și manifestările clinice, cât și în ceea ce privește tratamentul, este cardiomiopatia. La sugestia lui W. Brigden / 1957 / și J. Goodwin / 1961 /, termenul „cardiomiopatie” ar trebui să ia în considerare forme primare independente de afectare cardiacă a unei etiologii neclare sau controversate, cu efecte adverse progresive.
  12. Cardiomiopatie diluată
    CARDIOMIOPATIA DE DILATARE este o boală miocardică gravă caracterizată printr-o expansiune a cavităților inimii, o scădere a contractilității, dezvoltarea insuficienței cardiace, ritmul cardiac afectat și tromboembolism. Diagnosticul cardiomiopatiei dilatate este stabilit în prezența dilatării și disfuncției sistolice a ventriculului stâng și a absenței defectelor cardiace congenitale,
  13. CARDIOMIOPATIE RESTRICTIVE
    Definiție Cardiomiopatia restrictivă este o leziune miocardică infiltrativă sau fibroasă care se caracterizează prin pereți ventriculari rigizi, intractabili, umplere scăzută și volum diastolic al unuia sau ambelor ventricule cu funcție sistolică normală sau aproape neschimbată și grosime a peretelui. Boala se bazează pe fibroza interstițială comună.
  14. cardiomiopatie
    596. UN FACTOR AVERTIZANT PROGNOSTIC, INDICAT POSIBILITATEA UNEI MORȚI ACCIDENTALE ÎN CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICĂ, IS 1) angina pectorală 2) dezvoltarea insuficienței cardiace 3) blocarea completă a piciorului stâng al glandei pulmonare; 5) STENOZĂ SUBORORTALĂ CARACTERISTICĂ
  15. cardiomiopatie
    Acest grup de boli cu etiologie necunoscută este asociat cu leziuni miocardice neinflamatorii primare neinflamatorii. Distingeți între cardiomiopatii hipertrofice, dilatative și restrictive. În plus, există o altă formă a acestei boli - cardiomiopatia peripartală (postpartum), care apare în perioada cuprinsă între 35 și 36 de săptămâni. sarcina până la 5 - 6 luni din perioada postpartum, ultima
  16. Cardiomiopatie LV noncompactă
    Definiție Cardiomiopatia LV non-compactă (non-compactitate izolată a LV, trabecularitate crescută a LV, miocard spongios) este o boală congenitală caracterizată prin trabecularitate miocardică severă cu LV cu fisuri intertrabulare profunde asociate cu cavitatea ventriculară. Pentru prima dată descrisă de R. Engberding și F. Bender în 1984. Epidemiologie. Prevalența adevărată a bolii.
  17. Cardiomiopatie ischemică
    Концепция ишемической кардиомиопатии была предложена в 1969 г., когда Raftery и соавторы выявили причинно-следственную связь между ИБС и застойной кардиомиопатией. Иными словами, в описанных случаях отмечали выраженную кардиомегалию с проявлениями застойной СН, как это бывает при типичной ДКМП, и только атеросклеротическое поражение венечных артерий указывало на ее ишемический генез. Термин
  18. КАРДИОМИОПАТИИ И МИОКАРДИТЫ
    Джошуа Уинни, Евгений Браунвальд (Joshua Wynne, Eugene Braunwald) Кардиомиопатии Кардиомиопатии — заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда. Кардиомиопатии не рассматриваются в качестве ведущей патологии сердца в странах Запада, тогда как в ряде
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com