Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parazitologie medicală / Anatomie patologică / Pediatrie / Fiziologie patologică / Otorinolaringologie / Organizarea unui sistem de asistență medicală / Oncologie / Neurologie și neurochirurgie / Ereditare, boli de gene / Boli de piele și cu transmitere sexuală / Istoric medical / Boli infecțioase / Imunologie și alergologie / Hematologie / Valeologie / Îngrijire intensivă, anestezie și terapie intensivă, prim ajutor / Igienă și control sanitar și epidemiologic / Cardiologie / Medicină veterinară / Virologie / Medicină internă / Obstetrică și ginecologie
principal
Despre proiect
Știri medicale
Pentru autori
Cărți autorizate despre medicină
<< Anterior Următorul >>

Atrezie a arterei pulmonare cu sept ventricular intact

Frecvența patologiei este de aproximativ 0,06-0,07 la 1000 de nou-născuți, 1-3% în totalul CHD, 3-5% în rândul CHD critic. Pentru această variantă a defectului sunt caracteristice atriile formate în mod normal și conexiunile atrioventriculare concordante; septul interventricular intact. Nu există nicio ieșire din ventriculul drept: aproximativ 75% din cazuri se datorează fuziunii complete a cuspelor valvei pulmonare, 25% din cauza eliminării musculare a părții infundibulare a ventriculului. În cazuri rare, este posibilă o atrezie suplimentară a trunchiului pulmonar. La 90% dintre pacienți, ventriculul drept este hipoplastic. Anomaliile arterelor coronare (fistula, stenoza, întreruperi, ectazie) se găsesc la peste 45% dintre pacienți. În acest caz, cele mai importante sunt comunicările embrionare între arterele coronare și sinusoidele ventriculului drept, ceea ce duce la circulație coronariană anormală.

dinamica circulatorii

Insuficiența hemodinamică este determinată de absența fluxului de sânge antegrad din ventriculul drept în artera pulmonară atunci când nu este posibil să se descarce acest sânge prin VVC în secțiile stângi. În această privință, aproape tot sângele din atriul drept este transformat printr-o fereastră ovală deschisă în atriul stâng. În prezența unor sinusoide pronunțate, o parte din sângele din retrogradul ventriculului drept umple patul coronarian. Ca urmare, saturația sângelui coronarian cu oxigen scade și probabilitatea de a dezvolta hipoxie miocardică este mare. Pentru supraviețuirea copilului, este necesară o fereastră ovală deschisă și o sursă alternativă de sânge la plămâni (prin OAI sau colaterale care se extind din aortă). În acest caz, ventriculul stâng pompează sângele în ambele cercuri de circulație.

Desigur

Dezvoltarea intrauterină a fătului nu suferă de obicei modificări majore. Conținutul de oxigen din patul sistemic și coronarian nu este perturbat în mod semnificativ, deoarece nu depinde de fluxul sanguin pulmonar. Ventriculul stâng asigură circulația necesară a sângelui, predominant semnificativ peste dreapta. Imediat după naștere, odată cu separarea cercurilor de circulație sanguină, apare o descărcare masivă de sânge venos în cercul mare al circulației sanguine, hipoxemie arterială, insuficiență ventriculară dreaptă. Prognosticul total (natural și modificat prin operație) pentru acest defect este slab, în ​​ciuda realizărilor chirurgiei cardiace pediatrice. Șansele de supraviețuire sunt mai mari cu o comunicare atrială și PDA care funcționează corespunzător, precum și cu o hipoplazie minoră a ventriculului drept. În țările cu screening prenatal dezvoltat, atunci când este detectată această patologie, se recomandă, de obicei, încetarea sarcinii.

Simptome clinice

Principalele simptome ale defectului sunt cianoza crescând de la naștere, respirația și insuficiența ventriculului drept, refractară la terapia medicamentoasă.
Cu auscultare, puteți asculta murmurul sistolic al OAP. Întrucât atrezia arterei pulmonare este clasificată ca patologie tipică ductus-dependentă, închiderea OAI este însoțită de o creștere catastrofică a cianozei, anxietate sau letargie de origine hipoxică și pierderea cunoștinței.

Metode de cercetare instrumentală

ECG. Cea mai caracteristică caracteristică la nou-născuți este o abatere a axei electrice a inimii spre stânga. Există, de asemenea, semne de creștere a atriului drept (prong înalt Pn Vi), hipertrofie ventriculară stângă și, uneori, ambele ventricule.

Radiografie toracică. Modelul pulmonar este adesea epuizat; cu OAP sau colaterale mari poate fi normal sau chiar îmbunătățit. Mărimea inimii este crescută în principal din cauza atriului drept și a ventriculului stâng.

Ecocardiografie - evidențiază o scădere a cavității ventriculului drept cu hipertrofia miocardului său, o creștere a atriului drept și a ventriculului stâng. Diametrul valvei tricuspide este redus, dar mișcarea valvelor este păstrată. Artera pulmonară are dimensiuni normale sau hipoplastice; fluxul de sânge prin valvă nu este înregistrat. Printr-o fereastră ovală deschisă, fluxul de sânge este direcționat de la dreapta la stânga. De regulă, există un OAP funcțional.

tratament

Terapia de bază își propune să reducă necesarul de oxigen al organismului și să corecteze tulburările metabolice. Un ajutor de urgență este infuzia de prostaglandine E, care susțin trecerea OAP și cresc fluxul sanguin pulmonar. Trebuie amintit că inhalarea de oxigen este contraindicată la copiii cu acest defect, deoarece poate duce la închiderea OAP. Speranța pentru supraviețuirea îndelungată a pacienților nu oferă decât tratament chirurgical. Obiectivele operațiunii:

• descompunerea ventriculului drept și crearea condițiilor pentru dezvoltarea acestuia;

• refacerea fluxului de sânge pulmonar eficient (inclusiv antegrad). În primele etape, se efectuează anastomoze intersistemice și valvulotomie pulmonară. Intervențiile finale includ corecția biparticulară radicală (posibil cu dimensiuni adecvate ale ventriculului drept, aproximativ 30% din pacienți) sau chirurgia Fontaine. În ultimii ani, s-a încercat perforarea intrauterină și dilatarea valvei pulmonare pentru a crea condiții pentru creșterea ventriculului drept.

<< Anterior Următorul >>
= Salt la conținutul manualului =

Atrezie a arterei pulmonare cu sept ventricular intact

  1. Atrezie pulmonară
    De obicei, există o lipsă de comunicare normală între ventriculele inimii și artera pulmonară. Datele din literatură indică o variabilitate semnificativă a defectului la nou-născuți - de la 0,0065 la 0,02%. Dintre toate CHD, proporția de ALA variază de la 1,1 până la 3,3%, crescând printre CHD critice până la 6,3%. Această patologie este determinată în două versiuni principale: • atrezie a arterei pulmonare cu DMS; • atrezie
  2. Defect septal ventricular.
    Aceasta este o gaură în septul interventricular, creând un mesaj între ambele ventricule (Fig. 12). Unul dintre cele mai frecvente defecte cardiace congenitale. Reprezintă 20-30% din cazurile de anomalii cardiace. Poate fi localizat în părțile membranoase, musculare sau supraventriculare ale septului. Defectul poate fi sub formă de gaură ovală, rotundă și conică.
  3. Defect septal ventricular
    Definiție Un defect septal interventricular este o boală cardiacă congenitală în care există un mesaj patologic între pancreas și ventriculul stâng al inimii. Epidemiologia este detectată în 25-30% din cazuri cu toate defectele cardiace congenitale, la fel de des la bărbați și femei. Anatomie patologică Defectele pot fi localizate deasupra sau sub creasta supraventriculară, în partea membranară sau musculară
  4. Defect septal ventricular
    Malformație congenitală a septului interventricular, rezultând un mesaj între ventriculul drept și cel stâng. Această anomalie este relativ ușor de diagnosticat, dar nu se cunoaște adevărata frecvență a defectului. Deci, o creștere semnificativă a diagnosticului BC a fost remarcată după introducerea tehnicilor ecocardiografice în practica largă, iar apoi scanarea Doppler color,
  5. Defecte septale ventriculare
    Acestea pot fi localizate în membrana sau partea musculară a septului cu diametrul găurii de 1 până la 30 mm. Defectele mari pot fi combinate cu o supapă anormal dezvoltată a valvei aortice sau atrioventriculare. Sângele este evacuat din ventriculul stâng spre dreapta. Tulburările hemodinamice pot apărea de obicei în a doua-a patra lună de viață, când rezistența pulmonară scade. În prima fază
  6. Defect septal ventricular
    Un defect al septului interventricular este localizat în membrană sau parte musculară a septului, dar se întâmplă, de asemenea, că septul este absent. Dacă defectul este situat deasupra crestei gastrice, la rădăcina aortică sau direct în ea, atunci insuficiența valvei aortice este asociată cu acest defect. Tulburările hemodinamice sunt determinate de mărimea sa și de raportul de presiune la mari și mici
  7. Defect septal ventricular
    DefcCt septal ventricular (VSD) Defectul septic ventricular este cel mai frecvent defect cardiac și reprezintă 30% din toate defectele cardiace congenitale la copii. Patogeneza formării multor simptome în acest defect este antipodul (opus) bolii Fallot. Care este esența bolii? Un defect septal ventricular (VSD) provoacă anormal
  8. DEFECT DE PARTICIPARE INTERACIDERALĂ
    (Tremor sistolic la locul de atașare a coastelor III - IV la sternul din stânga; murmur sistolic gros în aceeași zonă, care are o configurație asemănătoare cu panglică pe fonocardiogramă; hipertrofie electrocardiografică - miocardică a ambelor ventricule; radiologic - mărirea ambelor ventricule; atunci când se sondează cavitățile cardiace, este posibil să se penetreze în dreapta
  9. Anomalii ale septului interventricular
    Anomalii interventriculare
  10. Ramura interventriculară anterioară a arterei coronare stângi
    Ramura interventriculară anterioară este o continuare a trunchiului arterei coronare stângi, îndepărtându-se de ea anterior și în jos și situată în șanțul interventricular anterior. La majoritatea pacienților, această ramură continuă până la vârf și este implicată în furnizarea de sânge la secțiunea anterioară. Uneori ramura interventriculară anterioară a arterei coronare stângi este intramiocardică și apoi în timpul sistolei
  11. Descărcarea anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară
    SINONIMI Sindromul bland-alb-girland (ALCAPA în engleză). DEFINIȚIE O descărcare anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară este o patologie congenitală a inimii, în care trunchiul arterei coronare stângi începe din sistemul arterei pulmonare. Boala este însoțită de disfuncție miocardică severă și continuă cu tabloul clinic al DCMP. EPIDEMIOLOGIE Frecvența externării
  12. Deformațiile septului nazal, synechia și atrezia cavității nazale
    Deformația etiologică a septului nazal se poate datora factorilor fiziologici, traumatici și compensatori. Curbura fiziologică apare atunci când există o nepotrivire a creșterii septului nazal și a cadrului osos în care este inserat. Creșterea septului este ușor înaintea creșterii scheletului facial, astfel încât apare curbura acestuia. În copilărie, fiziologic
Portal medical „MedguideBook” © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com