Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

Boala lipidelor



Lipidozele fac parte dintr-un grup extins de boli ereditare de acumulare, combinate prin fenomenul acumulării în celule a diferitelor produse metabolice.

Boala Nimann-Vârful (sfingolipidoza)

Enzimopatie ereditară, caracterizată prin acumularea de sfingomielină în creier, ficat și RES.

Etiologie: defectul sfingomielinazei moștenit recesiv autosomal.

Criterii de diagnostic

Clinic: debut precoce și curs malign al bolii, dezvoltare psihomotorie întârziată, tetrapareză spastică, surditate, orbire; hepato- și splenomegalie progresivă; nuanța maro a pielii, pe fond - o pată roșie-cireș.

Date de laborator: detectarea măduvei osoase și a splinei celulele Nimann-Peak; diagnosticare enzimatică (examinarea fibroblastelor pielii sau a leucocitelor după sonicitate) - stabilirea unui bloc metabolic.

Boala Gaucher

O boală moștenită a metabolismului lipidic, asociată cu acumularea de cerebroside în celulele sistemului nervos și reticuloendotelial.

Etiologia. Boala este cauzată de un defect al enzimei lizozomale moștenite într-o manieră recesivă autosomală.

Criterii de diagnostic Forma acută a bolii Gaucher (tipul copilăriei): din primele luni de viață, întârziere în dezvoltarea fizică și neuropsihică, malnutriție, hipertensiune musculară, opistotonus, convulsii, trismus; hepatosplenomegalie, insuficiență respiratorie.

Schimbarea sistemului scheletului, apariția durerii în timpul mișcării în oasele tubulare, rezultat fatal la 1 cm an de viață.

Forma cronică (tip juvenil): poate fi la orice vârstă; splenomegalie, anemie, sindrom hemoragic; deformarea scheletului; pigmentare brună sau ocru pe partea din față a picioarelor.

Studii de laborator: detectarea celulelor Gaucher în punctele măduvei osoase, splinei, ganglionilor.

Boala Tay-Sachs

Se bazează pe metabolismul gangliozidelor afectate, cu depunerea crescută a acestora în materia cenușie a creierului, ficatului și splinei.

Etiologia.
Defect de hexosaminidază. Tipul de moștenire este recesiv autosomal.

Criterii de diagnostic: se manifestă în 3-4 luni; copilul este letargic, inactiv, pierde interesul pentru mediu; refuzul alimentelor, vărsăturilor, regurgitarea; dezvoltarea psihomotorie întârziată, hepatosplenomegalie; degradarea progresivă a inteligenței până la idiotie; diverse paralizii, inclusiv tulburarea pseudobulbară cu înghițirea; atrofierea sfarcurilor nervilor optici și o pată roșie-cireșă în regiunea maculară; scăderea activității hexosaminidazei. Se dezvoltă surde și orbire. Copiii pierd rapid în greutate și în 1-1,5 ani apare decesul.

<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

Boala lipidelor

  1. Metabolizarea lipidelor
    Lipidele includ acizi grași nesaturați și saturați, mono-, di- și trigliceride (TG), colesterol, fosfolipide (fosfogliceride și fosfifingolipide), glicolipide (cerebroside, ganglioside și digliceride glicozil), steroli și ceară. Grăsimile (lipide neutre) de origine animală și vegetală sunt 94-98% compuse din amestecuri de TG. Necesarul zilnic de grăsimi este în medie de 80-100 g. Lipide
  2. Tulburări ale metabolismului lipidic interstițial
    Acest concept include o încălcare a integrării metabolismului lipidelor și carbohidraților, manifestată sub forma sindromului ketozei. Rolul central integrator al diferitelor tipuri de metabolism îl joacă catabolitul universal - acetil-CoA. În ficat, apare ca rezultat al oxidării de FA, glucoză și derivați de aminoacizi. Soarta acetil-CoA este următoarea: o parte este metabolizată în ciclul de acid tricarboxilic Krebs, o parte
  3. Metabolizarea lipidică afectată.
    De mare importanță pentru organism sunt mineralele. În special, ionii de calciu reglează o serie de procese cele mai importante: coagularea sângelui, excitația neuromusculară, contracția musculară, reacțiile enzimatice, eliberarea hormonilor și efectul lor intracelular. De asemenea, sunt implicați în menținerea integrității membranei și transportul transmembranelor. Calciul este ingerat cu alimente (0,5-1 g / zi),
  4. Bolile metabolice moștenite
    Bolile metabolice ereditare sunt o patologie monogenă în care mutația genelor atrage anumite tulburări patochimice. Clasificarea este următoarea. 1. Boli ereditare ale metabolismului aminoacizilor: alcaptonurie, albinism, hipervalemie, histidinemie, homocistinurie, leucinoză, tirozinoză, fenilcetonurie. 2. Boli metabolice ale carbohidraților ereditari: galactozemie, glicogeneză, disacharidază
  5. Boli de schimb de aminoacizi
    Fenilcetonurie Bolile moștenite în care transportul aminoacizilor prin mucoasa intestinală și tubulele rinichilor este afectat sau catabolismul lor este schimbat din cauza unei deficiențe de enzime sau coenzime. Criteriile generale de diagnostic pentru afecțiunile metabolismului aminoacizilor necesită o examinare suplimentară de laborator: 1) o combinație de retard mental cu patologie vizuală (homocistinurie, insuficiență
  6. Fitoterapia bolilor metabolice
    Metabolismul (metabolismul) stă la baza vieții și este cea mai importantă caracteristică specifică a materiei vii care distinge traiul de neviu. Esența sa este procesul de ingestie continuă a diferiților compuși organici și anorganici în organism din exterior, asimilarea, modificarea și eliminarea acestora în mediu a produselor de descompunere rezultate. metabolism
  7. BOLILE EREDITARE A METABOLISMULUI CU VAGĂRILE SISTEMULUI NERVOS
    Bolile ereditare însoțite de tulburări metabolice se dezvoltă ca urmare a modificărilor informațiilor genetice. Dacă formarea unei anumite trăsături este prezentată ca citind codul ereditar scris pe sistemul nervos central și punerea în aplicare a acestuia printr-un lanț complex de transformări biochimice, atunci bolile metabolice ereditare pot fi considerate ca un fel, genetic
  8. Boli metabolice
    Boli metabolice
  9. BOLILE METABOLISMULUI
    BOLILE DE SCHIMB
  10. Boli care apar cu o încălcare a metabolismului mineral
    Osteodistrofia (osteodystrophia) este o boală cronică a animalelor adulte, caracterizată prin înmuiere, deformare și oase fragile, rezultate din încălcarea schimburilor de calciu-fosfor și D-vitamină. În funcție de origine, există osteodistrofii alimentare, puerperale și enzootice. Boala este adesea înregistrată la vaci în timpul sarcinii sau după 1 - 1,5
  11. Boli care apar în încălcarea metabolismului vitaminelor
    Hipovitaminoza A (hipovitaminoza A) este o boală cronică severă, manifestată printr-o scădere accentuată a rezistenței corpului, modificări distrofice ale țesutului epitelial, deficiențe de vedere, retard de creștere și dezvoltare, care rezultă dintr-o deficiență în retinol (vitamina A) sau provitamina sa - caroten. Se observă la toate speciile de animale, în special animalele tinere sunt bolnave.
  12. Patologia metabolismului inter-proteic (perturbarea metabolismului aminoacizilor)
    Principalele căi ale metabolismului interstițial proteic sunt reacțiile de transaminare, dezaminare, amidare, decarboxilare, metilare și sulfonare. Locul central în schimbul de proteine ​​este reacția de transaminare ca principală sursă de formare de noi aminoacizi. Încălcarea transaminării poate apărea ca urmare a lipsei de vitamina W în organism.
  13. Conceptul de lipide corporale și alimente
    Lipidele sunt un grup mare de compuși organici cu caracteristici caracteristice: insolubil în apă, solubil în eter, acetonă, solvenți clorocarbonici, conțin radicali alchil superiori, au structura esterilor cu participarea acizilor grași și a alcoolilor. Lipidele simple conțin doar carbon, hidrogen și oxigen și sunt hidrolizate în acizi grași (FA) și alcooli. Pentru ei
  14. Transportul lipidic afectat
    În plasmă, lipidele circulă în complex cu proteinele, dobândind solubilitate. 5% din acizii grași neesterificați absorbiți (NEFA) sunt transportați în compuși cu albumină, grăsimile rămase sunt transportate sub formă de particule - LP. În funcție de compoziția chimică, se disting cel puțin 5-6 clase de medicamente. Unele sunt bogate în TG, altele sunt XN, iar altele PL. Diferența lor informațională este determinată de apoproteine.
  15. Anemie datorată încălcării structurii lipidelor membranei eritrocitare
    Acantocitoza ereditară Acantocitoza ereditară este un grup eterogen de anemie hemolitică ereditară caracterizată printr-o încălcare a lipidelor membranei eritrocitelor și apariția acantocitelor în sângele periferic. Acantocitoza este dobândită (cu anorexie nervoasă, hipotiroidism, boli hepatice, deficiență de vitamina E etc.) și congenitală. Un semn caracteristic de acantocitoză
  16. Patologia acumulării. Încălcarea metabolismului proteinelor, lipidelor, carbohidraților și mineralelor. Dezechilibru în metabolismul acidului nucleic. Hyaline se schimbă. Patologia cromoproteinelor.
    1. Acumulările intracelulare au ca rezultat 1. hiperlipidemia 2. excreția insuficientă a metaboliților 3. excreția accelerată de substanțe exogene 4. excreția accelerată a produselor metabolice 5. incapacitatea de a excreta substanțe exogene 6. formarea accelerată a metaboliților naturali 7. acumularea metaboliților din cauza defectelor genetice 2. Distrofia numit 1. daune letale
  17. Încălcarea transportului lipidelor și trecerea lor în țesuturi
    În sânge, toate fracțiunile de lipide care sunt conținute în țesuturile umane sunt reprezentate. Chomomicronii (ChM) se formează în peretele intestinului subțire - particule sferice mari, 90% dintre acestea fiind compuse din TG. Prin sistemul limfatic al intestinului, prin conductul limfatic toracic, acestea intră în fluxul sanguin, apoi în ficat. Lipoproteinele cu densitate foarte mică (VLDL) și lipoproteinele mari sunt sintetizate în ficat
  18. Hipercolesterolemia și alterarea lipidelor n lipoproteine
    Lipoproteinele cu densitate mică (LDL), modificate în special ca urmare a oxidării, glicozilării, sunt principala cauză de deteriorare a endoteliului și a celulelor musculare netede care stau la baza acesteia. Când particulele LDL sunt absorbite de peretele arterial, acestea sunt oxidate treptat și absorbite de macrofage. LDL oxidat este recunoscut folosind receptorul epidermei
  19. Ce sunt lipidele și lipoproteinele? Importanța lor în viața corpului.
    Lipidele din sânge (substanțe asemănătoare grăsimilor) includ colesterolul (colesterolul), trigliceridele și fosfolipidele. Aproximativ 700–1000 mg de colesterol este sintetizat în organism și aproximativ 300–500 mg provine din alimente. Sinteza colesterolului se realizează în celulele aproape toate organele și țesuturile, dar în cantități semnificative se formează în ficat - 80%, în peretele intestinului subțire - 10% și piele - 5%. Colesterolul are un steroid heterociclic complex
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com