principal
Despre proiect
Știri despre medicină
Pentru autori
Cărți licențiate privind medicamentele
<< Înainte Înainte >>

Atrezia arterei pulmonare cu sept interventricular intact

Frecvența patologiei este de aproximativ 0,06-0,07 la 1000 de nou-născuți, 1-3% dintre toți CHD, 3-5% în rândul CHD-urilor critice. Această variantă a defectului este caracterizată de atriile formate în mod normal și de conexiunile atrio-ventriculare concordante; septul interventricular intact. Ieșirea din ventriculul drept este complet absentă: aproximativ 75% din cazuri datorită fuziunii complete a supapelor valvei pulmonare, 25% datorită obliterației musculare a părții infundibulare ventriculare. În cazuri rare, este posibilă atreția suplimentară a trunchiului pulmonar. La 90% dintre pacienți, ventriculul drept este hipoplastic. Anomaliile arterelor coronare (fistule, stenoze, întreruperi, ectazii) se găsesc la mai mult de 45% dintre pacienți. În același timp, comunicarea embrionară între arterele coronare și sinusoide ale ventriculului drept, care conduce la circulația coronariană anormală, este de cea mai mare importanță.

dinamica circulatorii

Anomaliile hemodinamicii sunt determinate de absența alimentării antegre de sânge din ventriculul drept către artera pulmonară atunci când este imposibilă descărcarea acestui sânge prin VSD către diviziunile din stânga. În acest sens, aproape întregul sânge din atriul drept este evacuat printr-o fereastră ovală deschisă în atriul stâng. În prezența sinusoidelor pronunțate, o parte a sângelui din ventriculul drept umple retrograd patul coronarian. Ca rezultat, saturația oxigenului din sângele coronarian scade și probabilitatea dezvoltării hipoxiei miocardice este ridicată. Pentru ca un copil să supraviețuiască, este necesară o fereastră ovală deschisă și o alimentare alternativă a sângelui la plămâni (prin intermediul unui PDA sau a unor colaterale care se extind din aorta). În acest caz, ventriculul stâng pompează sângele în ambele cercuri de circulație a sângelui.

Fluxul natural

Dezvoltarea intrauterină a fătului de obicei nu suferă modificări majore. Conținutul de oxigen din patul sistemic și coronarian nu este deranjat semnificativ, deoarece nu depinde de fluxul sanguin pulmonar. Ventriculul stâng asigură circulația necesară a sângelui, care predomină semnificativ peste dreapta. Imediat după naștere cu diviziunea cercurilor de circulație a sângelui, există o descărcare masivă a sângelui venos în circulația sistemică, hipoxemia arterială și insuficiența ventriculului drept. Prognozele globale (naturale și modificate prin operație) pentru acest defect sunt slabe, în ciuda realizărilor intervențiilor chirurgicale cardiace pediatrice. Șansele de supraviețuire sunt mai mari, cu o comunicare atrială funcțională adecvată și PDA, precum și hipoplazia ventriculului drept minor. În țările cu screening prenatal dezvoltat, detectarea acestei patologii este de obicei recomandată pentru a pune capăt sarcinii.

Simptome clinice

Principalele simptome ale viciului sunt crescute de la cianoză la naștere, scurtarea respirației și insuficiența ventriculului drept, refractar la terapia cu medicamente.
Cu auscultație, puteți asculta zgomotele sistolice. Deoarece atrezia arterei pulmonare este atribuită patologiei tipice dependente de duct, închiderea PDA este însoțită de o creștere catastrofică a cianozelor, anxietății sau letargiei genezei hipoxice și pierderea conștienței.

Instrumente de cercetare instrumentale

ECG. Caracteristica cea mai caracteristică la nou-născuți este abaterea axei electrice a inimii spre stânga. Există, de asemenea, semne de creștere a atriului drept (val de P Vi mare), hipertrofiei ventriculare stângi și, uneori, a ambelor ventriculi.

Radiografia pieptului. Desenul pulmonar este mai des epuizat; cu PDA mare sau colaterale, acesta poate fi normal sau chiar îmbunătățit. Dimensiunea inimii este crescută în principal datorită atriumului drept și ventriculului stâng.

EchoCG - evidențiază o scădere a cavității ventriculului drept cu hipertrofia miocardului său, o creștere a atriului drept și a ventriculului stâng. Diametrul valvei tricuspice este redus, dar mișcările supapelor sunt conservate. Artera pulmonară de dimensiuni normale sau hipoplazie; circulația sângelui prin supapă nu este înregistrată. Prin fereastra ovală deschisă, fluxul sanguin este direcționat de la dreapta la stânga. De regulă, există o SAR funcțională.

tratament

Terapia de bază are drept scop reducerea necesității organismului de oxigen și corectarea tulburărilor metabolice. Un ajutor de urgență este o perfuzie cu prostaglandine E, care susține patența PDA și crește fluxul sanguin pulmonar. Trebuie reamintit faptul că inhalarea oxigenului la copiii cu acest defect este contraindicată, deoarece poate duce la închiderea PDA. Doar tratamentul chirurgical dă speranță pentru supraviețuirea pe termen lung a pacienților. Obiectivele operațiunii:

• decompresia ventriculului drept și crearea condițiilor pentru dezvoltarea acestuia;

• restaurarea fluxului sanguin pulmonar eficient (inclusiv antegrad). În primele etape se efectuează anastomoze intersistemice și valvulotomie pulmonară. Intervențiile finale includ corecția dublă radicală ventriculară (posibil cu dimensiuni adecvate ale ventriculului drept, aproximativ 30% dintre pacienți) sau operația lui Fontaine. În ultimii ani, încercările de perforație intrauterină și dilatarea valvei pulmonare au fost efectuate pentru a crea condiții pentru creșterea ventriculului drept.

<< Înainte Înainte >>
= Accesați conținutul tutorial =

Atrezia arterei pulmonare cu sept interventricular intact

  1. Atrezia arterei pulmonare
    Caracterizată de lipsa unei comunicări normale între ventriculele inimii și artera pulmonară. Aceste date literare indică o variabilitate semnificativă a defectului la nou-născuți - de la 0,0065 la 0,02%. Dintre toate CHD, proporția de ALA variază de la 1,1 la 3,3%, crescând la 6,3% în rândul CHD critice. Această patologie este determinată în două variante principale: • atrezia arterei pulmonare cu VSD; • atrezie
  2. Defectul septului interventricular.
    Aceasta este o gaură în septul interventricular care creează o conexiune între ambele ventricule (figura 12). Una dintre cele mai frecvente defecte cardiace congenitale. Acesta reprezintă 20-30% din cazurile de anomalii cardiace. Poate fi localizată în părțile membranoase, musculare sau supraventriculare ale septului. Defectele pot avea o deschidere ovală, rotundă și conică.
  3. Defecțiune septală ventriculară
    Definiție Defecțiunea septală interventriculară este o boală cardiacă congenitală în care există o legătură patologică între pancreas și ventriculul stâng al inimii. Epidemiologia este detectată în 25-30% dintre cazurile de defecte cardiace congenitale, la fel de frecvente la bărbați și femei. Anatomia patologică Defectele pot fi localizate deasupra sau dedesubtul creastei supraventriculare, în partea membranoasă sau musculară
  4. Defecțiune septală ventriculară
    Malformație congenitală a septului interventricular, rezultând un mesaj între ventriculul drept și stâng. Această anomalie este relativ ușor de diagnosticat, dar adevărata frecvență a defectului, destul de ciudat, este necunoscută. Astfel, o creștere semnificativă a diagnosticului de VSD a fost observată după introducerea unei practici largi de tehnici ecocardiografice și apoi scanarea cu Doppler color,
  5. Defecte ale septului interventricular
    Acestea pot fi localizate în membrană sau în partea musculară a peretelui de compartimentare cu un diametru al găurii de 1 până la 30 mm. Defectele mari pot fi combinate cu un prospect aortic sau atrioventricular dezvoltat anormal. Sângele este evacuat din ventriculul stâng la dreapta. Tulburările hemodinamice pot apărea de obicei în cea de-a doua-a patra lună de viață, când rezistența pulmonară scade. În prima fază
  6. Defecțiune septală ventriculară
    Defecțiunea septului interventricular este localizată în membrană sau în partea musculară a septului, dar se întâmplă de asemenea că septul este absent. Dacă defectul este localizat deasupra creastei supragastrice, la rădăcina aortică sau direct în ea, atunci acest defect este însoțit de insuficiență a valvei aortice. Disturbările hemodinamice sunt determinate de mărimea și raportul de presiune în mărime și mică
  7. Defecțiune septală ventriculară
    Ventricular Septal DefcCt (VSD) Defectele septale ventriculare reprezintă cea mai frecventă boală cardiacă și reprezintă 30% din toate defectele cardiace congenitale la copii. Patogenia formării multor simptome în această boală este antipodul (opusul) bolii lui Fallot. Care este esența bolii? Defectul septului interventricular (VSD, VSD) cauze anormale
  8. Defectul septului ventricular
    (Tremor sistolic la locul de fixare a coastelor III - IV la nivelul sternului din stanga, zgomotul sistolic brut in aceeasi zona, care are o configuratie de tip panglica pe fonocardiograma, electrocardiografic - hipertrofia miocardica a ambelor ventriculi, radiologic - o crestere a ambelor ventriculi, atunci cand se detecteaza cavitatea inimii, este posibil sa penetreze sonda in dreapta
  9. Anomalii ale septului ventricular
    Anomalii ale ventriculului
  10. Ramură anterioară interventriculară a arterei coronare stângi
    Ramura interventriculară anterioară este o continuare a trunchiului arterei coronare stângi, care se deplasează de la ea anterior și în jos și se află în canelura anterioară interventriculară. La majoritatea pacienților, această ramură continuă până la vârf și este implicată în alimentarea cu sânge a secțiunii anterioare. Uneori ramura interventriculară anterioară a arterei coronare stângi este localizată intramusocardic și apoi în timpul sistolului
  11. Eliminarea anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară
    SYNONYMS Sindromul Bland-White-Garland (ALCAPA în literatura de limbă engleză). DEFINIȚIE Descărcarea anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară este o boală cardiacă congenitală în care trunchiul arterei coronare stânga pornește de la sistemul arterei pulmonare. Boala este însoțită de disfuncție miocardică severă și are o imagine clinică a DCM. EPIDEMIOLOGIE Frecvența descărcării
  12. Deformări ale septului nasului, sinechiului și atreziei cavității nazale
    Aceasta și tulpina deformării septului nazal se pot datora factorilor fiziologici, traumatici și compensatori. Curbura fiziologică apare atunci când există o discrepanță în creșterea septului nazal și a cadrului osos în care este inserat. Creșterea septului este ușor înaintea creșterii scheletului facial, astfel încât are loc curbura acestuia. În copilărie fiziologic
Portalul medical "MedguideBook" © 2014-2016
info@medicine-guidebook.com